ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТЭМБОЛИЧЕСКАЯ ЛЁГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Существует два принципиально различных варианта исхода ТЭЛА. Полное выздоровление больных наступает только в тех случаях, когда под влиянием фибринолитической и антикоагулянтной терапии или иногда спонтанно происходит восстановление проходимости легочного артериального русла, что сопровождается нормализацией гемодинамики малого круга кровообращения. Если тромбоэмболы не лизируются, то формируется персистирующая окклюзия (полная или частичная - стеноз) артерий, которая может приводить к хронической легочной гипертензии. Как правило, она развивается у пациентов с поражением легочных артерий крупного калибра, у которых эмболия своевременно не диагностировалась, и активное ее лечение не проводилось.

О переходе заболевания в хроническую стадию можно говорить при сохранении постэмболических изменений в легочном артериальном русле через 3 мес с момента эмболии. Вероятность нормализации легочного кровообращения и функции правого отдела сердца в последующие сроки минимальна.

Практические врачи недостаточно знакомы с данной патологией. До сих пор постэмболические поражения легочных артерий обнаруживают чаще всего во время аутопсии. Если больных и госпитализируют в лечебные учреждения, то уже при декомпенсации сердечной деятельности и в основном в терапевтические отделения. Правожелудочковая недостаточность, обусловленная механическим препятствием в легочных сосудах, плохо поддается медикаментозной коррекции. Среди причин хронического легочного сердца на долю тромбоэмболии приходится 4-10% случаев.

Наши наблюдения показывают, что хроническая постэмболическая легочная гипертензия (ХПЭЛГ) развивается у 15% больных, перенесших тромбоэмболию крупных легочных артерий. Прогноз у данного контингента больных крайне неблагоприятный. При персистирующей окклюзии легочного ствола и его главных ветвей продолжительность жизни, как правило, не превышает 3-4 лет. Очень часто от прогрессирующей сердечно-легочной недостаточности умирают люди молодого и среднего возраста, не отягощенные до развития тромбоэмболии никакими другими заболеваниями.

Успехи сердечно-сосудистой хирургии привели к тому, что диагностика постэмболических окклюзионно-стенотических поражений легочных артерий стала насущной клинической необходимостью, так как была доказана принципиальная возможность нормализации уровня давления в малом круге кровообращения путем хирургической дезобструкции васкулярного русла легких.

Особенности патогенеза

Постэмболические поражения сосудистого русла легких могут стать причиной тяжелых гемодинамических расстройств и привести к повышению давления в малом круге кровообращения. Как известно, в норме сосудистая сеть легких обладает значительными резервными возможностями и оказывает в 8-10 раз меньшее сопротивление потоку крови, чем сосуды большого круга кровообращения. Благодаря особенностям строения легочного сосудистого русла у здоровых людей увеличение сердечного выброса в 2-3 раза приводит лишь к незначительному повышению давления в легочном стволе. В условиях хронической артериальной окклюзии легочная гипертензия является компенсаторной реакцией, направленной на поддержание жизненно необходимого объема кровообращения.

Гипертензия малого круга кровообращения развивается не у всех больных со стенозами и окклюзиями легочных артерий. В 8% случаев постэмболического поражения сосудов легких уровень давления в малом круге кровообращения в состоянии покоя находится в пределах нормы. Величина ангиографического индекса в этой группе пациентов не превышает 16 баллов. Стабилизации легочного кровообращения благоприятствуют такие факторы, как дефицит ОЦК, неизмененные реологические свойства крови, нормальный уровень элиминации норадреналина в легких и сбалансированная активация депрессорных вазоактивных систем.

У большинства пациентов с окклюзионно-стенотическими изменениями крупных сосудов выявляется легочная гипертензия. Гипертрофированный правый желудочек может генерировать высокое систолическое давление, иногда превышающее системное (максимальная величина легочного артериального давления, зарегистрированная нами, - 160 мм рт. ст.)

В условиях ХПЭЛГ происходит перестройка кровообращения и в большом круге, направленная на поддержание необходимого уровня системного давления за счет повышения общего периферического сосудистого сопротивления, которое превышает нормальные цифры в 2-5 раз. Несмотря на это, средние показатели величин давления в аорте длительное время не претерпевают существенных изменений.

Увеличение сопротивления малого круга кровообращения у больных с рассматриваемой патологией обусловлено тремя основными факторами:

  1. постэмболической обструкцией артерий;
  2. легочной вазоконстрикцией;
  3. вторичными морфологическими изменениями периферических легочных сосудов.

Выраженность расстройств легочной гемодинамики в основном определяется фактором механической окклюзии сосудов. Так, между величиной систолического давления в легочном стволе и значением ангиографического индекса Миллера имеется тесная связь (r = 0,63). Крайне тяжелые расстройства легочного кровообращения (уровень систолического давления более 90 мм рт. ст.) развиваются у больных с вовлечением в патологический процесс легочного ствола и/или обеих легочных артерий, у которых индекс Миллера больше 26 баллов.

Менее тяжелые гемодинамические изменения в малом круге кровообращения отмечаются при поражении периферических легочных артерий и окклюзии одной из главных легочных артерий с интактным сосудистым руслом другого легкого (максимальное давление обычно не превышает 60 мм рт. ст.). Окклюзия главной легочной артерии в сочетании с поражением периферических сосудов противоположного легкого приводит к более серьезным гемодинамическим расстройствам (уровень давления повышается до 65-75 мм рт. ст.).

У больных с предшествующими заболеваниями сердца и легких в анамнезе при прочих равных условиях отмечаются более выраженные изменения гемодинамики. ХПЭЛГ может быть следствием как однократной, так и повторной (чаще) эмболии. Рецидивирующая ТЭЛА обычно приводит к более серьезным гемодинамическим последствиям.

У исследователей нет единой точки зрения на процесс формирования хронической окклюзии легочного ствола и его главных ветвей после перенесенной тромбоэмболии. Многие авторы обращают внимание на отсутствие в анамнезе таких больных клинических признаков массивной легочной эмболии. Это одна из главных причин плохого выявления ХПЭЛГ. Между тем известно, что массивная ТЭЛА может протекать субклинически, без яркой симптоматики. Многочисленные ангиографические исследования убедительно показали, что тромбоэмболию клинически правильно диагностируют только у 1/3 пациентов. Большинству обследованных нами больных, страдающих ХПЭЛГ, в других лечебных учреждениях в течение нескольких лет ставили неправильный диагноз.

У некоторых больных заболевание развивается исподволь, манифестируя постепенно нарастающей одышкой. Как объяснить такое течение ХПЭЛГ? S. Rich с соавт. полагают, что хроническая окклюзия центральных легочных артерий формируется вследствие вторичного тромбоза, распространяющегося в центральном направлении от расположенных на периферии тромбоэмболов. Авторы объясняют развитие тромботического процесса гипертензионным повреждением эндотелия легочных артерий. Такая трактовка патологического процесса в отдельных случаях действительно может объяснить клинически "молчаливое" течение заболевания, а также постепенный и прогрессирующий рост легочного артериального давления. Эта гипотеза достаточно интересна, но для окончательной аргументации концепции о возможности формирования окклюзии крупных артерий за счет развития "продолженного" тромбоза нужны морфологические доказательства. Оперируя больных с хроническими поражениями легочных артерий, мы ни разу не видели свежих тромботических масс на организованных, плотносращенных с сосудистой стенкой, старых эмболах, хотя с свежим тромбозом дистальнее зоны хронической окклюзии встречались.

Типичный вариант развития постэмболической окклюзии крупных легочных артерий можно представить следующим образом. В сосуды малого круга кровообращения попадает крупный тромбоэмбол с явлениями организации. Благодаря морфологическим особенностям он не подвергается фрагментации в правом желудочке и целиком попадает в легочный ствол, где фиксируется на его бифуркации или окклюзирует его ветви. Со временем тромбоэмбол плотно срастается с сосудистой стенкой и покрывается слоем неоинтимы. Структурная перестройка эмбола, продолжающаяся в течение многих месяцев, ведет к формированию соединительнотканных тяжей, бляшек и перегородок в легочных сосудах (иногда напоминающих врожденные), которые в различной степени препятствуют кровотоку.

Какие факторы влияют на выраженность гемодинамических расстройств в малом круге кровообращения? На наш взгляд, они определяются: 1) уровнем окклюзии и ее протяженностью; 2) характером поражения (полная окклюзия или стеноз); 3) степенью стенозирования (стеноз гемодинамически значим или нет); 4) состоянием периферического сосудистого русла легких дистальнее окклюзии.

Как известно, крупные легочные артерии относятся к сосудам эластического типа и обладают по сравнению с аортой большей растяжимостью. За счет этого легочный ствол и его ветви могут вмещать большой объем крови без резких колебаний давления. Постэмболические поражения приводят к уменьшению суммарной емкости центральных легочных артерий. Наблюдаемое изменение формы кривой давления в легочном стволе при центральной форме гипертензии малого круга кровообращения отражает состояние эластичности стенок сосуда. На кривой отмечаются быстрый подъем, высокий острый систолический зубец. Затем происходит быстрый спад давления за счет сокращения периода медленного изгнания крови, при этом фиксируется низкое расположение дикротической волны вблизи уровня КДД. При постэмболическом поражении периферических легочных артерий кривая давления в легочной артерии имеет совершенно другую форму. Спад давления в диастолу идет медленнее, и дикротическая волна располагается намного выше уровня КДД. Отличия кривых давления обусловлены тем, что при персистирующей окклюзии проксимальных легочных артерий происходит уменьшение емкости центрального сосудистого русла и ухудшается растяжимость стенок сосудов во время систолы правого желудочка. В связи с этим увеличивается регионарное сосудистое сопротивление. Компенсаторным гемодинамическим ответом на механическое препятствие току крови из правого желудочка является генерация высокого легочно-артериального пульсового давления, которое способствует перфузии легочного русла дистальнее зоны поражения.

Кривая давления, записанная в лёгочном стволе (а) при центральной локализации
постэмболической окклюзии; уровень поражения (б). Объяснение в тексте.

Кривая давления, зарегистрированная в лёгочном стволе (а) в случае периферической локализации поражения.
На схеме (б) отмечены сосуды с ангиографическими признаками постэмболической окклюзии. Объяснение в тексте.

Точно количественно оценить степень сужения легочных артерий довольно сложно. Применяемые методики, даже рентгеноконтрастные, не лишены элементов субъективизма, и полученные результаты могут трактоваться различными исследователями неоднозначно. Как же оценить влияние регионарных изменений кровотока в отдельных зонах легких на общий гемодинамический статус малого круга кровообращения. Для оценки гемодинамической значимости поражения можно ориентироваться на величину систолического градиента давления, обусловленного стенозом.

Прогрессирование легочной гипертензии происходит постепенно, по мере увеличения срока существования постэмболического поражения легочных артерий. Каковы причины ухудшения легочного кровообращения в условиях хронической окклюзии части артериального легочного русла? Длительное повышение давления приводит к гемодинамическому "повреждению" сосудов вне зон постэмболической окклюзии, вызывая вторичные органические изменения - гипертрофию медии и пролиферацию интимы. В результате этого легочно-артериальное русло превращается в систему не просто "фиксированного", а постоянно увеличивающегося сопротивления, поддержание эффективного кровотока в которой становится возможным только путем генерации все более и более высокого давления. Этот порочный круг можно образно охарактеризовать фразой: "легочная гипертензия порождает легочную гипертензию", а точнее ее прогрессирование. Вторичные морфологические изменения в легочных артериях, происходящие под влиянием гипертензионного воздействия, в начале заболевания потенциально обратимы. На поздних стадиях развиваются необратимые органические поражения сосудистого русла легких.

Уровень систолического давления в лёгочном стволе в зависимости от длительности
заболевания у больных с ХПЭЛГ при величине ангиографического индекса 27 баллов и более

Хроническое сужение или окклюзия легочных ветвей приводят к изменениям бронхиальных артерий. Морфологические исследования показали, что формирование бронхиально-легочных артериальных анастомозов происходит дистальнее уровня постэмболической окклюзии. Нами во время оперативных вмешательств отмечено появление сильного ретроградного тока алой крови из дистального русла в случаях адекватной дезобструкции ранее окклюзированных легочных артерий. Не вызывает сомнения, что в условиях хронической постэмболической обтурации легочных сосудов развитие бронхиального коллатерального кровотока играет положительную роль, так как сохраняется жизнеспособность тканей пораженного легкого и не происходит тотальной облитерации периферических сосудов дистальнее зоны поражения.

С помощью бронхиальной артериографии, определения насыщения крови кислородом в периферических легочных ветвях, оценки сердечного выброса методом терморазведения и регистрации давления "заклинивания" мы смогли доказать наличие лево-правого сброса крови по бронхиально-легочным артериальным анастомозам на уровне реканализованных сегментарных и долевых легочных артерий. В таких ситуациях анатомическая "перестройка" системы легочной циркуляции через длительное время после перенесенной эмболии может приводить к отрицательным гемодинамическим последствиям. Во-первых, дополнительно поступающий по бронхиальным артериям объем крови способствует гиперволемической перегрузке отдельных сосудистых бассейнов малого круга кровообращения; во-вторых, регионарная гипертензия может быть причиной повышения общего легочного сосудистого сопротивления, что в целом усугубляет нарушения гемодинамики малого круга кровообращения.

У больных с ХПЭЛГ вследствие нарушения перфузионно-вентиляционных отношений и падения сердечного выброса развивается артериальная гипоксемия. Адаптационной реакцией организма на хроническую гипоксию является развитие синдрома гипервязкости крови. В основе его лежат активация эритропоэза, увеличение количества циркулирующих эритроцитов и ухудшение их вязко-эластических свойств. Между вязкостью крови и значением показателей легочно-артериальной гемодинамики имеется тесная зависимость. Степень вязкости крови определяется главным образом объемом поражения сосудов легких и в меньшей степени - длительностью заболевания. Повышенная вязкость крови способствует возрастанию сосудистого сопротивления.

Важное патогенетическое значение в возникновении и прогрессировании постэмболической легочной гипертензии имеет степень активации гуморальных вазоактивных систем. Гипоксемия является причиной усиления биосинтеза катехоламинов, которые непосредственно воздействуют на адренорецепторы и вызывают спазм легочных артериол. Симпатико-адреналовая система активирует каскад других гуморальных вазопрессоров. В частности, она влияет на состояние ренин-ангиотензиновой системы, вызывает повышенное высвобождение тромбоксана за счет индуцирования агрегации тромбоцитов. Повреждение эндотелия легочных сосудов под воздействием высокого давления приводит к снижению продукции простациклина и преобладанию вазоконстрикторных и проагрегантных эффектов тромбоксана. Компенсаторная активация калликреин-кининовой системы, которая зарегистрирована нами у всех больных с ХПЭЛГ, не дает адекватного вазодилатирующего эффекта на фоне тяжелых органических изменений артериального русла.

С течением времени возможны нарастание гиперкатехоламинемии и активация ренин-ангиотензиновой системы. Нами отмечено повышение содержания ренина в крови при пассаже через легкие независимо от давности окклюзии. Это указывает на дополнительный его синтез "юкстаколлатеральными" клетками. У больных со значительным обструктивным поражением артериального русла на 4-5-м году болезни легкие перестают играть роль барьера для норадреналина. Таким образом, в эти сроки метаболическая функция легких существенно нарушается. В условиях механической обтурации сосудов и выраженного гуморального прессорного эффекта вазодилататорные амины, несмотря на повышенную их концентрацию в крови, не могут оказать должного депрессорного воздействия.

Таковы важнейшие аспекты патогенеза ХПЭЛГ.

Клиническая семиотика

ХПЭЛГ легко заподозрить при наличии анамнестических указаний на острый тромбоз вен нижних конечностей, осложненный ТЭЛА. Следует учитывать такие признаки легочной эмболии, как приступ удушья, боли в грудной клетке (за грудиной или в области сердца), коллапс, кратковременную потерю сознания, приступ кашля с кровохарканьем. К сожалению, интерпретация анамнестических сведений довольно часто представляет значительные трудности, типичные проявления легочной эмболии могут отсутствовать.

На основании данных анамнеза можно выделить несколько возможных вариантов течения заболевания. Примерно у 60% больных на первый план выходят клинические признаки рецидивирующей инфарктной пневмонии (плевральные боли, приступы удушья, повышение температуры тела, кашель, кровохарканье), т.е. проявления легочного синдрома. Длительное, плохо поддающееся стандартному лечению, упорное течение пневмонии эмболического генеза у этих больных может наводить на мысль о наличии хронического обструктивного заболевания или рака легкого. Развитие повторных инфарктов легочной паренхимы может быть обусловлено как повторной эмболизацией малого круга кровообращения, так и дистальным распространением вторичного тромбоза в системе легочных артерий.

Кардиальный синдром доминирует в клинической симптоматике в 35% случаев ХПЭЛГ, поэтому приходится проводить дифференциальный диагноз с хронической ишемической болезнью сердца, инфарктом миокарда и миокардитом. Помимо одышки, у больных отмечаются боли за грудиной и в области сердца, которые усиливаются, а иногда возникают при физической нагрузке и, как правило, уменьшаются после приема нитроглицерина. Они обусловлены недостаточным кровоснабжением гипертрофированного миокарда правого желудочка. В 5% случаев начало заболевания характеризуется постепенным нарастанием одышки и прогрессированием других признаков сердечно-легочной недостаточности, поэтому больных многократно обследуют с подозрением на врожденные или приобретенные пороки сердца и миокардит.

Тяжесть состояния пациентов целиком определяется величиной обструктивного поражения артериального русла легких, выраженностью гипертензии малого круга кровообращения, функциональным состоянием правых отделов сердца и степенью дыхательной недостаточности.

Постоянный клинический признак ХПЭЛГ - одышка, которая, как известно, считается проявлением дыхательной или кардиальной недостаточности. Выраженность ее указывает на состояние механизмов компенсации. В тех случаях, когда одышка проявляется в покое, отмечается существенное снижение насыщения кислорода в артериальной крови и сердечного выброса. Кроме того, регистрируется высокое систолическое легочно-артериальное давление - более 80 мм рт. ст. Больные с данной патологией плохо переносят физические нагрузки из-за значительного нарастания давления в малом круге кровообращения.

Помимо одышки, 40% больных с легочной гипертензией III-IV степени (систолическое давление выше 75 мм рт. ст.) предъявляют жалобы на кашель. Приступы последнего провоцируются физической нагрузкой. При этом периодически может появляться кровохарканье (у 25% больных). Развитие кровохарканья и обильного легочного кровотечения связано с разрывом бронхолегочных артериальных коллатералей. В нескольких случаях нам удалось остановить профузное кровотечение лишь путем эмболизации бронхиальных артерий, что подтверждает вышеприведенную точку зрения. Кровохарканье возможно и при формировании легочных инфарктов, которые диагностируют не только рентгенологически, но и клинически - по возникновению болей в грудной клетке, усиливающихся при дыхании, субфебрильной температуры и по аускультативным проявлениям.

Цианоз кожных покровов лица и шеи отмечается у пациентов с тяжелой артериальной гипоксемией (Ра02 меньше 60 мм рт. ст.). Он обусловлен дыхательной недостаточностью, низким сердечным выбросом и шунтированием крови через открытое овальное окно. В тех случаях, когда систолическое легочно-артериальное давление превышает 75 мм рт. ст., можно обнаружить набухание шейных вен, которое в 20% случаев сопровождается их пульсацией, обусловленной несостоятельностью трехстворчатого клапана.

У некоторых больных с центральной локализацией постэмболического стеноза определяется систолический шум над проекцией легочных артерий, который проводится в межлопаточную область. Нарушения сердечного ритма для этого заболевания нетипичны. Плохим прогностическим признаком служит брадикардия, которая характерна для терминальной стадии легочной гипертензии.

В диагностике ХПЭЛГ большое значение имеют признаки перенесенного периферического венозного тромбоза. Обнаружить посттромботические изменения (отек, трофические расстройства, вторичное варикозное расширение вен) на нижних конечностях удается в 80% случаев. Во время расспроса и осмотра больных необходимо обращать внимание на возможные окклюзии артерий большого круга кровообращения, которые могут возникнуть вследствие попадания тромбоэмболов в левые отделы сердца через открытое овальное окно.

Несмотря на отсутствие достоверных патогномоничных симптомов ХПЭЛГ, можно выделить комплекс клинических признаков, который позволяет с большой долей вероятности предположить ее наличие. Необходимо принимать во внимание следующее:

  • относительно молодой возраст больных (чаще до 45-50 лет);
  • отсутствие тяжелой предшествующей сердечно-легочной патологии;
  • эпизоды, подозрительные на ТЭЛА в начале заболевания;
  • прогрессирующую одышку;
  • признаки правожелудочковой недостаточности;
  • скудную аускультативную симптоматику, отражающую состояние сердца и легких;
  • признаки перенесенного периферического венозного тромбоза.

Итак, клинические проявления постэмболической легочной гипертензии часто мало специфичны и могут наблюдаться при различных заболеваниях сердца и легких. Основным, а иногда и единственным признаком заболевания является прогрессирующая одышка. Выраженность физикальной симптоматики определяется объемом поражения артериального русла малого круга кровообращения, степенью легочной гипертензии, тяжестью нарушений газообмена и функциональным статусом правого желудочка сердца. Отсутствие клинической картины посттромботической болезни нижних конечностей не исключает указанную патологию. Окончательный диагноз можно поставить только с помощью специальных методов исследования.

Топическая диагностика постэмболических поражений легочных артерий

При определении показаний к хирургическому лечению постэмболической обструкции легочных артерий необходимо иметь достоверные сведения о локализации, объеме поражения и проходимости дистального сосудистого русла. Только располагая подобной информацией, можно выбрать наиболее рациональную методику реконструктивного оперативного вмешательства.

Основным методом выявления окклюзионно-стенотических изменений легочных артерий клиницистами признана ангиопульмонография, она вносит решающий вклад в их топическую диагностику. Любое указание на наличие центральной формы ХПЭЛГ диктует необходимость ее выполнения. Вопрос о возможности проведения рентгеноконтрастного исследования решают после катетеризации сердца и оценки выраженности гемодинамических нарушений. Легочная ангиография противопоказана больным с декомпенсированным легочным сердцем.

Как известно, к типичным ангиографическим проявлениям легочной эмболии в острой стадии заболевания относится центральный дефект наполнения. Через 3-6 мес с момента эмболизации тромбы подвергаются соединительнотканной трансформации и плотно срастаются с интимой, что обусловливает возникновение на ангиограммах стенозов легочных артерий. В ряде случаев при длительном течении заболевания ангиографическая картина может напоминать врожденные аномалии, когда в центре магистральных сосудов выявляются перегородки, делящие просвет артерии на несколько каналов. В таких случаях только характерный анамнез, тромбоэмболические изменения других легочных сосудов и наличие признаков перенесенного ранее венозного тромбоза вен нижних конечностей позволяют правильно интерпретировать данные рентгеноконтрастного исследования. Диагноз постэмболического поражения легочного русла достоверен только на основании прямых ангиографических признаков.

Селективные ангиопульмонограммы, выполненные в левой косой проекции
а - острая стадия заболевания. Отчётливо определяется массивная эмболия левой главной лёгочной артерии;
б - повторное исследование через 7 мес с момента первоначального исследования. Визуализируется
постэмболический стеноз левой нижнедолевой артерии.

Ангиографическое выявление постэмболического стеноза легочного ствола и его главных ветвей представляет не всегда простую задачу. Отсутствие визуализации больших тромбов может объясняться тесным их сращением с задней стенкой артерии. При этом контрастное вещество, распространяясь вдоль передней полуокружности сосуда, перекрывает изображение тромбоэмболов на рентгенограмме, выполняемой в стандартной переднебоковой проекции, делая их невидимыми, даже если большая часть поперечного сечения сосуда обтурирована. Подобные диагностические ошибки не редки, они могут повлечь за собой неправильные тактические действия хирургов.

Повысить точность и информативность ангиографической диагностики постэмболических поражений легочного ствола и его главных ветвей можно с помощью полипозиционного исследования. При выполнении общей ангиопульмонографии снимки должны производиться одновременно в прямой и боковой проекциях. Рентгенограммы, выполняемые в боковых проекциях, позволяют, во-первых, оценить состояние легочного ствола, который, как правило, лишь частично виден в фасной проекции, так как проходит в сагиттальной плоскости; во-вторых, получить дополнительные сведения о состоянии главных легочных артерий, особенно левой, которая в переднезадней проекции в большинстве случаев располагается за стволом и поэтому не видна. При наличии сомнений в интерпретации ангиограмм необходимо дополнительно осуществить последовательное селективное контрастирование главных легочных артерий в двух проекциях (прямой и боковой). Для определения характера поражения левой легочной артерии может потребоваться артериография в левой косой позиции.

Хроническая постэмболическая окклюзия лёгочного ствола и главных лёгочных артерий
а - ангиопульмонограмма (прямая проекция). Создаётся впечатление, что имеются множественное поражение
периферических артерий правого лёгкого и аваскуляризация левого за счёт окклюзии главной лёгочной артерии;
б - боковая проекция. Отчётливо виден дефект наполнения в области бифуркации лёгочного ствола.
в - тромб, удалённый во время операции из лёгочного ствола и его ветвей.

Не менее важным специфическим ангиографическим признаком постэмболической окклюзии является симптом "ампутации" сосуда, который чаще всего определяется на уровне долевых и сегментарных ветвей дистальнее постэмболического стеноза. Полная окклюзия главной легочной артерии встречается относительно редко. Оценить состояние субсегментарных и более мелких сосудов при стенотических изменениях магистральных легочных артерий можно с помощью суперселективного ангиографического исследования.

Малотравматичным методом оценки проходимости легочно-артериального русла является дигитальная субтракционная ангиография. Суть метода состоит в том, что с помощью компьютерной обработки рентгеновского изображения устраняется фон мягких тканей с костными структурами и одновременно усиливается визуализация сосудов легких при низкой концентрации в них контрастного препарата (около 1%). Введение йодсодержащего вещества при таком виде ангиографии может осуществляться в периферическую вену. Следует отметить простоту выполнения, безопасность и экономичность этого модифицированного способа контрастирования легочных артерий.

Постэмболический стеноз правой лёгочной артерии
а - дигитальная субтракционная ангиопульмонограмма. Виден протяжённый стеноз артерии; б - кривая давления,
зарегистрированная на выведении зонда из дистальных отделов правой лёгочной артерии в лёгочный ствол.
Отмечается градиент систолического давления между этими отделами лёгочного сосудистого русла;
в - тромб, удалённый во время операции из правой лёгочной артерии.

В диагностике хронических постэмболических поражений центральных легочных артерий помогает компьютерная томография. Ее производят после интравенозного введения рентгеноконтрастного препарата. Диагноз ставят на основании "обрыва" контрастирования, или сужения сосуда, а также непосредственной визуализации тромбов. По плотности тромботических масс и наличию в них кальцинатов судят о степени их организации и, соответственно, о длительности и "запущенности" заболевания. Кроме того, данные компьютерной томографии позволяют оценить выраженность склеротических изменений легочной ткани. Этот метод может использоваться в качестве дополнения к ангиографическому исследованию и самостоятельно, особенно у больных с тяжелой легочной гипертензией.

Определенное диагностическое значение имеет обнаружение во время зондирования сердца градиента систолического давления между легочным стволом и дистальными сосудами легких вследствие выраженного постэмболического стеноза.

В диагностическом арсенале при ХПЭЛГ должны находиться также и неинвазивные методики, позволяющие ориентировочно судить о состоянии легочно-артериального русла, которые можно использовать и в амбулаторных условиях. Безопасным исследованием считается радионуклидное перфузионное сканирование, которое следует применять у всех больных с подозрением на это заболевание. Отсутствие характерных перфузионных нарушений исключает эмболическую причину хронического легочного сердца. К сожалению, сканирование позволяет поставить точный диагноз только при окклюзивном поражении сосудов. Метод имеет существенные диагностические ограничения в выявлении постэмболических стенозов легочного ствола и его главных ветвей. Вместе с тем при радионуклидном исследовании появляется возможность дифференцировать первичную легочную гипертензию, при которой на сканограммах обнаруживают диффузное "лоскутное" накопление радиофармпрепарата по периферии легких. Результаты сканирования легких дают возможность правильно планировать проведение рентгеноконтрастного исследования, ориентируя рентгеноангиолога в нужном направлении.

В ряде случаев получить прямое изображение тромбов в просвете легочного ствола и его проксимальных ветвей позволяет двухмерная эхокардиография. Интенсивность отражения эхосигналов зависит от степени организации тромботических масс, поэтому легче выявлять кальцинированные тромбы. При непосредственной визуализации плотных тромбов можно сделать заключение о характере поражения и степени обтурации просвета сосуда. Ультразвуковое сканирование всегда необходимо дополнять допплерографией, которая дает дополнительную диагностическую информацию, в частности позволяет уловить изменения спектральных характеристик кровотока в зонах расположения тромбов. Регистрация турбулентного потока крови в крупных артериальных магистралях подтверждает стенотический характер их поражения.

Перспективным методом топической диагностики постэмболического поражения центральных легочных артерий представляется фиброангиопульмоноскопия. При этом исследовании есть возможность провести прямой осмотр сосудистого русла легких. Для визуализации анатомических структур в потоке крови нами применен принцип осмотра артерий через прозрачный баллончик на торце прибора, который заполняется изотоническим раствором натрия хлорида. Этот метод появился на клиническом горизонте сравнительно недавно и был апробирован не только в эксперименте но и в клинической практике у нескольких больных с постэмболической легочной гипертензией. Ангиоскопическое исследование позволяет получить дополнительную информацию о локализации поражения, выраженности стеноза и точно определить проксимальную границу постэмболической окклюзии.

Ставя вопрос о возможности выполнения хирургической дезобструкции легочных артерий, желательно иметь информацию о протяженности тромботической окклюзии. В случае облитерации дистального сосудистого русла оперативное вмешательство обречено на неудачу. Оценить проходимость сегментарных легочных артерий и их разветвлений можно с помощью бронхиальной артериографии и бронхиального ангиосканирования. Иногда приходится прибегать к проведению открытой биопсии легкого, чтобы определить выраженность структурных изменений периферической сосудистой сети.

Заканчивая этот раздел, можно констатировать следующее. Современные методы исследования в большинстве случаев позволяют выявлять постэмболические поражения легочного артериального русла, устанавливать их локализацию и характер, а также выраженность гемодинамических расстройств в малом круге кровообращения. В оптимальном варианте специальные диагностические исследования должны проводиться в определенной последовательности. Сначала следует произвести эхолокацию легочного ствола и его ветвей, затем перфузионное сканирование легких. По результатам радиоизотопного исследования судят о необходимости ангиопульмонографии. Ее применяют при отсутствии выраженной контрактильной недостаточности правого желудочка. При сомнениях в ангиографическом диагнозе надо прибегать к рентгеновской компьютерной томографии с контрастированием сосудов, а в отдельных случаях, когда решается вопрос о хирургическом вмешательстве, - к прямому осмотру легочных артерий с помощью ангиоскопа. Для определения состояния периферического русла легких дистальнее места окклюзии желательно выполнить бронхиальную артериографию и ангиосканирование. В ближайшем будущем предстоит оценить диагностические возможности спиральной компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и многопроекционного сверхбыстрого компьютерного томографического сканирования.

Особенности формирования хронического постэмболического легочного сердца

По определению экспертов ВОЗ, легочное сердце характеризуется гипертрофией правого желудочка, которая развивается вследствие заболеваний, поражающих функцию или структуру легких. Нью-Йоркская ассоциация кардиологов модифицировала формулировку хронического легочного сердца. Она трактует легочное сердце как сочетание недостаточности правого желудочка и легочной гипертензии. Такое понимание сути данного патологического состояния не способствует раннему выявлению этого заболевания, поскольку не учитывает компенсированные формы хронического легочного сердца. Исходя из того, что основным причинным фактором, приводящим к перегрузке правого желудочка у пациентов с постэмболическими поражениями сосудов малого круга кровообращения, является легочная гипертензия, в случаях ее диагностики мы, видимо, вправе говорить о наличии хронического легочного сердца. К этому следует добавить, что ТЭЛА, приведшая к развитию хронического обструктивного поражения легочного артериального русла, даже если оно сопровождается подъемом давления только при физической нагрузке, всегда в той или иной мере видоизменяет морфофункциональный статус правого желудочка. Точная оценка выраженности интракардиальных гемодинамических изменений, а также определение степени гипертрофии и дилатации правых отделов сердца помогают судить об их функциональном состоянии и о стадии развития патологического процесса.

Наибольшей информативностью в диагностике постэмболического легочного сердца обладают такие неинвазивные методы, как эхокардиография, равновесная радионуклидная вентрикулография и сцинтиграфия миокарда с 201Тl. С помощью прямой регистрации давления и сердечного выброса удается получить точные сведения о состоянии внутрисердечной гемодинамики К сожалению, наименьшими диагностическими возможностями обладает электрокардиография.

Без понимания патофизиологических особенностей компенсации сердечной деятельности в постэмболическом периоде невозможен комплексный подход к обоснованию лечебной тактики. Клинические исследования наглядно продемонстрировали, что при внезапной блокаде легочно-артериального кровотока увеличивается постнагрузка на правый желудочек (ПЖ) и возникает перерастяжение его стенки. Поддержание минутного объема осуществляется главным образом за счет усиления сердечных сокращений. В последующем, если не происходит восстановления проходимости артериального русла, ПЖ приходится преодолевать значительно возросшее сосудистое сопротивление и функционировать в режиме хронической компенсаторной гиперфункции. При этом происходит мобилизация энергетических, инотропных и со временем пластических механизмов. В ответ на длительно существующую постэмболическую перкутирующую окклюзию легочных артерий формируется гипертрофия ПЖ. Явные эхокардиографические и сцинтиграфические признаки ее существования обнаруживают спустя 2-3 мес с момента эмболизации.

Каковы особенности структурных изменений ПЖ у больных с ХПЭЛГ. Во-первых, нарастание мышечной массы происходит на фоне возникшей ранее дилатации; во-вторых, в первую очередь гипертрофируется миокард приточного отдела, затем - выводного; в-третьих, выраженность гипертрофии зависит от величины давления в малом круге кровообращения. При гипертензии I степени (систолическое давление 31-50 мм рт. ст.) изменяется только апикальный отдел ПЖ; при II (подъем давления до 51-75 мм рт. ст.) - апикальный и боковой; более выраженная гипертензия (>75 мм рт. ст.) приводит к равномерной гипертрофии всего ПЖ. В-четвертых, выраженность гипертрофии в большей степени зависит от уровня постнагрузки - величины давления и сопротивления малого круга кровообращения, чем от длительности заболевания. Связь между выраженностью гипертрофии ПЖ и сроком существования окклюзии крайне слабая. В-пятых, у больных с ангиографическими признаками стенотических и окклюзивных изменений легочных артерий, но при нормальном давлении в системе легочной циркуляции в состоянии покоя все же имеются дилатация и гипертрофия ПЖ, что свидетельствует о наличии у них постэмболической кардиопатии.

У большинства больных с ХПЭЛГ не бывает исключительно изометрической перегрузки ПЖ, так как увеличение мышечной массы происходит, как правило, после развития дилатации его полости, поэтому, характеризуя характер адаптационно-компенсаторных процессов при данной патологии, следует говорить о наличии смешанной гиперфункции ПЖ.

Роль гипертрофии ПЖ неоднозначна: с одной стороны, она является механизмом долговременной компенсации, поскольку способствует распределению нагрузки между утолщенными волокнами, снижая тем самым удельную нагрузку и интенсивность функционирования структур миокарда; с другой - развитие гипертрофии не сопровождается адекватным увеличением коронарной перфузии, и миокард постоянно находится в условиях относительной ишемии. Любая физическая нагрузка, увеличивая потребность миокарда в дополнительном "питании", усугубляет кислородную недостаточность и может вызвать депрессию сердечного выброса.

Неизбежным следствием длительной перегрузки ПЖ давлением в условиях постэмболической легочно-артериальной окклюзии является "изнашивание" его миокарда. Снижение сократительной способности ПЖ способствует застою крови в нем, прогрессированию дилатации и повышению КДД. В связи с этим возрастают напряжение стенок желудочка и потребность сердца в кислороде, увеличивается интрамиокардиальное давление, что усугубляет ишемию миокарда и снижает его инотропные свойства. Присоединение к нагрузке давлением нагрузки объемом в условиях легочной гипертензии IV степени приводит к возникновению сцинтиграфического симптома U-образной гипертрофической трансформации ПЖ. Это свидетельствует о конечной стадии гемодинамических расстройств и невозможности выполнения радикального оперативного вмешательства.

Ярким проявлением глубоких контрактильных расстройств служит механическая правожелудочковая альтернация в ответ на постэмболическую окклюзию легочных артерий. Альтернирующий пульс появляется вследствие чередования разных по силе сердечных сокращений. Синхронно с ними изменяется систолический уровень внутрижелудочкового и легочно-артериального давления. Появление альтернирующего пульса обычно связывают с тяжелым поражением миокарда. Он возникает вследствие нарушения электромеханического сопряжения при низкой концентрации Са2+ в миофибриллах и чаще регистрируется в большом круге кровообращения. Правожелудочковая альтернация наблюдается при длительной постэмболической окклюзии легочного артериального русла (свыше 1,5 лет) с большим объемом поражения (ангиографический индекс более 26 баллов), которая приводит к тяжелым гемодинамическим нарушениям. Систолическое давление в правом желудочке превышает в этих наблюдениях 100, а среднее - 45 мм рт. ст. Между тем электрическая (по ЭКГ) и механическая (по данным зондирования) альтернация со стороны левого желудочка в таких случаях отсутствует. Причиной развития альтернации правого желудочка являются выраженные изменения его миокарда, обусловленные длительной перегрузкой давлением и дилатацией правых полостей сердца. Об этом свидетельствует существенное снижение величины индексов, характеризующих сократимость сердца и значительное увеличение правожелудочкового КДД до 20 мм рт. ст. и выше. Несмотря на тяжесть поражения миокарда, признаком которого является синдром альтернации, у части больных он перестает регистрироваться после оперативной дезобструкции легочных артерий и значительного снижения уровня гипертензии малого круга кровообращения.

Кривые давления, зарегистрированные в желудочках сердца больного спустя 3 года после перенесённой
массивной лёгочной эмболии. Гипертензия малого круга кровообращения IV степени. Выявлен синдром
механической альтернации правого желудочка (а), обусловленный контрактильной слабостью миокарда
(КДД равно 21 мм рт. ст.). Альтернация левого желудочка отсутствует (б); КДД в нём в пределах нормы.

По сравнению с острой легочной эмболией в хронической стадии заболевания выраженные гемодинамические признаки правожелудочковой слабости проявляются при более высоком систолическом давлении в малом круге кровообращения (свыше 80-90 мм рт. ст.) и не у всех больных, что свидетельствует о больших компенсаторных возможностях гипертрофированного миокарда. Развитие недостаточности кровообращения у больных с ХПЭЛГ связано с резким снижением сократительной способности сердечной мышцы. Одной из определяющих причин, приводящих к правожелудочковой декомпенсации, является неадекватный коронарный кровоток. Гипертрофированная мышца не может выполнять длительную чрезмерную работу в условиях недостаточного снабжения кислородом. Гипоксия, вызывая ухудшение сократимости миокарда, способствует падению ударного выброса. Несоответствие уровня контрактильности ПЖ величине выполняемой им работы ведет к увеличению остаточного систолического и соответственно конечного диастолического объема. О величине последнего можно судить по уровню внутрижелудочкового давления в соответствующую фазу сердечного цикла.

При развитии правожелудочковой диастолической гипертензии ухудшается опорожняемость правого предсердия. Оно переполняется кровью, что сопровождается повышением давления, вследствие чего страдает дренажная функция венозного коронарного синуса и соответственно питание миокарда. При значительной дилатации полостей правого сердца и растяжении фиброзного кольца развивается относительная недостаточность трикуспидального клапана (у больных с легочной гипертензией III-IV степени).

В условиях хронической постэмболической блокады легочно-артериального кровотока не остаются полностью интактными и левые отделы сердца. Отмечается уменьшение полости левого желудочка (ЛЖ) в результате ротации сердца и смещения межжелудочковой перегородки гипертрофированным и дилатированным ПЖ. Из-за недостаточного диастолического наполнения падает ударный выброс ЛЖ, несмотря на относительную сохранность контрактильных свойств его миокарда. Об этом свидетельствуют значения фракции выброса и сократимости, в большинстве случаев близкие к норме даже при значительной легочной гипертензии.

От компенсаторных возможностей сердечно-сосудистой системы зависит судьба больных с ХПЭЛГ. По данным М. Riedel и соавт., 5-летняя выживаемость при величине среднего легочно-артериального давления выше 30 мм рт. ст. равна 30%. Если давление превышает 50 мм рт. ст., за тот период умирают 90% больных. Основная причина летальности - декомпенсация хронического легочного сердца.

В плане гемодинамической разгрузки правого отдела сердца положительную роль играет веноартериальное интракардиальное шунтирование крови. У больных с открытым овальным окном по сравнению с пациентами с интактной межпредсердной перегородкой при одинаковой длительности заболевания и равноценном объеме поражения артериального русла легких отмечаются благоприятные отличия параметров гемодинамики. Во-первых, у них отсутствует выраженная диастолическая перегрузка правых отделов сердца и меньше регургитация крови через трехстворчатый клапан; во-вторых, у больных с право-левым шунтом уровень КДД в ЛЖ достоверно выше, что говорит о дополнительном притоке крови. Несмотря на выраженную артериальную гипоксемию за счет шунтирования венозной крови, больные лучше переносят физическую нагрузку. Открытое овальное окно - своего рода предохранительный клапан, который "сбрасывает" избыточное давление в правом отделе сердце и тем самым предотвращает чрезмерную дилатацию ПЖ и асистолию.

Неизбежным следствием хронической систолической перегрузки ПЖ служит снижение его сократительной способности, что приводит к выраженной дилатации полостей правого сердца и развитию недостаточности кровообращения. У больных с тяжелой формой ХПЭЛГ гипертрофия ПЖ не является абсолютным гарантом длительной компенсаторной гиперфункции. В любой момент может развиться декомпенсация сердечной деятельности. Отдаленный прогноз в основном определяется тяжестью обструктивного поражения легочных артерий, степенью гипертензии малого круга кровообращения, компенсаторными возможностями гипертрофированного миокарда ПЖ и в меньшей степени длительностью заболевания.

Пациенты с хроническими окклюзионно-стенотическими поражениями легочных артерий при критических изменениях параметров малого круга кровообращения и работы правого отдела сердца могут внезапно умереть от декомпенсации сердечной деятельности. Проанализировав значения гемодинамических показателей в группах больных с различным исходом заболевания, мы получили прогностически неблагоприятные цифровые критерии: 1) легочная гипертензия IV степени - максимальное давление превышает 100 мм рт. ст.; 2) значение СИ менее 2 л/мин • м2; 3) уровень КДД в правом желудочке выше 19 мм рт. ст.

Лечение хронической постэмболической легочной гипертензии

Единственным радикальным методом лечения ХПЭЛГ является реконструктивное оперативное вмешательство, восстанавливающее проходимость легочных сосудов, что приводит к снижению давления в малом круге кровообращения. Между тем выполнение дезобструкции возможно далеко не во всех случаях. Многих больных направляют в специализированные кардиохирургические отделения слишком поздно, когда у них уже имеются вторичные склеротические изменения в артериальном русле легких, развившиеся вследствие гипертензивного повреждения эндотелия, и признаки декомпенсации хронического легочного сердца. Большой группе пациентов с постэмболическим поражением периферических артерий легких операция не показана. В связи с этим, кроме прямых оперативных вмешательств на легочных сосудах, приходится применять и другие методы лечения. Нужно использовать транслюминальную баллонную ангиопластику ограниченных легочных стенозов, непрямую атриосептостомию (с целью гемодинамической разгрузки правого отдела сердца) и консервативное лечение, включающее квантовую гемотерапию и назначение различных медикаментозных препаратов.

Хирургическое лечение

Первая успешная тромбэктомия из легочной артерии при ее хронической окклюзии была проведена P. Allison в 1958 г. Работами, опубликованными в 70-е и последующие годы, была доказана эффективность хирургического восстановления проходимости при постэмболической окклюзии крупных легочных артерий. Суммарный мировой хирургический опыт составляет несколько сотен оперативных вмешательств, сделанных преимущественно с применением экстракорпорального кровообращения. Наибольшее число оперативных вмешательств по поводу хронической обструкции легочных артерий эмболического генеза проведено в хирургической клинике Калифорнийского университета в Сан-Диего.

Успех оперативных вмешательств, выполняемых в отдаленном постэмболическом периоде, в основном зависит от таких факторов, как длительность заболевания, уровень гипертензии, выраженность недостаточности ПЖ и состояния дистального легочно-артериального русла. Дезобструкция может закончиться удачно при уровне систолического легочно-артериального давления не выше 100 мм рт. ст. Тромбинтимэктомия не представляет значительной технической сложности при сроке постэмболической окклюзии не более 18 мес. Выполнение ее возможно также и в сроки от 2 до 3 лет с момента эмболии. При большей длительности заболевания адекватно восстановить проходимость артериальных магистралей легких, как правило, не удается.

По абсолютным показаниям оперативное вмешательство следует проводить больным с постэмболической окклюзией легочного ствола и/или его главных ветвей, если уровень систолического давления в малом круге кровообращения превышает 50 мм рт. ст. Длительность заболевания должна быть не более 3 лет.

По относительным показаниям тромбинтимэктомия может выполняться из главных и долевых артерий при легочной гипертензии ? степени с целью профилактики тяжелых гемодинамических расстройств в малом круге кровообращения, которые иногда развиваются при естественном течении заболевания.

Абсолютными противопоказаниями к операции мы считаем наличие:

  1. периферической формы легочной гипертензии;
  2. декомпенсированного легочного сердца у больных с проксимальной локализацией окклюзии;
  3. вторичных необратимых органических изменений во всем сосудистом русле малого круга кровообращения и паренхиме легких;
  4. тяжелых сопутствующих заболеваний.

К относительным противопоказаниям относится выраженное ожирение.

Выбор метода операции. При обтурации легочных артерий организованными тромбами, плотно приросшими к стенке сосуда и покрытыми не интимой, произвести дезобструкцию в условиях временной окклюзии полых вен, как это делается больным с острой тромбоэмболией, технически невозможно. Без искусственного кровообращения временно пережимая пораженную легочную артерию, можно оперировать больных только при одностороннем поражении сосудов, уровне систолического легочно-артериального давления не выше 60-70 мм рт. ст. и отсутствии контрактильной недостаточности ПЖ. При этом всегда следует иметь в виду, что во время вмешательства могут встретиться непредвиденные трудности, связанные, как правило, с ошибками в оценке локализации постэмболического поражения. Необходимость в применении экстракорпоральной перфузии возникает при постэмболическом поражении легочного ствола или обеих его главных ветвей, а также отсутствии точных данных о локализации окклюзии.

Выполнив серию тромбинтимэктомий из срединного стернального доступа через легочный ствол, мы убедились в том, что при этом можно освободить просвет только центральных легочных артерий. Это побудило изменить методику проведения реконструктивных операций. Нами был разработан и применен в клинике трансперикардиальный подход к долевым легочным артериям для выполнения дезобструкции на уровне периферического сосудистого русла легких. С целью контроля пассивного ретроградного кровотечения из бронхиальных артерий необходимо применять глубокую гипотермию с прерывистой экстракорпоральной перфузией. Преимущества такого методического подхода очевидны: 1) тромбэктомия выполняется на "сухом" операционном поле; 2) не надо обходить со всех сторон сосуды в местах проведения дополнительных артериотомий - достаточно освободить только переднюю их полуокружность; 3) возможен хороший визуальный и ангиоскопический (с помощью фиброволоконной оптики) контроль за состоянием периферического артериального русла в процессе операции.

Этап оперативного вмешательства
После рассечения перикарда над корнем лёгкого выделяются долевые артерии

Техника тромбинтимэктомии в условиях глубокой гипотермии с прерывистой экстракорпоральной перфузией. Грудную клетку вскрывают путем продольной стернотомии. Подключают аппарат искусственного кровообращения (АИК). Начинают экстракорпоральную перфузию и охлаждение больного. При наступлении асистолии накладывают зажим на аорту и в ее корень вводят охлажденный кардиоплегический раствор, который эвакуируют через вскрытое правое предсердие. Сердце обкладывают мелкоистолченным льдом. Сразу же проводят осмотр межпредсердной перегородки с целью выявления в ней дефектов.

Основной этап оперативного вмешательства начинают с продольного рассечения передней стенки легочного ствола и ревизии центральных легочных артерий. При невозможности осуществления радикальной дезобструкции через артериотомию на легочном стволе продолжают охлаждать пациента до температуры в прямой кишке 18-20°С. По достижении этой температуры прекращают искусственное кровообращение на 20 мин. Собрав кровь в оксигенатор, пережимают венозную магистраль. Через дополнительные артериотомические отверстия производят дезобструкцию долевых и сегментарных ветвей. Техническая сложность вмешательства диктует необходимость продольного вскрытия артерий.

Этап оперативного вмешательства при ХПЭЛГ
Артериотомии выполняют в зонах, указанных на схеме

Перед выполнением дезобструкции необходимо точно идентифицировать артериальную стенку, чтобы избежать расслоения и сквозного повреждения сосуда при удалении фиброзно трансформированного и эндотелизированного тромба. Ушить такой дефект артерии крайне сложно. Тромбинтимэктомию проводят острым путем с использованием специальных сосудистых инструментов. В отдельных случаях удается удалить плотные тромбы, представляющие собой слепки сосудов, целиком. При большом объеме реконструкции сосудов приходится на 10-15 мин восстанавливать экстракорпоральную перфузию. После завершения тромбинтимэктомии дефекты в стенках артерий зашивают. Можно накладывать непрерывный обвивной синтетический шов. С целью профилактики стеноза артерии и прорезывания швов целесообразно прибегать к боковой пластике сосудов заплатами из ауто- или ксеноперикарда.

При выраженных изменениях сосудистой стенки для закрытия артериотомии применяется
боковая пластинка лёгочной артерии "заплатой" из ауто- или ксеноперикарда

При необходимости выполняют различные оперативные вмешательства на сердце. Наиболее часто хирурги прибегают к аортокоронарному шунтированию, ушиванию открытого овального окна и трикуспидальной аннулопластике. Мы полагаем, что "закрывать" незаращенное овальное окно у больных с ХПЭЛГ не следует, так как даже после радикально выполненной дезобструкции не сразу происходит нормализация давления в малом круге кровообращения из-за развития реактивной вазоконстрикции и отека паренхимы в зонах легких с восстановленной перфузией. Кроме того, в послеоперационном периоде длительное время может сохраняться депрессия инотропной функции ПЖ. В случае резкого повышения давления в правых полостях сердца венозная кровь будет сбрасываться через септальный дефект в левое предсердие. Такой шунт оказывает положительное гемодинамическое влияние. При снижении правопредсердного давления произойдет прикрытие овального окна заслонкой и сообщения между предсердиями не будет. Если не удается восстановить кровоток по дистальному сосудистому руслу, то нужно рассечь межпредсердную перегородку. Восстановив сердечную деятельность и отключив АИК, операцию завершают.

Тщательная дезобструкция легочного артериального русла обеспечивает не только успешный исход операции, но и хороший ее функциональный результат. По нашим данным, при выполнении оперативного вмешательства на фоне субкомпенсации хронического постэмболического легочного сердца и уровне систолического давления в правом желудочке 51-100 мм рт. ст. послеоперационная летальность составляет 25%.

Хроническая постэмболическая окклюзия левой лёгочной артерии
(длительность заболевания 3 мес, давление в малом круге кровообращения 50/18 мм рт. ст.)

а - ангиопульмонограмма. Левая главная лёгочная артерия не контрастируется;
б - тромбы, удалённые во время оперативного вмешательства

Можно ли улучшить непосредственные результаты хирургического лечения ХПЭЛГ? Да, это возможно. Во-первых, следует тщательно отбирать больных с центральной локализацией окклюзии, проходимым периферическим руслом и отсутствием тяжелых контрактильных изменений сердца. Во-вторых, дезобструкция должна выполняться в полном объеме. В-третьих, в послеоперационном периоде необходимо проводить интенсивные лечебные мероприятия, направленные на ликвидацию реперфузионного отека легких и его последствий, снижение сосудистого сопротивления малого круга кровообращения, улучшение сократимости миокарда, нормализацию системы гемостаза и реологических свойств крови.

Отдаленные результаты хирургической реконструкции легочных артерий прослежены нами в сроки от 1 года до 14 лет. Средняя величина перфузионного дефицита в группе обследованных лиц до операции составила 58,4±2,10%, а после нее уменьшилась до 27,1±3,25% (р меньше 0,05). Полной формализации легочного кровотока не зарегистрировано ни в одном наблюдении, что свидетельствует о сохранении постэмболических поражений на уровне периферического артериального русла. При повторной катетеризации правых отделов сердца выявлено снижение уровня максимального давления в малом круге кровообращения у обследованных больных на 50,0±6,61 мм рт. ст.

Таким образом, тромбинтимэктомия при центральной форме ХПЭЛГ, предпринимаемая своевременно и выполняемая в полном объеме, позволяет существенно улучшить гемодинамический и клинический статус у этого тяжелейшего контингента больных, изменив тем самым крайне неблагоприятный прогноз.

Транслюминальная баллонная ангиопластика применяется для лечения различных типов врожденных стенозов легочных артерий. В литературе представлены лишь единичные случаи успешного использования этого метода у больных, перенесших легочную тромбоэмболию. Этот метод должен входить в арсенал современного лечения ХПЭЛГ. Показанием к нему служит наличие стеноза мембранозного типа на уровне главных и долевых легочных артерий при отсутствии тяжелых гемодинамических расстройств в малом круге кровообращения. О радикальности вмешательства свидетельствует исчезновение градиента систолического давления в зоне ангиопластики. Проводя повторное контрастирование легочных артерий, можно убедиться в эффективности эндоваскулярного вмешательства.

Ангиопульмонограммы (боковая проекция)
а - исходная ангиограмма. Виден стеноз левой лёгочной артерии;
б - после баллонной ангиопластики. Просвет артерии расширен.

Гемодинамическая коррекция хронического постэмболического легочного сердца методом трансвенозной катетерной атриосептостомии. Атриосептостомия позволяет осуществить гемодинамическую декомпрессию правых отделов сердца при миокардиальной недостаточности, рефрактерной к медикаментозной терапии. У больных с терминальной легочной гипертензией она является паллиативным и единственно возможным методом хирургического лечения, позволяющим продлить их жизнь за счет снижения давления в правых отделах сердца.

Эта непрямая операция показана больным с легочной гипертензией III-IV степени, низким минутным выбросом (СИ < 2,0 л/мин/м2 и уровнем правожелудочкового КДД, превышающим 20 мм рт. ст. Непременными условиями ее проведения служат отсутствие недостаточности левого желудочка и положительный градиент давления между правым и левым предсердиями.

Одним из ключевых моментов вмешательства является транссептальная пункция. Сложность ее выполнения в условиях хронического декомпенсированного легочного сердца заключается в том, что полость правого предсердия резко дилатирована по сравнению с "недогруженным" левым предсердием, размеры которого невелики. Производя рентгеноскопический контроль, после установления дистальной части иглы над овальной ямкой пунктируют межпредсердную перегородку. Правильность положения иглы в левом предсердии контролируют с помощью взятия пробы крови на анализ газов и регистрации кривой давления. Только при полной уверенности в том, что игла находится в левом предсердии, по ней низводят катетер с надетой на него канюлей. Процедуру пункции межпредсердной перегородки можно существенно упростить, используя для этого визуальный эндоскопический контроль.

По канюле (интродюсеру), установленной в левом предсердии, проводят "плавающий" термодилюционный катетер. Баллончик его раздувают контрастным препаратом и по току крови катетер легко проводят в ЛЖ и аорту. При такой позиции термодилюционного катетера становится возможным определение минутного выброса ЛЖ (охлажденный изотонический раствор натрия хлорида вводят в левое предсердие, а термодатчиком улавливают перепад температуры в аорте).

После регистрации внутрисердечного давления решают вопрос о необходимости и возможности проведения атриосептостомии. При положительном решении термодилюционный катетер удаляют, а по канюле в левое предсердие вводят септотом Парка и тонкий металлический проводник. Канюлю подтягивают в правое предсердие. Раскрывают лезвие ножа и рассекают межпредсердную перегородку. Септотом удаляют. По оставленному проводнику через рассеченную межпредсердную перегородку вводят 2-просветный баллонный катетер Грюнцига, которым расширяют созданное отверстие в области овальной ямки до 1,5-2 см.

Артериосептостомия при ХПЭЛГ
Септотом проведён через межпредсердную перегородку в левое предсердие

Этап операции непрямой артериосептостомии
Баллонный катетер расположен в отверстии в межпредсердной перегородке (обзорная рентгенограмма)

Адекватность диаметра созданного искусственного дефекта межпредсердной перегородки контролируют повторной катетеризацией полостей сердца. При этом уменьшается или исчезает градиент давления между правым и левым предсердиями. Ультразвуковое сканирование сердца позволяет оценить истинные размеры сформированного соустья. Неблагоприятным последствием этой операции является нарастание артериальной гипоксемии.

Консервативное лечение

Возможности фармакологической терапии ХПЭЛГ невелики. Не следует отказываться от тромболитической терапии, если есть подозрение на развитие "свежего" продолженного тромбоза в постэмболически измененном сосудистом русле легких. Широко применяют различные периферические вазодилататоры, однако назначение этой группы препаратов не влияет на продолжительность жизни больных. При высокой активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы показано применение каптоприла (блокатора ангиотензинпревращающего фермента). Большое значение придается лечению легочной гипертензии с помощью антагонистов кальция, которые оказывают гипотензивное действие на малый круг кровообращения. В комплекс консервативной терапии обязательно должны входить средства, нормализующие гемостаз и реологию крови. В случае гиперкоагуляции показан длительный пероральный прием непрямых антикоагулянтов. Медикаментозную коррекцию декомпенсированного легочного сердца проводят по общепринятым терапевтическим канонам.

Для лечения ХПЭЛГ нами также используется метод квантовой гемотерапии - инфузии небольших количеств аутокрови, облученной ультрафиолетовыми лучами. Вследствие такого биофизического воздействия происходят снижение вязкости и повышение оксигенации крови. Курс терапии состоит из 3-5 процедур, выполняемых в течение 2 нед. В большинстве наблюдений после его завершения наступает видимый клинический эффект, обусловленный нормализацией текучих свойств крови и возрастанием объемного кровотока в большом и малом круге кровообращения.

Заканчивая главу, посвященную ХПЭЛГ, нельзя не констатировать, что результаты ее хирургического лечения оставляют желать лучшего. Нет сомнений в том, что при тщательном отборе больных на операцию и совершенствовании методик выполнения тромбинтимэктомии, в частности из сегментарных легочных артерий, удастся значительно снизить послеоперационную летальность и улучшить функциональный итог сосудистой реконструкции. Видимо, следует использовать пересадку сердечно-легочного комплекса пациентам с распространенной облитерацией дистального сосудистого русла малого круга кровообращения, не поддающейся радикальной сосудистой дезобструкции. Вместе с тем только этими мерами данная проблема не может быть решена. Необходимо изыскивать пути улучшения, диагностики и лечения тромбоэмболии на ранних стадиях заболевания. Еще лучше предотвращать ТЭЛА с помощью различных профилактических мер. Если массивная легочная эмболия все же возникла, то после проведения курса тромболитической терапии все такие больные должны находиться на диспансерном наблюдении. При отсутствии восстановления легочной перфузии в течение 3-6 мес необходимо чаще прибегать к хирургическому лечению, чтобы предотвратить развитие декомпенсированного хронического легочного сердца.