ТРОМБОЗ В СИСТЕМЕ ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ

Окклюзии магистралей системы верхней полой вены встречаются в клинической практике относительно редко. Между тем они имеют четкую симптоматику, существенно снижают трудоспособность больных, а в ряде случаев представляют угрозу их жизни.

Причины окклюзий венозных магистралей

У человека в связи с влиянием фактора гравитации на отток крови из системы верхней полой вены тромбозы в этом сосудистом регионе возникают нечасто. Как правило, они бывают вторичными и осложняют течение различных заболеваний либо лечебных манипуляций, которые приводят к повреждению венозной стенки и/или нарушению кровотока.

Ятрогенные тромбозы после пункции или катетеризации вен связаны как с механической травмой сосудистой стенки, так и с химическим или бактериальным ее повреждением. На месте десквамации эндотелия создаются условия, благоприятствующие тромбообразованию. Известно, что чем меньше диаметр вены и длительнее воздействие травмирующего агента на интиму, тем чаще возникает венозный тромбоз. Этими причинами обусловлен отказ от длительной катетеризации подкожных вен верхних конечностей, которая всегда сопровождается тромбозом. Необходимость внутривенной инфузии лекарственных средств в течение нескольких дней или недель вынуждает прибегать к введению катетера через подключичные или внутренние яремные вены. Использование катетеров со специальным покрытием (силиконовым или другим) позволяет уменьшить частоту тромботических осложнений, но полностью их не устраняет. Чаще всего "катетерный" тромбоз возникает при парентеральном питании, химиотерапии, инвазивном мониторинге показателей центральной гемодинамики, гемодиализе, электрокардиостимуляции, проводимой с помощью венозного зонда-электрода.

Наблюдая развитие тромботических осложнений после чрескожной катетеризации подключичных или яремных вен, не все врачи отдают себе отчёт в том, что проксимальная часть инфузионных магистралей располагается обычно в верхней полой вене или даже в правом предсердии. Вот почему тромбоз, развившийся на катетере, может стать источником эмболии лёгочных артерий (к счастью, обычно немассивной), что не характерно для тромботического поражения системы верхней полой вены.

В последние годы реальностью стали септические тромбозы у лиц с наркотической зависимостью, чреватые диссеминацией гнойной инфекции, вплоть до развития септического эндокардита.

Наиболее частой причиной нарушения проходимости вен средостения являются внутригрудные неопластические процессы. Именно злокачественные новообразования (как первичные, так и метастатические) обусловливают развитие синдрома верхней полой вены. Примерно в половине случаев его причиной становится центральный рак правого легкого, что объясняется непосредственной близостью полой вены и правого бронха, а также запоздалой диагностикой этого новообразования. На втором месте стоят опухоли средостения и метастатические поражения лимфатических узлов.

Тромбоз подключичной вены может осложнить течение периферического рака легких (рак Пенкоста). Бластоматозный процесс при этом распространяется на париетальную плевру и сосудистый пучок.

Особо следует сказать о природе выраженного отека одной из верхних конечностей, развивающегося после радикальной мастэктомии по поводу рака молочной железы. Принято считать, что причиной постмастэктомического синдрома служит лимфостаз, вызванный удалением регионарных лимфатических узлов и/или лучевой терапией этой зоны. Вместе с тем скелетизация подмышечной и подключичной вен во время мастэктомии и соответствующие изменения гемостаза, обусловленные онкологическим процессом, могут привести к развитию венозного тромбоза. Исследования показали, что наряду с лимфостазом отек руки почти у 70% таких больных зависит от тромбоза этих венозных магистралей.

Причиной стеноза и полной окклюзии безымянных и верхней полой вен может стать идиопатический медиастинальный фиброз, возникающий в ответ на аутоиммунную агрессию.

Первичный тромбоз в системе верхней полой вены возникает почти всегда в подключичных венах. Это тромботическое поражение известно как болезнь Педжета-Шреттера. J. Paget и L. Schrotter в конце XIX в. впервые описали клинические проявления заболевания и высказали предположение о травматическом повреждении подключичной вены как первопричине тромбоза. На протяжении десятилетий исследователи искали и находили характерные черты болезни Педжета-Шреттера. Оказалось, что ей присущи молодой возраст пациентов, преобладание мужчин (они болеют в 4 раза чаще женщин) с хорошо развитой мускулатурой плечевого пояса, одностороннее (чаще справа) поражение. Развитие тромбоза подключичной вены связывали с эндоваскулярным (поражение интимы) или экстравазальным (сдавление) ее повреждением. Чем можно объяснить возникновение этих повреждений?

В отличие от венозного кровотока нижних конечностей отток крови по магистралям в верхнюю полую вену не встречает каких-либо преград (в том числе и высокого гидростатического давления). Единственной анатомической зоной, где возможно препятствие кровотоку, является подключичная область. Окружающие подключичную вену костные и сухожильно-мышечные образования, а также фиксация вены к I ребру создают условия для постоянной травматизации стенки сосуда и его сдавления во время движений плечевого пояса, объем которых уникально обширен и не имеет аналогов в суставах нижних конечностей. Степень воздействия на вену окружающих структур во многом зависит от величины канала, в котором положена подключичная вена. Он значительно уже у гиперстеников. Причиной сужения промежутка между ключицей и I ребром может явиться мышечная гиперплазия у спортсменов или у лиц, занимающихся тяжёлым физическим трудом. Постоянное перерастяжение стенки вены и ее компрессия приводят к расстройству кровообращения в сосудах венозной стенки (ваза-вазорум), надрывам интимы с последующим наложением тромботических масс, соединительнотканной трансформации стенки вены, гипертрофии и ригидности клапана, расположенного в терминальном отделе подключичной вены, а, следовательно - к формированию стеноза. Сужение просвета вены присуще всем пациентам с болезнью Педжета-Шреттера, однако выражено оно в различной степени. Стеноз обусловливает замедление кровотока и турбулентный его характер, что при соответствующих изменениях системы гемостаза ведет к развитию тромбоза.

Возникнув в зоне стеноза, тромбоз распространяется в дистальном направлении, но практически никогда не переходит на безымянную вену. Этому препятствуют интенсивный поток крови из яремной вены и благоприятные условия (влияние гравитационного фактора) для кровотока по безымянной и верхней полой венам.

Процесс тромбообразования в подключичной вене, вероятно, имеет не одномоментный характер, поскольку тромбы в ней различного "возраста": более "старые" (с большей степенью соединительнотканной трансформации) в проксимальном отделе и "свежие" - в дистальном.

Особенностями формирования тромбоза в этом сосудистом регионе объясняются его специфические черты. Он крайне редко становится источником ТЭЛА. Если эмболия в этих случаях и возникает, то она никогда не бывает массивной.

Одной из причин тромбоза венозных магистралей верхних конечностей может служить их позиционное сдавление. Последнее наблюдается при длительном "нефизиологическом" положении руки (она закинута за голову) во время глубокого сна, вызванного приемом седативных препаратов либо неумеренным употреблением алкоголя; во время наркоза при положении пациента на боку или чрезмерном отведении конечности в краниальном направлении. Аналогичный эффект может оказать "любовное опьянение", когда компрессия вен объясняется положением головы женщины (так называемая рука любовника).

Компрессия подключичной вены возможна в результате травмы (перелом I ребра или ключицы с образованием обширной костной мозоли или ложного сустава). Тромбоз, обусловленный травмой или онкологическим процессом, т. е. видимыми причинами, принято называть синдромом Педжета-Шреттера.

Диагностика окклюзивных поражений магистральных вен

Клиническая семиотика поражений сосудистого русла системы верхней полой вены зависит от локализации окклюзии, ее протяженности и причины.

Тромбоз подкожных вен верхних конечностей возникает, как правило, после внутривенных манипуляций (венепункция, катетеризация). Он протекает с яркими признаками воспаления венозной стенки и окружающих тканей: по ходу пораженной вены определяется полоса гиперемии и пальпируется плотный болезненный шнуровидный тяж. Описанная симптоматика обычно не оставляет никаких сомнений в характере заболевания. Некоторые диагностические затруднения могут появиться при лимфангоите, для которого также характерно наличие полосы гиперемии. Вместе с тем воспалительное поражение лимфатических сосудов сопровождается выраженными явлениями интоксикации и лимфаденитов области плеча и подмышечной ямки. При осмотре у пациентов с лимфангоитом отсутствует воспалительный инфильтрат по ходу вен, но можно обнаружить входные ворота инфекции.

Тромбоз подключичной вены проявляется отеком, распространяющимся на всю верхнюю конечность от кисти до ключицы. Он сопровождается цианозом руки и усилением венозного рисунка на плече и надплечье. Отек достигает максимальной выраженности в первые дни заболевания. Пациентов беспокоят тупые боли в руке, чувство тяжести и распирания. При пальпации ткани конечности напряжены, определяется болезненность в подмышечной ямке и по ходу сосудистого пучка на плече. Пульсация артерий сохранена, но из-за отека может быть ослаблена. У некоторых больных в анамнезе отмечаются периодические боли и слабость в руке, невозможность длительное время удерживать ее в поднятом состоянии.

"Катетерный" тромбоз подключичной вены проявляется сходными признаками, но наличие инородного тела в сосудистом русле довольно часто обусловливает присоединение симптомов тромбоза внутренней яремной вены (он возникает после «слепой» катетеризации подключичной вены, когда конец катетера может попасть в яремную вену) - болей в соответствующей половине шеи по ходу кивательной мышцы, отека половины лица. При некоторых условиях (обычно при местном гнойно-воспалительном процессе) тромбоз может распространиться на безымянную и верхнюю полую вены, что определяет соответствующую клиническую симптоматику.

Окклюзия верхней полой вены характеризуется отеком лица, шеи (в виде тугого воротника) и обеих рук. Отек максимально выражен утром, немного уменьшается днем, когда больной пребывает в вертикальном положении. Наблюдается также цианоз лица и верхней части туловища. Поскольку верхняя полая вена обтурируется постепенно, значительно расширяются подкожные вены, на туловище возникают телеангиэктазии. Половина таких больных жалуются на давящие боли за грудиной, но на электрокардиограмме отсутствуют изменения, характерные для ишемической болезни сердца. Нередко пациентов беспокоят постоянная головная боль, чувство распирания в голове, быстрая утомляемость. Эти симптомы наряду с цианозом усиливаются при наклоне туловища вперед. Больные не могут спать в горизонтальном положении. Повышение внутричерепного давления и отек периорбитальной клетчатки приводят к снижению остроты зрения, диплопии и экзофтальму.

Инструментальная диагностика необходима для уточнения диагноза, определения локализации и распространенности окклюзии, выяснения ее причины. В качестве метода скрининга следует использовать ультразвуковое сканирование. С его помощью можно осмотреть венозные магистрали верхних конечностей и шеи. Их тромбоз характеризуется эхо-положительными включениями внутри просвета, дилатацией вен, отсутствием реакции на компрессию. Исследование проксимального участка подключичной вены выполняют в положении руки, приведенной к туловищу, и максимальном отведении ее в сторону или заведении за голову. Указанные приемы позволяют выявить факт сдавления вены окружающими анатомическими структурами.

Основным способом инструментальной диагностики остается флебография, которая позволяет установить характер и распространенность поражения. Ангиографию целесообразно выполнять тогда, когда больному планируется проведение активного лечения - оперативного вмешательства или тромболитической терапии. В таких случаях флебография может иметь лечебно-диагностический характер. По катетеру, установленному в плечевой или подмышечной вене, возможно введение активаторов фибринолиза в тромботические массы. При этом выбирается место для установки верхушки катетера в зоне наименьшего количества коллатералей.

Острый тромбоз правой подключичной вены (флебограммы).
а - до лечения: подмышечная и подключичная вены тромбированы.

б - после тромболитической терапии: проходимость вен восстановлена (определяются пристеночные тромбы).
В проксимальном отделе подключичной вены визуализируется стеноз.

Использование дополнительных инструментальных методов направлено на выяснение причин окклюзионных поражений магистральных вен. В частности, у пациентов с клиническими признаками тромбоза подключичной вены целесообразно выполнение рентгенографии шейного отдела позвоночника для обнаружения добавочных (шейных) ребер, которые могут обусловить поражение сосудистых магистралей. Рентгенологическое исследование необходимо и для исключения рака легких: периферического (опухоль верхушки легкого, которая может вызвать тромбоз подключичной вены) или центрального (как причины возникновения синдрома верхней полой вены). При сомнительных данных можно прибегнуть к компьютерной томографии или использовать метод ядерного магнитного резонанса.

Лечение тромбозов и окклюзий в системе верхней полой вены

Лечебные мероприятия при поражении сосудистого русла верхней полой вены зависят от характера заболевания, локализации и протяженности окклюзии.

Тромбоз подкожных вен требует в основном местного лечения. Целесообразно использование холода, аппликаций мазей, содержащих гепарин и НПВП. При большой протяженности флебита и выраженном болевом синдроме могут потребоваться парентеральное введение НПВП, назначение препаратов троксерутина. Инфузия различных растворов и лекарственных средств в пораженную вену должна быть прекращена. Последствия тромбофлебита - уплотнение и гиперпигментация кожи по ходу поверхностных вен - иногда сохраняются несколько месяцев.

Лечение тромбоза подключичной вены представляет собой более сложную задачу, так как при этом требуются не только прекращение процесса тромбообразования, но и, в идеале, удаление (лизис) тромботических масс, а также ликвидация стеноза сосуда и устранение причин его компрессии.

До настоящего времени нет единой точки зрения о наиболее целесообразном способе лечения болезни Педжета-Шреттера. Одни отдают предпочтение использованию антикоагулянтов и тромболитических средств в острой стадии заболевания, другие являются сторонниками хирургического лечения и стремятся устранить тромботическую окклюзию и факторы, приводящие к сдавлению вены. Попытки тромбэктомии из подключичной вены редко были успешными из-за чрезвычайно большого количества ретромбозов (что объясняется травматичностью вмешательства и сохранением стеноза сосуда). Ряд исследователей в случаях длительно существующей окклюзии использовали аутовенозное шунтирование или пластику подключичной вены. Однако проведению таких операций препятствуют распространенное посттромботическое поражение подключичной и подмышечной вен, а также частые перегибы шунтов. Резекция ключицы, которую иногда выполняли с целью декомпрессии вены, нарушала функцию конечности, что вело к инвалидности.

Из-за неудач хирургического лечения доминирующим стало консервативное направление. Применение антикоагулянтов останавливает распространение тромбоза, что способствует последующему частичному спонтанному тромболизису и реканализации венозного сосуда (тоже частичной). Удовлетворение врачей и отчасти больных результатами подобного консервативного лечения объясняется еще и тем, что в верхних конечностях, в отличие от нижних в отдаленном посттромботическом периоде крайне редко возникают явления тяжелой ХВН.

Перенесенный тромбоз практически никогда не проходит бесследно, поэтому продолжались поиски более эффективных способов лечения болезни Педжета-Шреттера. Стремление восстановить проходимость тромбированных магистралей привело к использованию лечебного тромболизиса.

Введение препаратов активаторного типа (стрептаза, урокиназа) в общий кровоток оказалось малоэффективным. При окклюзивном поражении подключичной вены отсутствовал достаточный контакт тромботических масс с активатором фибринолиза. Кроме того, большая часть последнего не достигала "мишени" из-за коллатерального кровотока. Вот почему результаты подобной терапии ничем не отличались от таковых при назначении гепарина.

Развитие методов рентгеноэндохирургии предоставило возможность селективного введения активаторов фибринолиза в тромб. Эффективность этого метода достигает 75-90%. Туннелирование всей толщи тромба ангиографическим катетером, частичная катетерная тромбэктомия в сочетании с пропитыванием тромботических масс активаторами фибринолиза создают оптимальные условия для эндогенного лизиса. Коррекция положения верхушки катетера по мере восстановления проходимости вены обеспечивает постоянное введение препарата непосредственно в тромб.

Продолжительность терапии зависит от протяженности и длительности существования тромбоза - в среднем 2-3 дня. Далее необходимо назначение гепарина на 5-7 сут с последующим переходом на непрямые антикоагулянты сроком на 6 мес. Параллельно назначают флебопротекторы, эластичную компрессию (при резко выраженном отеке руки), рекомендуют возвышенное положение конечности. Полного восстановления проходимости подключичной вены удается добиться в большинстве случаев, при которых длительность заболевания не превышает 10 дней, а тромбоз локализуется только в подключичной и подмышечной венах.

Несмотря на высокую эффективность регионарного тромболизиса, он не устраняет причин тромбоза подключичной вены - ее стеноза и сдавления окружающими тканями. В настоящее время существует несколько подходов к решению этой задачи. Одни исследователи считают, что после успешно проведенного тромболизиса необходима реконструктивная операция: трансаксиллярная резекция I ребра с пластикой подключичной вены в области стриктуры; другие - используют баллонную ангиопластику стенозов до решения вопроса о необходимости венолизиса или резекции I ребра. На наш взгляд, оптимальным методом устранения морфологической предпосылки ретромбоза является баллонная ангиопластика с последующим эндопротезированием. Такой подход избавляет пациента от рецидивов болезни, исключает необходимость травматичных операций.

Посттромбофлебитические проявления болезни Педжета-Шреттера в целом менее тяжелы по сравнению с таковыми при тромбозе магистральных вен нижних конечностей. Функциональные расстройства играют существенную роль лишь у пациентов, занятых тяжелым физическим трудом. Ношение эластичного бандажа необходимо при значительном стойком отеке, который не поддается терапии флеботониками.

При "катетерном" тромбозе магистральных вен системы верхней полой вены проводят консервативное лечение. Если состояние пациента позволяет провести тромболитическую терапию, то ее выполняют по той же методике, как и при первичном тромбозе. В остальных случаях назначают гепарин и вспомогательные средства (троксерутины, НПВП, обязательно антибактериальные препараты). Катетер должен быть удален из тромбированной вены немедленно. Длительной антикоагулянтной профилактики непрямыми антикоагулянтами, как правило, не требуется.

Однозначно определить способ лечения синдрома верхней полой вены невозможно. Как правило, он формируется постепенно, поскольку обусловлен сдавлением полой вены или ее прорастанием злокачественной опухолью. Вместе с тем внезапное ухудшение состояния таких больных обычно связано с присоединением вторичного тромбоза, поэтому оправдано назначение антикоагулянтов для предотвращения нарастания тромбоза и дальнейшего ухудшения венозного оттока из головы, рук и верхней половины туловища. После этого быстро обследуют пациента с целью выяснения причины поражения внутригрудных вен.

Показания к хирургическому лечению больных с синдромом верхней полой вены и выбор метода операции зависят от характера заболевания, вызвавшего окклюзию. Оперативное вмешательство абсолютно показано больным с быстро прогрессирующими признаками венозного застоя, отсутствием адекватного коллатерального венозного оттока, окклюзией верхней полой и непарных вен. Оптимальным методом лечения является радикальное удаление опухоли либо ликвидация стеноза иной этиологии, после чего проходимость верхней полой и безымянных вен может быть восстановлена путем венолизиса или протезирования (шунтирования) сосудов с помощью специального протеза с каркасными свойствами.

Резекцию верхней полой вены с последующим протезированием применяют при прорастании вены злокачественной опухолью, требующей обязательного удаления. Оправданными считают паллиативные вмешательства (обходное шунтирование) у больных с неоперабельными злокачественными новообразованиями, если операция принесет им облегчение и не будет связана с большими техническими трудностями.

Всем пациентам, перенесшим оперативное вмешательство, необходимо продолжить введение гепарина с последующим переходом на непрямые антикоагулянты, используемые в течение 6 мес.