КИЛЕВИДНАЯ ДЕФОРМАЦИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Килевидная грудь (куриная грудь, pectus carinatum) - врожденная деформация грудной клетки, обусловленная выпячиванием кпереди грудины и сочленяющихся с ней ребер. Эта деформация, в отличие от воронкообразной груди, возникает значительно реже и встречается главным образом в более старшем (от 3 до 5 лет) возрасте.

Интерес хирургов к заболеванию возник сравнительно недавно: первая операция по поводу килевидной груди произведена Lester в 1953 г. Объясняется это тем, что килевидную грудь считали деформацией косметической, не связанной с какими-либо функциональными расстройствами. Но в последнее время эта точка зрения подверглась существенной критике.

Этиология и патогенез. Килевидная деформация грудной клетки - заболевание, проявляющееся при рождении ребенка. Среди причин нарушения внутриутробного развития плода могут быть различные факторы, неблагоприятно воздействующие на организм матери во время беременности. К ним относятся инфекционные заболевания, недостаточное питание (дефицит белков), гиповитаминозы, эндокринные расстройства, перегревание, переохлаждение, ионизирующее излучение, прием некоторых лекарственных препаратов. Общепризнанно значение гипоксии зародыша, причинами которой, кроме гипоксии матери, могут быть дефекты развития плаценты, блокада дыхательных ферментов, недостаток субстратов окисления. Кислородная недостаточность приводит к нарушению синтеза кислот и белков, что в свою очередь приводит к структурным нарушениям эмбриона.

В последнее время все большее признание получает роль наследственности. Роль генетических факторов подтверждается как частым выявлением сходных пороков развития грудной клетки у родственников, так и частым сочетанием у одного и того же пациента различных пороков развития. В результате генетических изменений происходит нарушение дифференцировки тканей, что проявляется диспластическими изменениями в тканях грудной клетки и диафрагмы, сохраняющих, в некоторой степени, эмбриональный тип строения. Исследование морфологии и гистохимических процессов в диспластических тканях выявили глубокие метаболические изменения, влекущие за собой нарушение микроструктуры тканей грудины, ребер, диафрагмы и мышц.

Патологоанатомические изменения. При килевидной деформации грудина обычно утолщена, выпячивается кпереди, ребра имеют горизонтальное направление, причем реберные углы в области V-VII ребер отсутствуют. У некоторых пациентов ребра вдвое толще и шире, а в области перехода их в хрящевую часть - дугообразно искривлены.

Особое место в формировании порока принадлежит аномалии строения диафрагмы: у таких пациентов отсутствует передняя часть диафрагмы, а боковые мышечные участки, прикрепляющиеся к VII-VIII ребрам, чрезмерно развиты, что приводит к втяжению боковых отделов грудной клетки и выпячиванию грудины кпереди. У некоторых пациентов отмечается аномальное прикрепление больших грудных мышц - значительно латеральнее, чем обычно.

Перечисленные нарушения структуры тканей грудной клетки и обусловленные ими изменения анатомического строения по мере роста организма прогрессируют, что ведет к развитию необратимых сдвигов в органах дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Изменяется форма грудной клетки и нарушается нормальное расположение внутренних органов, уменьшается объем грудной полости. Снижается эластичность грудной стенки вследствие развившейся деформации. В результате этих изменений нарушается дыхательная функция, снижается жизненная емкость легких, повышается минутный объем дыхания, снижается коэффициент потребления кислорода. Прогрессирует сердечно-сосудистая недостаточность.

Классификация. По характеру морфологических нарушений можно выделить три типа заболевания. Первый тип встречается у детей старшего возраста и характеризуется выступлением кпереди грудины в целом. Она несколько удлинена и по отношению к вертикальной линии, опущенной из края ее рукоятки, образует угол 35-45°. Мечевидный отросток гипертрофирован, иногда соединяется с телом грудины под углом, открытым кзади. На профильной рентгенограмме четко определяются отдельные сегменты грудины. Реберные хрящи не деформированы, выступают симметрично вместе с грудиной кпереди, придавая грудной клетке пирамидальную форму.

Второй тип деформации характеризуется выступанием всей грудины вперед. Она значительно укорочена и недоразвита. В боковых отделах грудной клетки имеется глубокое западение (депрессия) ребер, еще более подчеркивающее выстояние грудины кпереди. Западение ребер обусловлено их искривлением и деформацией выпуклостью, обращенной кзади. На рентгенограммах отмечаются признаки гиперостоза нижнего отдела грудины и реберных хрящей. Ребра располагаются горизонтально или почти горизонтально. Вся грудная клетка недоразвита, ее вертикальный размер уменьшен. При этом типе деформации отмечается гипоплазия грудной порции диафрагмы и аномалия развития боковых ее отделов, где обнаруживаются мышечные тяжи, исходящие из диафрагмы справа и слева и прикрепляющиеся к VI-VIII ребрам. Последние спереди прикрыты измененной плотной мышечной тканью с резко сниженной васкуляризацией. У таких пациентов, как правило, более низкое, чем обычно, расположение сердца в связи с укорочением грудной клетки.

Третий тип деформации характеризуется увеличенным наклоном рукоятки грудины кпереди до 35-40°. Тело грудины сдвинуто кзади, II, III и IV реберные хрящи дугообразно выпячены кпереди, в то время как остальные реберные хрящи и реберные дуги развиты нормально и форма их не нарушена. Вершина дугообразного искривления реберных хрящей приходится обычно на парастернальные линии. В связи с горизонтальным расположением ребер углы V, VI, VII ребер отсутствуют. Грудина укорочена и недоразвита, однако шире обычного. В целом грудная клетка также укорочена, ее вертикальный размер уменьшен. При этом типе килевидной деформации характерно необычное прикрепление больших грудных мышц - значительно латеральнее и вдали от дугообразной деформации реберных хрящей. Сами мышцы фиброзно уплотнены.

Клиника и диагностика. Клиническая картина заболевания определяется характером нарушения скелета у пациентов. Кроме изменения формы грудной клетки характерен внешний вид таких больных. Дети обычно худые, астеничного телосложения. Они робкие и застенчивые, отстают в своем физическом развитии от сверстников. У некоторых из них наблюдаются нервно-психические расстройства типа невроза. Обычно пациенты предъявляют жалобы на одышку, повышенную утомляемость, боль в области сердца. Нарушение вентиляции легких приводит к частым респираторным заболеваниям и нередко обнаруживается хроническая двусторонняя пневмония в стадии деформирующего бронхита, признаки пневмосклероза. У детей старшего возраста часто отмечается викарная эмфизема верхних отделов легких.

Диагноз болезни обычно не вызывает затруднений уже при осмотре таких пациентов. Для уточнения вида деформации, характера и выраженности морфологических изменений, оценки состояния внутригрудных органов, а также выбора оптимальной лечебной тактики необходима рентгенография грудной клетки в двух проекциях. Характерные нарушения дыхательной и сердечно-сосудистой систем определяют необходимость комплексного общеклинического и функционального обследования пациентов.

Для определения различных параметров грудной клетки и оценки ее функциональных качеств, а также степени и характера изменений, их динамики (это необходимо для определения лечебной тактики) применяются специальные методы исследования (торакометрия, гониометрия, рентгенопневмополиграфия).

Хирургическое лечение. Лечение врожденной деформации оперативное. Показанием к хирургическому вмешательству является деформация грудной клетки, обусловливающая функциональные расстройства. Наиболее благоприятный возраст для оперативного вмешательства от 2 до 5 лет. Вместе с тем и при более позднем обращении больных за лечебной помощью операция является целесообразной. Раннее хирургическое вмешательство устраняет ригидность грудной клетки, благоприятствует ее росту и развитию, предотвращает вторичные изменения дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Проводится предоперационная подготовка в том же объеме, что и у пациентов с воронкообразной деформацией. Оперативное вмешательство выполняют под общим, многокомпонентным обезболиванием с интубацией трахеи и ИВЛ в сочетании с эпидуральной анестезией.

Техника операции зависит, прежде всего, от типа деформации грудной клетки. Однако существуют и общие для всех видов оперативных вмешательств особенности. Так, наиболее рациональным хирургическим доступом при операциях по поводу килевидной деформации является поперечный волнообразный разрез с дополнительным вертикальным разрезом по срединной линии тела. Этот доступ обеспечивает широкий подход к измененной грудине, деформированным ребрам и диафрагме.

Деформированные реберные хрящи (от II до VII) на всем их протяжении следует резецировать поднадхрящнично (кроме реберно-грудинных сочленений). Если из-за распространенности деформации необходимо вмешательство на II-IX реберных хрящах, то операцию целесообразно разделить на два этапа из-за его значительного объема и травматичности. В таких случаях первым этапом резецируют со II по VII реберные хрящи, вторым этапом из дополнительных боковых разрезов резецируют VIII-IX реберные хрящи.

Резекция деформированных реберных хрящей обеспечивает коррекцию положения грудной клетки, в связи с чем она является необходимым компонентом вмешательства. В послеоперационном периоде восстанавливающиеся благодаря сохраненной надхрящнице ребра приобретают правильную форму.

Существенным моментом вне зависимости от типа деформации является коррекция угла наклона груди. Этим обеспечивается не только отличный косметический, но и функциональный результат. Тип деформации определяет уровень стернотомии. Как правило, стернотомию выполняют на уровне прикрепления III-IV ребра.

При коррекции килевидной деформации применение металлических конструкций для удержания грудины в ходе вмешательства и в послеоперационном периоде не требуется. Фиксация грудины в положении достигнутой коррекции обеспечивается перемещением мечевидного отростка в паз, сформированный в теле грудины на уровне прикрепления V-x реберных хрящей, а также сшиванием больших грудных мышц по срединной линии тела и подшиванием к ним снизу прямых мышц живота.

Наряду с общими для всех видов вмешательств техническими деталями существуют и специфические особенности, характерные для каждого типа деформации. Так, при операциях по поводу 1-го типа деформаций после выделения грудины и деформированных реберных хрящей на всем протяжении большие грудные мышцы, прямые мышцы живота, а иногда и наружные косые мышцы отсекают от мест их прикрепления. В случаях имеющейся аномалии развития диафрагмы последняя широко отделяется от реберных дуг справа и слева, частично отслаиваются мягкотканные тяжи в загрудинном пространстве.

После этого выделяют поднадхрящнично и резецируют на всем протяжении реберные хрящи справа и слева от II-го до VII-го ребер. На уровне III-IV межреберных промежутков производят поперечную стернотомию передней пластинки грудины, а заднюю пластинку надламывают. Это позволяет легко опустить грудину кзади и фиксировать ее в скорригированном положении. Для этого резецируют дистальную часть грудины в пределах 1-1,5 см, на конце ее формируют треугольный паз, куда фиксируют мечевидный отросток швами из прочных не рассасывающихся нитей. Вследствие натяжения прямых мышц живота грудина опускается кзади. Большие грудные мышцы соединяются между собой по средней линии швами из резорбируемого материала, внизу к ним фиксируют прямые и наружные косые мышцы живота. Этим создается своеобразный мышечный каркас, оказывающий давление на грудину спереди. После контроля на тщательность гемостаза и аэростаза рана послойно зашивается. В случае сохраняющихся сомнений целесообразно дренирование загрудинного пространства с активной аспирацией отделяемого.

Хирургическая коррекция килевидной деформации грудной клетки
Основные этапы оперативного вмешательства

Операция при II-ом типе деформации проводится аналогично, однако отличием ее является отделение диафрагмы на большем протяжении. Особенностью вмешательства при данном виде деформации является необходимость перевязки и пересечения терминального отдела внутригрудной артерии, располагающейся близко к краям грудины. В связи с тем, что грудина у пациентов данной группы укорочена, необходимость в резекции ее дистального конца отпадает. Мечевидный отросток подшивают в треугольный паз, сформированный в конце грудины. При выступлении грудины кпереди под углом 45° и более стернотомию производят в двух местах на уровне II-го и IV-V-го межреберных промежутков, что позволяет добиться более адекватной ее коррекции. Грудина фиксируется таким же образом, как и при вмешательствах по поводу 1-го типа деформаций.

Операции при третьем виде деформации отличаются тем, что резекцию реберных хрящей на всем протяжении осуществляют только на II, III и IV-м ребрах с обеих сторон, а V, VI и VII реберные хрящи корригируют с помощью клиновидных резекций. Стернотомию производят на уровне максимального выпячивания грудины кпереди и иссечением клина, обращенного широким основанием кпереди. При значительном западении тела грудины производят вторую поперечную на уровне наибольшего западения ее, но без иссечения клина. В местах пересечения грудины накладывают фиксирующие нерассасывающиеся швы. При этом типе вмешательства большие грудные мышцы удается фиксировать лишь к краям грудины. Остальные мышцы фиксируют аналогично, как при других видах деформации.

В последние годы появились сообщения о возможности консервативного лечения пациентов. Суть метода заключается в применении специального корсета, обеспечивающего постепенно увеличивающееся давление на область грудины в передне-заднем направлении. Авторы приводят хорошие результаты использования данного метода. Тем не менее, использование его представляется не всегда целесообразным. Такая оценка объясняется тем, что в основе рассматриваемой патологии лежат изменения не только в грудине и ребрах, но также и в диафрагме и мышцах, устранить которые возможно только во время оперативного вмешательства.

Ведение послеоперационного периода у пациентов, перенесших оперативное вмешательство по поводу килевидной деформации, практически не отличается от ведения пациентов после коррекции воронкообразной деформации. Целесообразным является использование в послеоперационном периоде длительной (3-4 суток) эпидуральной анестезии. Обязательными элементами послеоперационного лечения являются коррекция обменных нарушений, проведение противовоспалительной терапии, направленной на предотвращение обострений хронического воспалительного процесса в легких, профилактика застойных явлений в легких.

Результаты лечения больных с килевидной деформации, как правило, хорошие. Уже в ранние сроки после операции пациенты отмечают значительное облегчение при дыхании, улучшение сна и аппетита. Постепенно исчезают проявления рецидивирующей пневмонии. Нормализуются показатели внешнего дыхания и сердечно-сосудистой системы. Отмечается отличный косметический результат лечения. Постепенно ликвидируется дефицит массы тела пациентов, отмечается нормализация уровня физического развития.

При соблюдении деталей хирургической техники оперативного лечения килевидной деформации рецидивов заболевания не отмечается.