БРОНХОЭКТАЗИИ

Терминологически следует различать бронхоэктазы и бронхоэктазии. Под бронхоэктазами понимают сегментарное расширение бронхов, обусловленное деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов. К бронхоэктазам не относятся преходящие функциональные расширения бронхов, так называемые псевдобронхоэктазы. Врожденное или приобретенное стойкое расширение бронхов реализуется в бронхоэктазии при инфицировании содержимого бронхоэктазов.

Под бронхоэктатической болезнью (первичными бронхоэктазиями) понимают заболевание, возникшее, как правило, в детском или юношеском возрасте, основным патоморфологическим субстратом которого является регионарное расширение ветвей бронхиального дерева, преимущественно локализующееся в нижних отделах легких и сопровождающееся хроническим неспецифическим нагноением в просвете расширения бронхов. И.С. Колесников, ставя под сомнение с хирургической точки зрения правильность термина «бронхоэктатическая болезнь», считал бронхоэктазию заболеванием легкого с тяжелым воспалительно-деструктивным поражением бронхов, распространяющимся на всю толщу их стенок, окружающую клетчатку, кровеносные и лимфатические сосуды, ведущим к расширению просвета бронхов и утрате ими дренажной функции. Иными словами, под бронхоэктазиями следует понимать заболевание, в основе клинических проявлений которого находится хронический гнойно-воспалительный процесс в бронхах, связанный с их необратимым расширением, деформацией и нарушением дренажной функции.

Существует мнение, что бронхоэктазии - форма течения или стадия развития хронических пневмоний или бронхита. Однако руководствоваться им в практической работе нельзя. Это связано с тем, что, во-первых, воспалительно-склеротические изменения в легочной паренхиме, являющиеся морфологическим субстратом хронической пневмонии, не считаются характерными для бронхоэктазий, для которых типичны ателектаз или эмфизема. Во-вторых, скрываясь под неопределенным понятием хронических заболеваний легких, значительная часть (до 15%) больных с бронхоэктазами долго и безуспешно лечатся консервативными методами, тогда как им показано хирургическое лечение.

Среди других заболеваний легких бронхоэктазии составляют от 10% до 30%. При плановой флюорографии органов грудной клетки это заболевание выявляется приблизительно у 1-2 из 1000 человек, а при углубленном обследовании с использованием бронхографии - у 0,5% населения. Более чем у 2/3 больных заболевание начинается в возрасте до 20 лет, у 1/2 - до 5 лет и у 1/3 - до 1 года. В возрасте до 10 лет бронхоэктазии у мальчиков и девочек обнаруживаются одинаково часто. В зрелом возрасте мужчины болеют в 1,5-3 раза чаще, чем женщины, что может быть связано с особенностями профессиональной деятельности, курением, злоупотреблением алкоголем. По данным патологоанатомических исследований бронхоэктазии встречаются у 2-4% взрослого населения.

Этиология и патогенез. С точки зрения происхождения различают врожденные (первичные) и приобретенные (вторичные) бронхоэктазии.

Врожденные бронхоэктазии чаще всего обнаруживаются в раннем детском возрасте. Доказательством врожденного происхождения этой патологии является отсутствие плевральных сращений, изолированные нарушения структуры стенок бронхов, частая левосторонняя нижнедолевая локализация, где условия эмбрионального развития легких имеют существенные особенности, а также выявление этой патологии у близнецов, наличие семейных бронхоэктазов и нередкое их сочетание с другими врожденными пороками развития: обратным расположением внутренних органов, пороками сердца, «заячьей» губой, недостаточностью желез внутренней секреции, муковисцидозом и т. д.

Важным условием для формирования приобретенных бронхоэктазий является генетически детерминированная неполноценность структуры и функции трахеобронхиального дерева, в том числе недоразвитие элементов бронхиальной стенки - гладкой мускулатуры, эластической и хрящевой ткани, недостаточность механизмов неспецифической защиты, мерцательной функции эндотелия и т. п., что в сочетании с нарушением бронхиальной проходимости и появлением инфекционного воспаления приводит к стойкой деформации бронхов.

Несмотря на это, до настоящего времени общепризнанной теории происхождения бронхоэктазий не существует. Взгляды различных исследователей на патогенез этого заболевания основаны преимущественно на анализе клинических наблюдений, разноречивой оценке морфологической картины заболевания и зачастую носят гипотетический характер. Это в значительной мере объясняется тем, что большинство больных подвергается тщательному клиническому, в частности бронхологическому, обследованию отнюдь не в начале заболевания, а при наличии уже сформировавшегося расширения бронхов. В результате этого ранние, наиболее интересные с точки зрения выяснения патогенеза фазы процесса, как правило, ускользают от наблюдения, квалифицируясь обычно как банальные респираторные инфекции, пневмонии, бронхиты или вовсе проходят не замеченными.

Вместе с тем можно утверждать, что существует ряд патогенетических факторов, играющих чрезвычайно важную и в настоящее время никем не оспариваемую роль в происхождении бронхоэктатической болезни. На первое место среди этих факторов, несомненно, следует поставить те или иные процессы, нарушающие проходимость бронхиального дерева и способствующие застою в нем бронхиального секрета и патологического экссудата.

Механическая обтурация крупных (долевых, сегментарных) бронхов почти никогда не выявляется при обследовании больного бронхоэктатической болезнью. Наряду с этим ряд авторов считает, что такая обтурация может возникнуть в начальный, обычно протекающий в детском возрасте период заболевания и бывает обусловлена сдавлением относительно тонких и податливых бронхов ребенка гиперплазированными прикорневыми лимфатическими узлами, длительной закупоркой просвета слизистой пробкой и т. д. Причиной гиперплазии лимфатических узлов может быть банальная прикорневая пневмония или туберкулезный лимфоаденит. Обтурация бронха ведет к ателектазу соответствующего отдела легкого. Неоспорим тот факт, что ни один патологический процесс в легких не имеет своим следствием развитие бронхоэктазий с такой частотой и закономерностью, как это наблюдается при ателектазе.

Действительно при обтурации бронхов медленно растущей эндобронхиальной опухолью или аспирированным инородным телом, при бронхостенозах вследствие травмы или оперативного вмешательства закономерно происходит развитие ателектаза и бронхоэктазий, мало отличающихся от таковых при классической бронхоэктатической болезни.

Формирование бронхоэктазий при обтурационном ателектазе легкого или его части не может объясняться исключительно задержкой бронхиального секрета. Хорошо известны случаи, когда при полном травматическом перерыве бронха наступает тотальный ателектаз легкого, который затем, иногда через несколько лет, ликвидируется путем оперативного восстановления бронхиальной проходимости. При этом функция легкого полностью или частично восстанавливается, а бронхи не претерпевают значительных изменений. В то же время частичная или медленно прогрессирующая непроходимость бронха, способствующая нарушению его дренажной функции и задержке секрета, неизбежно ведет к активизации инфекции дистальнее уровня обтурации. В данном случае реализуется положение, в соответствии с которым нарушение опорожнения полого или трубчатого органа, имевшего сообщение с внешней средой, всегда завершается развитием в нем инфекционного процесса.

Гнойный процесс, развивающийся в просвете бронхиального дерева, более или менее глубоко поражает бронхиальную стенку, вызывая дегенерацию ее элементов (хрящевых пластинок, гладкой мускулатуры) и замещение их рубцовой тканью. В результате бронхи теряют нормальную эластичность и становятся функционально неполноценными с точки зрения дренажной функции даже после устранения обтурации, поскольку считается, что эвакуация секрета в значительной мере обеспечивается активной «перистальтикой» бронхиальной стенки.

Строение бронхиальной стенки имеет немаловажное значение в противодействии факторам, которые могут приводить к расширению бронхов. Не случайно, что в детском возрасте бронхи более податливы, а их нормальное формирование продолжается еще в течение 10-12 лет. При наличии неблагоприятных моментов, бронхи расширяются мешкообразно (мешотчатые бронхоэктазии). У взрослых же бронхи с хорошо развитой хрящевой и мышечной основой в аналогичных условиях дают расширения цилиндрической формы (цилиндрические бронхоэктазии).

Потеря бронхами эластичности и механической устойчивости снижает их резистентность к так называемым бронхорасширяющим силам, которым многие авторы придают большое значение в морфогенезе бронхоэктазий. На некоторые из этих сил (повышение внутрибронхиального давления при кашле, растяжение просвета бронхов скапливающейся мокротой) указывал еще R.T. Laennec, описавший бронхоэктатическую болезнь в 1819 году.

Ряд авторов придает решающее значение в процессе расширения бронхов повышению отрицательного давления в плевральной полости и легочной ткани, связанному с уменьшением объема последней при ателектазе и податливой грудной стенке. Это давление, по их мнению, должно оказывать на бронхи, связанные с атмосферным воздухом, расширяющее действие. Большинство современных исследователей полагают, что этот последний фактор не играет слишком большой роли в происхождении бронхоэктазий.

После ликвидации обтурации крупного бронха вследствие купирования острого воспалительного процесса в лимфатических узлах ателектаз в соответствии с излагаемыми представлениями остается стойким, а изменения в стенке расширенных бронхов - необратимыми. Нарушение эвакуации мокроты из расширенных и лишенных способности к нормальной функции бронхов ведет к сохранению хронического воспаления в них, периодически обостряющегося при присоединении тех или иных неблагоприятных факторов.

Вместе с тем нельзя забывать о том, что хотя у большинства больных во время оперативного вмешательства в корне пораженной доли легкого действительно обнаруживаются резко гиперплазированные лимфатические узлы, они, как уже упоминалось, почти никогда не вызывают механической обтурации бронха, и доказать, что в начале процесса имелась длительная обтурация, как правило, невозможно. Регионарный лимфаденит в данном случае вполне может рассматриваться не как причина, а как следствие хронического течения воспаления. Вместе с тем почти у половины больных бронхоэктазии не связаны с ателектазом доли или нескольких сегментов легкого, и в таких случаях объяснить их происхождение обтурацией крупного бронха не представляется возможным.

Если обструкция крупных бронхов далеко не всегда является доказуемым фактом в патогенезе бронхоэктазий, то нарушение проходимости небольших по калибру ветвей V-VI порядка в зоне развития бронхоэктазий может быть доказано практически у любого больного как при бронхографическом исследовании, так и при патологоанатомическом изучении препарата легких. Расширенные бронхи (обычно V-VI порядка) никогда свободно не сообщаются с респираторными отделами легочной ткани. Этому хорошо известному фактору до настоящего времени не придавалось достаточного значения в патогенезе бронхоэктатической болезни. Между тем острый инфекционный процесс в легком, связанный с частичной или полной обтурацией именно мелких бронхов (пневмония), несомненно, может сказаться на состоянии бронхов, расположенных проксимальнее этой обтурации. Дело заключается в том, что нормальное опорожнение бронхиального дерева связано с кашлем, то есть с толчкообразным перемещением воздуха из респираторных отделов легкого по направлению к трахее. При обтурации же мелких бронхиальных ветвей бронхи, расположенные проксимально, теряют способность опорожняться от мокроты посредством кашля. Верхние отделы бронхиального дерева освобождаются за счет пассивного стекания бронхиального секрета, тогда как нижние превращаются в своего рода отстойник, где скапливается мокрота, которая не может быть эвакуирована только с помощью кашлевых толчков, в связи с чем поддерживается хронический воспалительный процесс. Таким образом можно объяснить преобладающую локализацию бронхоэктазий в нижних отделах легкого.

Представление о нарушении проходимости мелких бронхов как о важном факторе в развитии этой патологии позволяет объединить в патогенетическом отношении бронхоэктазии, сопровождающиеся ателектазом легкого и протекающие без такового. Хорошо известно, что в зависимости от степени обтурации бронха развивается либо ателектаз легкого (полная обтурация), либо эмфизема легкого (частичная обтурация с клапанным механизмом). В случаях же, когда мелкие бронхи блокируются неравномерно, возникают весьма характерные чередования участков ателектаза и эмфиземы в паренхиме легкого.

Не исключено, что у ряда больных, особенно в раннем детском возрасте ателектаз, предшествующий развитию бронхоэктазий, происходит не в результате первичной обтурации бронхов, а вследствие спадения легочной ткани из-за нарушения активности сурфактанта - липопротеидного комплекса, обусловливающего определенный уровень поверхностного натяжения альвеолярной мембраны. Эти нарушения могут быть обусловлены воспалительным процессом в паренхиме, аспирацией (например, околоплодных вод у новорожденных) и т. д. В дальнейшем происходит обтурация бронхов, соответствующих нефункционирующей легочной паренхиме, и наступают вторичные изменения в проксимальных более крупных бронхах.

Многие исследователи подчеркивают значение в патогенезе бронхоэктазий расстройств моторики бронхиальной стенки, ведущих к нарушению эвакуации мокроты, что можно связать с нарушением иннервации. При этом немаловажную роль играет нарушение кровотока в бронхиальных артериях, вызывающее трофические изменения в стенках бронха.

Бактериологические исследования гнойного содержимого бронхоэктазий выявляют у большинства больных смешанную микрофлору. Особенно часто (41%) обнаруживается клебсиелла, вдвое реже - псевдомонады и золотистый стафилококк, а в 4 раза реже - гемофилюс, еще реже - протей и стрептококки, а также кислотоустойчивые бактерии. Нередко микробный пейзаж мокроты представлен неспорообразующей анаэробной микрофлорой в сочетании с аэробами. У ряда больных бронхоэктатической болезнью имеется аллергический бронхолегочный аспергиллез или сенсибилизация к Aspergillus fumigatus. Возможный источник инфицирования бронхиального дерева - хронические очаги инфекции в верхних дыхательных путях и особенно в придаточных пазухах носа.

Изредка отмечается взаимосвязь между бронхиальным эндометриозом с кровохарканьем и последующим возникновением бронхоэктазий. Кроме того выявлена определенная связь между первичными бронхоэктазиями и мужской стерильностью. К формированию этой патологии могут предрасполагать изменения соединительной ткани и деформации грудной клетки при синдроме Марфана. Описано развитие бронхоэктазий после лучевой терапии.

Установлено, что в поддержании хронического воспалительного процесса в бронхах участвуют аутоиммунные механизмы. У таких больных обнаружены антитела легочной ткани и повышено содержание в крови, по крайней мере, одного класса иммуноглобулинов (чаще IgA или IgM) при низком уровне секреторного IgA в бронхиальных смывах из интактного и пораженного легкого. Наряду с этим в сыворотке крови и мокроте отмечается значительное изменение содержания других белков (альбумин, трансферрин, гаптоглобин, cxi-антитрипсин и т. д.). При этом уровень альбумина в мокроте возрастает по мере прогрессирования заболевания, а содержание всех других белков тесно коррелирует с уровнем альбумина и зависит от интенсивности бронхиальной экссудации. Существует несомненная и давно подмеченная патогенетическая связь между бронхоэктазиями и хроническими заболеваниями верхних дыхательных путей у детей (параназальные синуситы, хронические тонзиллиты, аденоиды и др.). Так синуситы наблюдаются приблизительно у половины больных бронхоэктатической болезнью, причем во многих случаях они начинаются и протекают бессимптомно, выявляясь лишь при рентгенологическом исследовании придаточных пазух. Патогенетические связи между обоими заболеваниями до настоящего времени полностью не выяснены. Поскольку нормальное передвижение инфицированного содержимого происходит по направлению от бронхов к верхним дыхательным путям, а также учитывая скрытое, без клинических проявлений течение синуситов у многих больных бронхоэктазиями, естественно предположить, что придаточные пазухи носа поражаются при бронхоэктатической болезни вторично. Об этом же говорит и увеличение частоты их поражения по мере роста продолжительности заболевания. Существуют и противоположные взгляды, в соответствии с которыми инфекционный процесс в бронхах является результатом аспирации в бронхиальное дерево инфицированного экссудата из воспаленных дыхательный путей. Вероятность лимфогенного заноса инфекции из околоносовых пазух или носоглотки в легкое вполне реальна.

У большинства больных патологический процесс более или менее четко локализован. Хорошо известно, что вначале наиболее часто поражаются базальные сегменты (чаще слева) и средняя доля правого легкого. Часто процесс на протяжении многих лет остается достаточно ограниченным. В других же случаях отмечается последовательное поражение все новых участков бронхиального дерева. Так, наиболее часто процесс с базальных сегментов левой доли легкого распространяется на язычковые сегменты верхней доли, из левого легкого - на базальные сегменты правого и т. д. У ряда больных такую последовательность поражения удается проследить достаточно четко при повторных бронхографических исследованиях. Свидетельством постепенного развития бронхоэктазий в ранее здоровых отделах легких является и несомненное преобладание двухсторонних распространенных поражений у больных старших возрастных групп.

Создается впечатление, что последовательность образования новых бронхоэктазий связана с возможностью затекания в соответствующие бронхи гнойной мокроты из первично пораженных отделов бронхиального дерева. Развивающийся в результате затекания инфицированной мокроты гнойный бронхит ведет, по всей вероятности, к стойкому нарушению проходимости мелких бронхов с возникновением в соответствующих отделах легочной паренхимы ателектаза, к нарушению эвакуации мокроты и структурным изменениям в стенках бронхов IV-V порядка с последующим их расширением. Нельзя исключить также, что определенную патогенетическую роль играет воспалительная гиперплазия лимфатических узлов, регионарных для первично пораженных отделов легкого. Эти лимфатические узлы путем сдавления извне могут нарушать проходимость соседних бронхов, способствуя их расширению. Такой механизм казался бы наиболее вероятным для чаще всего встречающегося вторичного поражения бронхов язычковых сегментов при бронхоэктазиях базальных сегментов нижней доли левого легкого, поскольку в корне последней при операции всегда обнаруживается крупный конгломерат гиперплазированных лимфатических узлов, расположенных рядом с язычковым бронхом. Однако почти никогда не удается обнаружить компрессию язычкового бронха бронхографически.

Любое заболевание легких, приводящее к бронхоэктазиям, проходит стадию хронического бронхита. Даже у больных туберкулезом легких они могут быть обусловлены неспецифической пневмонией или присоединившимся хроническим неспецифическим бронхитом. Установлена последовательность патологического процесса: от поверхностного бронхита к панбронхиту, далее - к перибронхиту с перибронхиальной пневмонией, в последующем - к деформирующему бронхиту с разрушением эластических и мышечных волокон и, наконец, - к необратимому расширению и деформации бронхов. Увеличение объема поражения бронхиального дерева ведет к выключению из дыхательной функции все новых участков легочной паренхимы, увеличению количества гнойной мокроты, нарастанию гнойной интоксикации и развитию тяжелых вторичных изменений в паренхиматозных органах (почки, печень).

Прогрессирование процесса при бронхоэктазиях объясняется не только расширением новых отделов бронхиального дерева. Как показали бронхологические исследования, заболевание сопровождается развитием диффузного бронхита, который на первых этапах носит обратимый характер и может исчезнуть после удаления пораженного отдела легкого. В дальнейшем, при многолетнем течении процесса, этот диффузный бронхит становится необратимым, обусловливает нарушения вентиляции по обструктивному типу с развитием эмфиземы, в том числе и в участках легкого, где бронхоэктазии не развивались. В результате появляется тяжелая дыхательная недостаточность и формируется так называемое «легочное сердце».

Патологическая анатомия. Локализация бронхоэктазий в легких весьма закономерна. Слева патология наблюдается у 55,1% больных, справа - у 44,9%. Наиболее часто поражаются нижние доли: слева - в 94%, справа - в 63% наблюдений.

Существенным обстоятельством, часто определяющим объем оперативного вмешательства, является весьма частое одновременное поражение нижней доли и язычкового сегмента легкого слева (у 74,6% больных) и нижней и средней долей справа (у 50,5% больных). Распространенные, поражающие все отделы бронхоэктазы слева отмечены в 37,7% случаев, справа - в 19,2%, двухстороннее поражение наблюдается у 26,1% пациентов. Следует отметить, что при поражении нижних долей страдают преимущественно сегменты базальной пирамиды, тогда как верхушечный (VI) сегмент в большинстве случаев остается интактным.

Врожденная аномалия бронхиальной системы встречается крайне редко и характеризуется неправильным ветвлением бронхов на каком-то отрезке бронхиального дерева (субсегментарные, дольковые бронхи, бронхиолы), нарушением процесса их развития с аномалией основных структурных элементов (хрящ, слизистые железы). В бассейне ненормально сформированных бронхов образуются кисты, выстланные кубическим эпителием или лишенные эпителиального покрова, в их тонких стенках встречаются рудиментарно развитые хрящи и слизистые железы.

Врожденные бронхоэктазии называют бронхоэктатическими кистами, поликистозом легких, сотовым легким. Бронхоэктатические кисты относят к истинным кистам легких. Они представляют собой полости в легочной ткани, исходящие из бронхиальной стенки и наполненные жидкостью или воздухом. Для крупнокистозного сотового легкого характерны равномерность кистевидных полостей, их одинаковая форма и величина, как у корня легкого, так и у плевры.

На разрезе легкого, содержащего бронхоэктазы, наблюдаются множественные расширения мелких сегментарных бронхов, доходящих, как правило, до плевры. Стенки бронхов утолщены, а прилегающая ткань маловоздушна. Микроскопические исследования выявляют в бронхах цилиндрический эпителий, недоразвитие и резкую дистрофию имеющихся хрящевых образований, а иногда полное отсутствие хрящевого каркаса. Стенки бронхов обычно представлены слаборазвитой гладкой мускулатурой, но там, где хрящевой каркас отсутствует, гладкомышечный аппарат бронхов гиперплазирован и гипертрофирован. Вокруг бронхов располагаются участки соединительной ткани, напоминающие эмбриональный ателектаз. Ветви легочной артерии такого легкого уже обычного диаметра, стенка их несколько утолщена. Многие артерии, перестроившись, стали замыкающими.

Патологическим расширениям подвержены преимущественно мелкие бронхи. Размеры бронхоэктазий варьируют от умеренного цилиндрического расширения участка бронха до резко выраженной полости, получившей название бронхоэктатической каверны или каверноподобного бронхоэктаза. При этом надо иметь в виду, что диффузное расширение сегментарного или долькового бронха, которое наблюдается при хроническом обструктивном и деформирующем бронхите, эмфиземе легкого, не следует трактовать как проявление цилиндрических бронхоэктазий. Столь же вариабельны изменения стенки пораженных бронхов - от гипоплазии до утолщения, что зависит от выраженности отека, грануляции, деструкции, склероза и изменений перибронхиальной ткани.

В зависимости от состояния окружающей легочной паренхимы выделяют три вида бронхоэктазий:

  • бронхоэктазии среди воздушной легочной паренхимы;
  • бронхоэктазии с воспалительно-склерозированной и деформированной легочной тканью;
  • бронхоэктазии с ателектазом респираторной ткани.

По морфологическим признакам бронхоэктазии разделяют на ретенционные, деструктивные и ателектатические.

Ретенционные бронхоэктазии развиваются вследствие снижения мышечного тонуса бронхов (чаще в связи с прогрессированием хронического деформирующего бронхита, реже - при гипоплазии мышц бронха в раннем детском возрасте). Ретенционные бронхоэктазии могут возникать в редких случаях муковисцидоза при задержке слизи в бронхах. Для ретенционных, обычно цилиндрических, бронхоэктазий характерны сохранение целостности базальной мембраны, отсутствие перифокального воспаления и склероза.

Деструктивные бронхоэктазии обычно мешотчатые, характеризуются гнойным расплавлением стенки бронха. Возможно его изъязвление на всю глубину с последующим развитием грануляций и склероза, исчезновением мышц, желез, хряща и эластических волокон, вовлечением в патологический процесс респираторной ткани (перифокальная пневмония, склероз, эмфизема, полный или неполный ателектаз).

Ателектатические бронхоэктазии микроскопически имеют большое сходство с врожденными кистами легкого, но отличаются от них разнообразием размеров и форм полостей. Гистологически эти бронхоэктазии трудно отличить от ретенционных. Деструкция стенки бронха наблюдается только при обтурации его инородным телом.

Микроскопические изменения крупных и мелких бронхов в области бронхоэктазов существенно отличаются. Для крупных бронхов характерно катаральное воспаление слизистой оболочки, тогда как в более мелких бронхах выраженность воспаления возрастает, приобретая характер гранулирующего бронхита. Катаральные изменения характеризуются отеком, полнокровием и воспалительной инфильтрацией слизистой оболочки с повышенной секрецией слизи. При гнойном бронхите в воспалительных инфильтратах преобладают полиморфноядерные лейкоциты, лейкоцитарный инфильтрат нередко диффузно пропитывает стенку бронха. Одновременно может наблюдаться изъязвление некоторых участков слизистой оболочки, слущивание в просвет бронха бронхиального эпителия в виде пластов или отдельных клеток. В зонах гнойной инфильтрации (особенно в мелких бронхах) разрушаются структурные элементы стенки бронха (волокна, мышцы, железы).

В неспецифической грануляционной ткани в стенке бронхов обнаруживают макрофаги, лимфоциты, плазматические клетки, нейтрофилы и порой эозинофилы. Гранулирующий бронхит с развитием большого числа капилляров в грануляционной ткани приводит к разрушению опорных элементов стенки бронха и расширению его просвета. При полипозных разрастаниях грануляций с их последующим созреванием возможны стенозы и даже облитерация просвета бронха (чаще мелких бронхов и бронхиол). Хроническое воспаление в стенке бронхов обусловливает нарастание склероза, а формирующаяся фиброзная ткань замещает различные структуры стенки бронха.

Параллельно идет компенсаторная перестройка легкого: неравномерное раскрытие ацинусов, утолщение межальвеолярных перегородок за счет увеличения эластических и ретикулярных волокон и появление мышечных пучков, не существующих в стенках альвеол в обычных условиях; гипертрофия мышечных элементов бронхов, бронхиол и альвеолярных ходов с развитием большого числа гипертрофированных эластических и аргирофильных волокон. В последующем в гипертрофированных структурах возникает эластофиброз, наблюдается огрубение ретикулярного каркаса мышечных пучков, появляются коллагеновые волокна. Раньше других структур подвергаются склерозу замыкательные пластинки. Выраженный склероз и атрофия мускулатуры бронхиол и альвеолярных ходов сочетаются с резким растяжением альвеол, выпрямлением и истончением стенок, в дальнейшем развивается необструктивная эмфизема легких.

Кроме того, возникает адаптационная перестройка сосудистой сети: раскрытие резервных капилляров (иногда возникновение артериовенозных анастомозов), гипертрофия циркулярного и появление продольного слоев с мультипликацией эластических мембран, перестройка артериол в артерии за счет образования дополнительной эластической мембраны снаружи от мышечного слоя. Декомпенсация в стенках сосудов проявляется миоэластофиброзом, а затем тотальным склерозом. Перестройке подвергаются и легочные вены (преимущественно внутридольковые и междольковые ветви), в их стенках формируются миоэластоз, миоэластофиброз и эластофиброз. В бронхиальных артериях наблюдается гипертрофия мышечных элементов стенки, которая иногда заканчивается склерозом. Расширенные и развитые бронхиальные артерии в пораженных бронхоэктазиями участках легкого, начиная с субсегментарного уровня ветвления бронхов, располагаются в их подслизистом слое. Такого рода изменения бронхиальных артерий создают угрозу легочных геморрагий.

Классификация. Наиболее приемлема для использования в клинической практике классификация В.Р. Ермолаева:

  1. По патогенезу:
    • первичные
    • вторичные
  2. По клинической картине заболевания:
    • начальная форма (I)
    • легкая форма (II)
    • выраженная форма (III)
    • тяжелая форма (IV)
    • тяжелая осложненная форма (V)
  3. По фазе процесса:
    • фаза ремиссии (а)
    • фаза обострения (б)
  4. По распространенности:
    • односторонние и двухсторонние бронхоэктазии с указанием локализации: сегмент, доля
    • комбинированные поражения - доля, две доли + сегмент другой доли, все сегменты легкого.
  5. По форме:
    • цилиндрические
    • веретенообразные
    • мешотчатые
    • кистоподобные
    • смешанные.

Исходя из приведенной классификации, развернутый клинический диагноз может формулироваться, к примеру, следующим образом: первичные мешотчатые бронхоэктазии нижней доли и язычковых сегментов левого легкого (III б), то есть выраженная форма заболевания в фазе обострения.

Клиника и диагностика. Бронхоэктазии - хроническое заболевание. Ведущее клиническое проявление этого заболевания - кашель с выделением мокроты, более выраженный в утренние часы. Характер кашля зависит нередко от особенностей бронхоэктазий, их распространенности, фазы течения, сопутствующего бронхита, наличия или отсутствия синдрома бронхиальной обструкции. При цилиндрических бронхоэктазиях мокрота отходит легко, тогда как при мешотчатых и кистоподобных - нередко с трудом. При сухих бронхоэктазиях кашель и мокрота отсутствуют. Однако полного соответствия между количеством мокроты и видом бронхоэктазий не существует. В период ремиссии количество слизисто-гнойной мокроты не превышает в среднем 30 мл/сут. При обострении заболевания в связи с острыми респираторными инфекциями или после переохлаждения кашель усиливается, количество мокроты увеличивается, она приобретает гнойный характер и становится зловонной. При тяжелых формах бронхоэктатической болезни количество выделяемой мокроты возрастает до 100-300 мл/сут и более, достигая иногда 1 л.

Кровохарканье встречается, по данным различных авторов, у 25-34% больных. Чаще всего отмечаются прожилки крови в мокроте, но иногда возникает профузное легочное кровотечение. Считают, что источником кровохарканья и кровотечения становятся бронхиальные артерии (особенно часто артерии среднедолевого бронха). Кровохарканье наблюдается главным образом весной и осенью, что связывают с обострением воспалительного процесса. Легочные кровотечения возникают приблизительно у 10% больных и часто наступают после тяжелой физической нагрузки или общего перегревания. В отдельных случаях у женщин наблюдается взаимосвязь между появлением кровохарканья и менструациями.

Одышка и синдром бронхиальной обструкции обусловлены у таких больных сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом, предшествующим образованию бронхоэктазий или возникающим вследствие нагноившихся первичных бронхоэктазий. Боли и дискомфорт в грудной клетке отмечаются обычно при обострении заболевания, развитии перифокальной пневмонии и парапневмонического плеврита. Иногда плевральная боль при бронхоэктатической болезни может имитировать клиническую картину тромбоэмболических осложнений.

В период обострения и при тяжелом течении болезни состояние больных значительно ухудшается. Наряду с увеличением количества гнойной мокроты появляются признаки интоксикации: продолжительное повышение температуры тела (обычно до 38° С), потливость, слабость, недомогание. Нередко эти симптомы обусловлены перифокальной пневмонией.

Для данного контингента больных свойственна неустойчивость терморегуляции, что нетрудно установить, измеряя температуру тела каждые 3 часа в течение суток. Вне обострения болезни температура тела остается нормальной и редко повышается до субфебрильных цифр.

При длительном течении бронхоэктатической болезни нередко наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев рук (в ряде случаев и ног) в виде «барабанных палочек» и ногтей в форме «часовых стекол». Дети, страдающие этим заболеванием, как правило, отстают от своих сверстников в умственном и физическом развитии, замкнуты и гипотрофичны. Грудная клетка может быть деформирована вследствие пневмофиброза и эмфиземы легких, асимметрична за счет уменьшения объема пораженного гемиторакса, сужения межреберных промежутков и увеличения их ригидности. Голосовое дрожание над зонами поражения усилено, а над эмфизематозно измененными легочными полями ослаблено.

Перкуторные данные весьма вариабельны: от ясного легочного звука до укорочения в области выраженного фиброза и распространенного коробочного звука над зонами повышенной воздушности. Аускультация позволяет выявить ведущий, а порой единственный признак бронхоэктазий: очаг или очаги стойко удерживающихся влажных средне- или крупнопузырчатых хрипов. Обычно влажные хрипы выслушиваются на фоне множества сухих и легко перемещающихся при кашле и исчезающих при лечении. Количество и качество сухих хрипов зависит от объема и консистенции мокроты в трахеобронхиальном дереве. Бронхофония над очагами пониженной воздушности усилена, над эмфизематозными - ослаблена.

Кроме того, при физикальном исследовании можно выявить смещение границ сердечной тупости и точек прослушивания тонов сердца в пораженную сторону.

Данные лабораторных исследований для этой патологии неспецифичны и в фазе ремиссии мало выражены. Однако в фазе обострения появляются признаки гиповолемии, анемии, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, ускорение СОЭ, гипоальбуминемия, гиперглобулинемия, повышение лейкоцитарного индекса интоксикации по Кальф-Калифу и уровня молекул средней массы, признаки гиперкоагуляции, гиперагрегации эритроцитов и тромбоцитов, синдром повышенной вязкости крови, дефицит клеточных факторов иммунитета. В этот период целесообразно произвести идентификацию микрофлоры трахеобронхиального дерева и ее исследование на чувствительность к антибиотикам. Чрезвычайно важное дифференциально-диагностическое значение имеет многократное исследование мокроты на наличие туберкулезных бацилл (Mycobacterium tuberculosis) методом флотации и люминесцентной микроскопии.

Лучевая диагностика. Клинические симптомы и анамнестические данные во многих случаях оказываются столь характерными, что позволяют весьма уверенно предполагать наличие бронхоэктазий. Однако достоверное их выявление, дифференциальная диагностика с другими сходными заболеваниями, точное определение локализации, объема, границ поражения возможно только по данным лучевого исследования. С этой целью применяют рентгенографию, бронхографию и компьютерную томографию.

На рентгенограммах прямыми признаками бронхоэктазий служат расширение просвета бронхов и тяжистая, ячеистая, кистовидная трансформация легочного рисунка. Косвенными симптомами являются уменьшение объема части легкого (чаще всего базальных и язычковых сегментов, средней доли), обеднение легочного рисунка в смежных долях, смещение средостения в пораженную сторону. Однако эти рентгенологические изменения нередко оказываются маловыраженными, нетипичными, а иногда вообще отсутствуют. В таких случаях на втором этапе лучевого исследования показано проведение компьютерной томографии, точность которой в диагностике бронхоэктазий достигает 97%. Кроме того, она обладает весьма существенными дополнительными достоинствами: необременительность и исключение необходимости контрастирования бронхиального дерева.

Бронхографию после компьютерной томографии следует выполнять только в тех случаях, когда планируется оперативное лечение. Задачей такого исследования является точное установление границ поражения, что необходимо для определения объема резекции легкого, радикальной и в то же время экономной. Независимо от локализации поражения подлежит обязательному контрастированию все бронхиальное дерево обоих легких (одномоментно или поэтапно). Бронхографическая картина бронхоэктазий характеризуется цилиндрическим, веретенообразным, мешотчатым, кистоподобным расширением бронхов IV-VII порядков. Точность бронхографии в диагностике бронхоэктазий равна компьютерной томографии. Поэтому, если оперативное лечение не планируется, необходимости в производстве бронхографии после компьютерной томографии нет.

Ошибочно думать о недостаточно высокой диагностической информативности бронхоскопии, которая также может выполняться как под местной (фибробронхоскопия), так и под общей анестезией.

Бронхоскопические изменения при бронхоэктазиях в стадии ремиссии чаще всего соответствуют картине частично диффузного, а нередко строго ограниченного бронхита. Стенки трахеи не изменены. Карина острая, слизистая оболочка главного бронха бледно-розовая, иногда светло-красная. Шпоры долевых и сегментарных бронхов заострены, покрывающая их слизистая оболочка бело-розовая. В устьях сегментарных бронхов нижней доли (где чаще всего локализуется воспалительный процесс), можно увидеть умеренную гиперемию. Гиперсекреция умеренная или почти отсутствует. Секрет серозно-слизистый. В фазе начинающегося обострения, которое клинически характеризуется повышением температуры тела и увеличением отделения слизисто-гнойной мокроты, наблюдается гиперемия и умеренный отек слизистой оболочки.

При гипоплазиях доли легкого слизистая оболочка входа в долевой бронх умеренно гиперемирована и имеет гофрированный вид. Степень ее воспаления зависит от обострения или ремиссии заболевания.

Бронхоэктазии в стадии обострения чаще всего сочетаются с диффузным (или частично диффузным) одно- или двухсторонним бронхитом. Характерно распространение воспалительного процесса слизистой оболочки бронхов за пределы бронхографически установленной зоны поражения. Иногда воспалительные изменения наблюдаются в главном бронхе, в устье верхнедолевого (при бронхографическом диагнозе поражения нижней доли), а у ряда больных распространяются на нижнюю треть трахеи и главный бронх противоположного легкого. Слизистая оболочка бронхов носит черты выраженного воспаления, будучи ярко-красной, иногда серо-красной с фиолетовым оттенком. Шпоры долевых и сегментарных бронхов закруглены, сегментарные устья сужены вследствие отека слизистой оболочки. В некоторых случаях устья сегментарных бронхов как бы окружены валиками, и отверстия кажутся зияющими. Из устья зоны поражения, чаще из устья базальных сегментов нижней доли, выделяется густой гной, а некоторые из них закупорены гнойными пробками. В окружности заполненных гноем устьев появляются желтовато-зеленые, опалесцирующие пузырьки воздуха - типичный симптом дистального расширения бронхов (признак Суля). Нередко наблюдаются различной интенсивности напластования зелено-желтого цвета, прикрывающие поверхностные изъязвления и эрозии. В остальном картина соответствует диффузному бронхиту с интенсивностью воспаления II-III степени. Воспаление III степени интенсивности сопровождается точечными кровоизлияниями, расположенными часто не только в зоне поражения, но и в области заднего треугольника карины трахеи. Слизистая оболочка в таких случаях выглядит бархатистой, местами цианотичной, легко кровоточащей.

Обильное постоянное гноетечение довольно часто осложняется развитием полипов и грануляций.

Полип, расположенный в области секретирующих гной устьев бронхов, может иметь узкую ножку или широкое основание. Цвет его темно-розовый или красный. Поверхность иногда покрыта гнойной пленкой, ровная, гладкая. Консистенция полипа плотная. Грануляции имеют вид отдельных долек или вегетаций, красных, розовых или серовато-желтых масс мягкой консистенции, расположенных на фоне гиперемированной слизистой оболочки, на уровне шпор, возле устьев долевых и сегментарных бронхов.

Важным этапом обследования больных является определение показателей внешнего дыхания, центральной и легочной гемодинамики.

Изучение функции внешнего дыхания, несмотря на простоту исследования, дает много ценной информации, особенно если это делается систематически в период поликлинического наблюдения (1-2 раза в год) и во время санации бронхиального дерева (до и после курса лечения). Наибольшую ценность из общедоступных показателей представляет определение жизненной емкости легких (ЖЕЛ), показателя максимальной вентиляции и пневмотахометрия. Для бронхоэктазий характерны преимущественно рестриктивные нарушения, довольно часто коррелирующие со степенью распространенности процесса, развитием склероза и эмфиземы, то есть со степенью выраженности необратимых изменений. Сдвиги в показателях обструктивных изменений отражают в основном степень воспаления слизистой оболочки, гипертрофию ее, а также бронхоспастический компонент, обычно связанный с воспалительным процессом.

Правильная оценка рестриктивных изменений возможна вне фазы обострения воспаления и после снятия бронхоспазма. Прогрессирующее снижение ЖЕЛ свидетельствует о продолжающемся распространении основного патологического процесса и может являться одним из показаний к операции. Вместе с тем при выраженных изменениях (уменьшение ЖЕЛ более чем на 50% от должной величины) могут возникнуть противопоказания к оперативному вмешательству. По степени уменьшения сдвигов в показателях обструктивных нарушений судят об эффективности консервативной терапии.

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы служат основанием для оценки функциональной операбельности. В этом отношении главным общепризнанным критерием является степень легочной гипертензии. Стойкое увеличение среднего давления в легочной артерии выше 25 мм рт. ст. свидетельствует о далеко зашедших диффузных изменениях, о развитии легочного сердца и большом операционном риске. Наиболее надежным методом определения давления в легочной артерии является метод прямого измерения при зондировании сердца, к которому следует прибегать в сомнительных случаях.

В последние годы для оценки степени нарушений легочного кровообращения стали более широко применять метод сканирования легких и ангиопульмонографию. При их использовании, как правило, выявляют более распространенные изменения в легких, чем обнаруженные при бронхографии. Вопрос о том, должно ли это служить показанием к расширению объема оперативного вмешательства, если таковое предпринимается, пока остается открытым.

Оценка нарушений функции сердечно-сосудистой системы и дыхания у больных бронхоэктазиями может быть произведена с использованием метода интегральной реографии тела или при помощи современных кардиомониторов.

Бронхоэктазии могут осложняться легочными кровотечениями, спонтанным пневмотораксом, абсцессами и гангреной легких, эмпиемой плевры, сепсисом, язвами желудка и двенадцатиперстной кишки, в том числе кровоточащими, амилоидозом внутренних органов.

Это заболевание следует дифференцировать от туберкулеза легких, хронической пневмонии, хронического бронхита, хронических абсцессов, рака и кист легких.

Подозрение на туберкулез легких может вызвать наличие в анамнезе контакта с больным этой патологией, верхнедолевая локализация очагов поражения, неоднократное выявление в мокроте туберкулезных бацилл (Mycobacterium tuberculosis), положительные результаты туберкулиновой пробы и специфических серологических реакций, выявление очагов Гона и петрификатов при рентгенологическом исследовании, а также повышенное содержание лимфоцитов в крови.

При хронической пневмонии гнойной мокроты не бывает, хотя она нередко имеется при хронических бронхитах. Однако при этих заболеваниях бронхи не претерпевают столь существенных морфологических изменений, характерных и выявляемых бронхологически при бронхоэктазиях, хотя их клиническое течение весьма сходно.

При хронических абсцессах и нагноившихся кистах на фоне аналогичной клинической симптоматики рентгенологически в легких определяются «сухие» или с уровнем жидкости полости деструкции с зоной перифокальной инфильтрации или тонкими стенками. При этой патологии расширения и деформации бронхов также не наступает, но во время обострения болезни может развиться выраженный эндобронхит.

Необходимо учитывать также, что абсцессы легких являются одной из причин возникновения вторичных бронхоэктазов, а врожденный поликистоз легких порой сочетается с этим заболеванием.

Основой для идентификации рака легких служат рентгенографическая и бронхографическая картина и ее изменения в динамике, но все-таки ведущее значение при этом имеют данные бронхоскопии и пункционной биопсии подозрительных участков легкого.

Лечение. Изменения в бронхиальном дереве при бронхоэктатической болезни носят необратимый характер и в принципе не могут быть излечены лекарственными или иными терапевтическими воздействиями. В то же время консервативные методы играют весьма важную роль в системе лечения этих больных. Существуют три основные группы больных бронхоэктазиями, у которых консервативное лечение преследует различные цели.

К первой группе относятся больные преимущественно детского возраста, у которых определяются начальные формы поражения бронхиального дерева, пограничные с хронической пневмонией (небольшое цилиндрическое расширение и «обрубленность» ветвей на бронхограммах). Консервативное лечение таких больных позволяет, по данным ряда авторов, добиваться клинического выздоровления или стабилизировать процесс до тех пор, пока ребенок не достигнет возраста, оптимального для проведения резекции легких (7-10 лет и старше).

Вторую, наиболее многочисленную группу, также нуждающихся в консервативном лечении, составляют больные, у которых терапевтические методы применяются с целью купировать острый воспалительный процесс для подготовки к последующей радикальной операции.

Наконец, в третью группу входят больные, у которых радикальное хирургическое лечение по тем или иным причинам невозможно (распространенность изменений, наличие тех или иных осложнений, сопутствующих заболеваний). Консервативная терапия в данном случае является основным методом лечения и имеет целью сохранить удовлетворительное состояние и работоспособность больных, замедлив прогрессирование процесса в бронхиальном дереве и легочной ткани, а также развитие осложнений.

Консервативное лечение больных бронхоэктазиями может осуществляться амбулаторно, в стационаре и в специализированных санаториях.

Учитывая, что подавляющее большинство больных бронхоэктазиями не требует проведения срочных оперативных вмешательств, вопрос о показаниях к хирургическому лечению должен решаться только после достаточно длительной (в течение 2-3 лет) полноценной терапии.

Консервативное лечение включает обязательную санацию полости рта, глотки и придаточных пазух носа, санацию трахеобронхиального дерева, а в фазе обострения - проведение антибактериальной, противовоспалительной, дезинтоксикационной, иммунокорригирующей, антигипоксической, гемореологически активной, противосвертывающей терапии. Больным следует назначать стимуляторы тканевой регенерации, комбинированное парентеральное питание, физиотерапию, лечебную физкультуру и т. д.

Санация трахеобронхиального дерева должна осуществляться с использованием постурального дренажа, ингаляций протео-, муко- и бронхолитиков, перкуссионного массажа грудной клетки, лаважа трахеобронхиального дерева через назотрахеальный катетер, лечебных бронхоскопий.

Постуральный дренаж в комплексе упражнений по дренажной гимнастике необходимо производить 2-3 раза в сутки. Нередко больной сам находит положение тела, в котором хорошо откашливается мокрота. При локализации бронхоэктазов в нижних долях легких пациенту необходимо, сидя в кровати, наклонить верхнюю половину туловища через здоровый бок. При поражении IV-V сегментов легких - лечь на спину, положив под больной бок подушку.

Хорошим санирующим эффектом обладает стимуляция кашля и промывание трахеобронхиального дерева через назотрахеальный катетер теплым раствором антисептиков. Эта процедура проводится 1-2 раза в день. Однако наибольший положительный эффект имеет лечебная фибробронхоскопия, которая наряду с аспирацией мокроты при промывании бронхов позволяет целенаправленно вводить антибактериальные препараты, иногда в сочетании с глюкокортикоидами. Частота проведения фибробронхоскопии зависит от выраженности обострения заболевания и возможности ликвидации мокроты более простыми способами. Чаще всего ее проводят от 1 раза в сутки до 1 раза в неделю.

Остальные направления консервативного лечения проводятся по общим правилам и изложены в руководствах по интенсивной терапии гнойно-септических заболеваний. Важным критерием его эффективности наряду с клинико-лабораторными показателями является исследование функции внешнего дыхания в динамике.

В предвесенний и послеосенний периоды (с обычными для этого времени года обострениями, но независимо от них) больные проходят курс эндобронхиальной санации. В относительно легких случаях это делается амбулаторно - проводится ежедневное промывание (лаваж) трахеобронхиального дерева через назотрахеальный катетер. В более тяжелых случаях больным показано стационарное лечение в специализированных пульмонологических отделениях, где при необходимости проводится санация бронхов при проведении бронхоскопии. Курс лечения занимает обычно 10-14 дней.

Весьма эффективна методика трансторакального эндобронхиального дренирования с целью санации. Через бронхоскоп (лучше двухпросветный) в нужный бронх вводится направляющий полужесткий катетер. Через него проводится длинная игла, прокалывающая периферические отделы легкого, плевру и мягкие ткани грудной стенки (кожа надсекается скальпелем). После извлечения направляющего катетера и фиксации к игле ирригатора, последний протягивается через трубку бронхоскопа в бронх вслед за иглой. Его конец под визуальным контролем устанавливается возле устья бронха или непосредственно за устьем; выведенная через грудную стенку часть ирригатора фиксируется к коже швом. Промывание бронхов, введение в бронхиальное дерево лекарственных средств производятся в течение дня многократно (5-6 раз). При достаточном диаметре ирригатора (3-4 мм) он может выполнять дренажную функцию. По нему в течение суток может отходить до 150 мл гнойной мокроты.

Как альтернатива этому инвазивному и таящему в связи с этим некоторые осложнения методу может использоваться пролонгированная трансназальная катетеризация долевых бронхов в аналогичных целях.

Указанные способы санации трахеобронхиального дерева существенно расширяют возможности терапевтического лечения пациентов, способствуют наиболее эффективной подготовке их к операции и создают условия для благоприятного течения послеоперационного периода.

Неэффективность всех основных средств консервативной терапии в течение 2-3 лет является показанием к операции. При этом возникает необходимость решения вопросов, связанных с ее проведением: определение оптимального срока в зависимости от возраста больного, оптимального объема резекции легкого и противопоказаний к оперативному вмешательству.

Наиболее оптимальным возрастом для хирургического лечения детей, страдающих бронхоэктазиями, является возраст 7-10 лет. Отдаленные результаты функциональных проб у больных, оперированных в возрасте старше 40 лет, хуже, чем у лиц более молодого возраста. Однако после операций, сделанных по показаниям, с хорошо проведенной предоперационной подготовкой, функциональные показатели у пациентов любого возраста всегда лучше, чем до нее.

Плановое оперативное лечение осуществляют вне обострения заболевания после курса тщательной санации трахеобронхиального дерева и ликвидации возможных обострений после бронхографии. Обязательным условием является определение перед операцией наряду с функциональной резектабельностью морфологического состояния противоположного легкого. Для этого применяют либо компьютерную томографию, либо менее щадящую по отношению к ней бронхографию. Следует помнить, что при использовании последней вначале производится контрастирование всего бронхиального дерева с противоположной стороны, а затем после одно-двухнедельной его санации контрастирование на стороне предполагаемого вмешательства.

Операцию осуществляют под общим обезболиванием с интубацией трахеи или раздельной интубацией бронхов в сочетании с поэтапной местной инфильтрационной анестезией. Доступом выбора считается боковая торакотомия. Характерно, что у больных первичными бронхоэктазиями несмотря на длительные сроки заболевания плевральные сращения почти всегда отсутствуют.

При определении объема резекции необходимо стремиться к максимальному удалению пораженной части легкого и сохранению интактных отделов. Производятся только типичные резекции (сегментэктомия, резекция базальной пирамиды, лоб- и билобэктомия, пневмонэктомия). Атипичные резекции при бронхоэктазиях недопустимы.

Для уточнения размеров и локализации пораженных участков во время операции можно произвести пробу на эластичность легочной ткани: после раздувания легкого с помощью наркозного аппарата производится резкая аспирация содержимого бронхов; пораженные отделы при этом не спадаются. Во время операции допустима и срочная биопсия периферических участков легкого, в отношении которых есть сомнение в их морфологической и функциональной полноценности. Удалению подлежат сегменты легких, в которых обнаруживаются выраженные необратимые (склеротические) изменения. Участки с обратимыми изменениями в виде остаточных явлений воспаления паренхимы сохраняются.

Важную роль в успешности таких операций играет оперативная техника. Резекция должна производиться строго анатомично. Применение сшивающих аппаратов для ткани легкого должно быть ограничено. Обширные деплевризированные участки остатка легкого следует прикрыть лоскутом плевры (можно использовать лоскут с удаляемой части легкого). Длинные культи бронхов оставлять нельзя. Герметизация швов обязательна. Контроль аэростаза осуществляется раздуванием легкого в жидкости, залитой в плевральную полость.

Операция может считаться успешной тогда, когда после зашивания раны грудной стенки остаток легкого полностью расправляется без перерастяжения легочной ткани, перегибов бронхов, сдавления отдельных участков. Расправление остатка легкого обеспечивается в первую очередь соответствием его объема величине гемиторакса. Важно, чтобы в нем были сохранены хорошие бронхиальная проходимость, крово- и лимфоток. Для предупреждения перегибов бронхов и их перекручивания иногда необходимо фиксировать периферические отделы легких: IV и V сегменты имеют склонность заворачиваться кзади, в задний реберно-диафрагмальный синус, поэтому их следует фиксировать спереди к перикарду. При явном несоответствии объема остатка легкого объему плевральной полости рекомендуется френикоалкоголизация или френикоэкзерез. В таких случаях показано также наложение лечебного пневмоперитонеума после операции.

При двухсторонних ограниченных поражениях вначале производят резекцию легкого с одной стороны, затем через несколько месяцев - с другой. Одномоментные двухсторонние резекции в настоящее время не используются. Допустимым объемом резекции при двусторонних операциях является резекция не более 11-13 сегментов легких у детей и не более 8 сегментов у взрослых при условии сохранения целости верхних долей.

Оперативное лечение больных противопоказано при двухсторонних распространенных поражениях, при наличии тяжелой сопутствующей патологии, выраженного диффузного пневмосклероза, эмфиземы или признаков «легочного сердца».

Снижение ЖЕЛ менее 50% от должных величин и стойкое повышение давления в легочной артерии более 25 мм рт. ст. у больных бронхоэктазиями свидетельствует о крайне высоком риске оперативных вмешательств.

Послеоперационная летальность составляет 1-2%. Полное излечение в результате резекции легких, по данным разных авторов, составляет от 50% до 85%.

Показаниями к неотложной операции могут быть осложнения, прежде всего, легочное кровотечение. Профузное легочное кровотечение для этой патологии не характерно. Однако оно все же встречается и среди больных хроническими неспецифическими заболеваниями легких и занимает не последнее место. Массивное легочное кровотечение, требующее неотложных мероприятий, при хронических неспецифических воспалениях легких наблюдается в 6-8% случаев; из них почти половина (20-42%) - больные бронхоэктазиями. Консервативное лечение (переливание крови, гемостатические и противокашлевые препараты и др.) в такой ситуации малоэффективно. Кровотечение удается остановить лишь у немногих пациентов, причем в большинстве случаев не окончательно. Летальность при консервативной терапии достигает 50% и более. Причиной смерти лишь отчасти является кровотечение как таковое; главным образом - это асфиксия, бронхоспазм, дыхательная недостаточность и пневмония, развивающиеся вследствие аспирации крови в здоровые участки легкого.

В случае профузного легочного кровотечения (при потере крови до 0,5 л/сут и более) показания к операции могут быть неотложными (на высоте кровотечения), срочными (в ближайшие несколько дней при стихающем кровотечении) и поздними (после остановки кровотечения). Наилучшие результаты получены при операциях, выполненных по срочным показаниям: кровотечение удается остановить практически всегда, ближайшие исходы у 95% больных хорошие. У большинства больных при этом достигается полное выздоровление. Исключение составляют случаи, когда операции с целью остановки кровотечения производятся при двухсторонних бронхоэктазиях.

Основным видом операции является резекция пораженных отделов легкого, которые на операции хорошо видны, так как пропитаны кровью. Перед операцией необходимо точно установить из какого легкого происходит кровотечение, а также дифференцировать, не являются ли источником кровотечения верхние дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт. В решении этих вопросов помогают простейшие рентгенологические исследования и бронхоскопия. При бронхоскопии в некоторых случаях в качестве временной меры, предупреждающей затекание мокроты и крови в здоровые отделы легких, целесообразна временная окклюзия бронхов. Бронхоскопия во время и после операции является обязательной.

Другим показанием к срочному оперативному вмешательству при бронхоэктазиях служат гнойные осложнения - острые абсцессы, особенно склонные к гангрене, пиопневмоторакс, а также спонтанный пневмоторакс с явлениями напряженного пневмоторакса или выраженного гемоторакса. При бронхоэктазиях такие осложнения встречаются редко.

Благоприятное влияние на течение заболевания оказывает санаторно-курортное лечение в условиях теплого сухого и морского климата с включением аэротерапии при пребывании на курорте до 30-45 дней. В теплые и сухие месяцы года столь же эффективным может оказаться лечение и в местных специализированных санаториях. Санаторно-курортное лечение показано лишь после предшествующей санации бронхиального дерева в фазе ремиссии болезни. Однако при тяжелом течении бронхоэктатической болезни санаторно-курортное лечение существенно не влияет на отдаленные результаты терапии.

Прогноз заболевания зависит от выраженности и распространенности бронхоэктазий, тяжести течения болезни и ее осложнений. Временная нетрудоспособность чаще связана с обострением хронического бронхита или возникновением перифокальной пневмонии. Прогноз резко ухудшается при развитии у этих больных дыхательной недостаточности, легочной артериальной гипертензии, легочных кровотечений и особенно амилоидоза почек или печени.

Реабилитацию больных бронхоэктатической болезнью начинают с комплексного лечения в стационаре и продолжают в процессе диспансеризации в поликлинических и санаторных условиях. В основе успешной реабилитации лежат максимально эффективная санация бронхиального дерева и предупреждение экзогенных отрицательных воздействий на дыхательные пути и организм в целом.

Профилактика бронхоэктатической болезни заключается в предотвращении и полноценном лечении дистального бронхита, бронхиолита и очаговых пневмоний, хронических синуситов и ринитов, своевременная санация полости рта, в борьбе с курением, предупреждении воздействия профессиональных вредностей. Полное излечение от острой респираторной инфекции с восстановлением бронхиальной проходимости - важнейшая гарантия предупреждения приобретенных бронхоэктазий. Этой же цели может служить противорецидивная терапия хронического бронхита и хронической пневмонии.