18.05.2019     0
 

Фиброзная дисплазия костей — что это такое, симптомы и лечение


Новые подходы к лечению фиброзной дисплазии верхней челюсти.

В основе этого заболевания лежит нарушенный обмен костеобразования. Фиброзная дисплазия челюсти считается врожденным пороком развития, при котором кость замещается фиброзной тканью и это приводит к опухолеобразной деформации челюстей.

— Заболевание выявляют еще в детском или в юношеском возрасте. Это происходит в период интенсивного роста костей лицевого скелета, при прорезывании постоянных зубов и при половом созревании. Первый признак – изменение симметричности лица. Это происходит из-за опухолевидного разрастания фиброзной ткани в челюсти и из-за изменения прикуса.

— У некоторых детей и взрослых процесс патологических изменений движется быстро. Это проявляется ассиметриейлица. Видимая костная деформация говорит о полном поражении челюсти, при этом нормальная кость почти полностью или полностью замещается патологической тканью. Фиброзная ткань может разрастись до неограниченных размеров и это может привести к полному разрушению челюсти. Окружающие ткани и органы сдавливаются, их функции нарушены, что может быть опасным для жизни.

— Сформированный очаг на челюсти смотрится как неравномерная бугристость кости или в виде костного вздутия. Если такая «опухоль» находится у края орбиты, то глазное яблоко начинает выпячиваться из суженной глазницы. Это обезображивает череп. Нижняя челюсть может поражаться как вся, так и одна суставная головка.

— Лечение – хирургическое. При очаговой форме зону поражения удаляют при помощи выскабливания, при этомиссекаются прилежащие участки челюстной кости. При поражении диффузном проводят резекцию пораженного участка.

Фиброзная дисплазия верхней челюсти относится к опухолеподобным поражениям носа и придаточных пазух и представляет собой порок формирования остеогенной мезенхимы, возникающий нанеделе развития эмбриона на соединительно-тканной фазе остеогенеза, с последующим нарушением развития и разрастанием в пораженных отделах скелета костной ткани различной степени зрелости, не имеющей характерной для данной зоны структуры и механической прочности.

В детском возрасте преимущественно показан щадящий вариант хирургического вмешательства в возможно более ранние сроки. При распространенном рецидивирующем процессе показана резекция диспластической кости с последующей пластической реконструкцией. С 1999 по 2002гг. в ЛОР-отделении Российской детской клинической больницы оперировано 10 детей с верифицированной фиброзной дисплазией (6 девочек и 4 мальчика).

Возраст, распределение по полу и локализации в наших наблюдениях отражали общую тенденцию этой патологии: возраст 3-14 лет, поражение лиц женского пола преобладает над мужским, преобладание правосторонней локализации. У всех больных фиброзная дисплазия была распространенной и монооссальной (поражалась только верхняя челюсть и прилежащие области), вызывала не только косметическую деформацию, но и в силу выраженной инвазии изменяла структуру и функции прилежащих областей и требовала оперативного вмешательства.

Объем оперативного вмешательства определялся: локализацией патологического процесса, возрастом больных с учетом активного роста лицевого скелета, был функционально-щадящим, 6 пациентов оперировано доступом по Муру, 2 — по Денкеру. В связи с распространенностью патологического процесса возможность радикального удаления образования достигалась путем использования широкого доступа с максимальным раскрытием «костных окон» над местом его локализации.

Фиброзная дисплазия костей - что это такое, симптомы и лечение

Из 10 больных у 3 в период от 4-х месяцев до одного года возникал рецидив фиброзной дисплазии после травмы и в связи с началом периода полового созревания. Эти дети оперированы.

Больным фиброзной дисплазией показано в качестве комплексной и противорецидивной терапии применение препаратов группы бисфосфонатов второго поколения, которые обладают мощным резорбтивным действием, способствуют усилению остеокластической резорбции фиброзной дисплазии, клинически отмечается уменьшение боли в кости, прекращение роста патологического очага, рентгенологически — увеличивается минерализационная плотность костной ткани.

Взрослым препарат назначается по 180 мг в/в памидроната (60 мг в день три дня каждые шесть месяцев минимум два года), после этого один раз в год в соответствии с их реакцией на лечение. Восприимчивым больным ежедневно добавляют в схему лечения препараты кальция – 1 г в день и витамин Д- 800 МЕ в день с целью избежать вторичного гиперпаратиреоидизма.

Также используются другие препараты этой группы, такие как ольпадронат, алендронат с хорошим эффектом. Детям и подросткам назначаются пероральные препараты, т.к. внутривенное введение этих препаратов требует осторожности использования в период роста. Детям доза составляет 1 мг на кг в сутки или 3 дня в течение 6 месяцев.

В результате проведенного лечения удалось добиться удовлетворительного косметического и функционального эффекта.

Предлагаем ознакомиться:  Первые признаки и симптомы подагры у женщин и мужчин

Фиброзная дисплазия проявляется обычно в детском или молодом, а иногда в зрелом возрасте. Мы на биопсийном и операционном материале наблюдали фиброзную дисплазию у 24 больных (12 у лиц мужского и 12 — женского пола) в следующем возрасте: 0—10 лет— 3 больных, 11—20 лет — 8, 21—30 лет — 7, 31—40 лет — 4, 41—50 лет — 2 больных.

По данным Гешиктер и Коупленд, женщины заболевают чаще, чем мужчины.

Различают монооссальную и полиоссальную формы заболевания, при этом в челюстных костях фиброзная дисплазия чаще бывает выражением монооссальной формы; однако челюсти могут поражаться и при полиоссальной форме.

Рентгенологически соответственно участкам фиброзной дисплазии определяется деструкция костной ткани остеолитического характера, что напоминает кистозные полости.

Макроскопически для фиброзной дисплазии является характерным утолщение, а нередко искривление челюстей и возможность их патологического перелома. На распиле костная ткань истончена, особенно коршкальный слой челюстей; очаг поражения заполнен тканью беловатого с желтоватым оттенком цвета.

Гистологически картина фиброзной дисплазии выражается в разрастании клеточно-волокнистой ткани, чаще состоящей из большого количества клеток с веретенообразными ядрами и слабо выраженной волокнистостью. Клеточные элементы располагаются пучками или тяжами, идущими в различных направлениях. Клеточно-волокнистая ткань является матриксом для образования примитивных костных структур.

В ряде случаев наблюдается довольно интенсивное построение сети костных балочек, что напоминает губчатую остеому.

Фиброзная дисплазия представляет собой нарушение костеобразования, которое, по-видимому, проявляется лосле рождения, иногда через много лет, в виде глубокого нарушения дифференцирования остеогенной ткани в костную и является диспластическим процессом.

Практически, по клиническим, рентгенологическим и морфологическим данным, имеется достаточно оснований для того, чтобы рассматривать клеточно-волокнистую ткань, образующуюся в процессе дисплазии (особенно монооссальную форму), как доброкачественную опухоль с довольно характерной локализацией в челюстных костях.

При неполном оперативном удалении развиваются рецидивы, иногда неоднократные.

Разрастающаяся ткань при фиброзной дисплазии может подвергаться малигнизации с развитием саркомы.

Фиброзную дисплазию необходимо дифференцировать с саркомой. От саркомы фиброзная дисплазия отличается типичными однообразными клетками с веретенообразными ядрами и отсутствием митозов, а также ясной границей между разросшейся тканью, характерной для фиброзной дисплазии, и нередко сильно истонченным кортикальным слоем кости.

Причины

Фиброзная дисплазия костей - что это такое, симптомы и лечение

Фиброзная дисплазия возникает из-за неправильного развития остеогенной мезенхимы – промежуточной ткани, из которой далее формируется полноценная крепкая кость. Такое нарушение развивается во эмбриональном периоде развития плода, который является ранним этапом внутриутробного развития и во время которого происходит закладка всех органов и тканей.

Но непосредственная причина, которая приводит к неправильной закладке костной ткани, неизвестна. Как и в случае любых нарушений, которые возникают еще на стадии внутриутробного развития, способствующими могут выступить факторы, которые негативным образом влияют на организм беременной – а значит, и на развивающийся организм плода.

Их имеется множество – в первую очередь это:

  • физические факторы;
  • химические факторы;
  • соматические заболевания беременной;
  • ее эндокринные патологии;
  • психологические факторы;
  • вредные привычки будущей матери.

К разряду физических относятся следующие факторы:

  • температурные;
  • радиационные;
  • механические.

На течение беременности и соответственно на развитие плода могут повлиять критические изменения температуры как в сторону ее увеличения, так и в сторону снижения. Выявлено, что постоянное перегревание беременной или ее переохлаждение могут спровоцировать сбой внутриутробного развития плода – в частности, формирования нормальной костной ткани.

Беременная женщина может подвергается радиоактивному облучению при таких обстоятельствах, как:

  • контакт с радиоактивными веществами или оборудованием в силу профессиональной занятости – а именно при несоблюдении правил охраны труда или при отсутствии условий для их соблюдения;
  • диагностические процедуры – в частности, рентгенологическое обследование;
  • лучевая терапия злокачественных новообразований.

Фиброзная дисплазия костей - что это такое, симптомы и лечение

Такое облучение возможно на ранних этапах беременности, когда она еще не установлена, и женщине не запрещают контактировать с радиоактивными веществами и аппаратурой.

К механическим факторам, негативно влияющим на развитие плода, относятся травмы живота беременной. Они могут быть:

  • бытовые – случайные или из-за домашнего насилия;
  • производственные;
  • спортивные, когда беременная, уже зная о своем положении, продолжает спортивные занятия.
Предлагаем ознакомиться:  Боль в тазобедренном суставе при сидении лечение народными средствами

К экзогенным относятся те, которые поступают извне в организм беременной разными путями – при вдыхании, через желудочно-кишечный тракт, через кожу. Это в основном средства бытовой химии и агрессивные химические вещества, которые использую на производстве или в сельском хозяйстве.

К эндогенным относятся токсины, которые:

  • вырабатываются в процессе жизнедеятельности микроорганизмов в инфицированном ими организме беременной, а также выделяются при распаде погибших бактерий и/или вирусов;
  • образуются в тканях при развитии в них патологического процесса – в основном это нагноение или некроз (омертвение) тканей.

Из соматических заболеваний беременной опасными для плода являются хронические болезни жизненно важных органов (сердечно-сосудистой и дыхательной системы), а также системные патологии (например, аутоиммунные).

Практически любые эндокринные патологии беременной способны повлиять на закладку тканей плода – в данном случае костных с последующим развитием фиброзной дисплазии.

Психологическими факторами, способными негативно повлиять на развитие будущего ребенка, являются острые выраженные или хронические стрессы в быту, на работе либо в обществе.

Любые вредные привычки, от которых будущая мать не отказалась во время беременности (курение, прием алкоголя и/или наркотиков), способны очень деструктивно повлиять на процесс внутриутробного развития тканей и органов плода – и, в частности, на процесс формирования костных тканей. 

fibroznaya_displaziya_01.jpg

Точных причин, почему возникает фиброзная дисплазия, до сих пор не существует. В медицинском мире постоянно проходят исследования и дискуссии, однако специалисты не пришли к однозначным выводам.

Большинство врачей рассматривают патологию как врожденное заболевание, которое со временем начинает стремительно прогрессировать. Дегенеративным процессам подвержены ткани, которые не успели полноценно развиться во время внутриутробного периода.

Также спровоцировать фиброзную дисплазию способны отклонения в работе центральной нервной системы, эндокринных органов: гипофиза, коры надпочечников. Нужно учитывать, что каждый случай фиброзной дисплазии – аномальный. Он требует комплексного обследования, без него назначить эффективное лечение невозможно.

Фиброзная дисплазия является патологией кости, в рамках которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной с возможным наличием трабекул (костных перегородок). По сути, это означает, что мышцы и связки близ очага поражения постепенно превращаются в кости. Процесс способен развиваться локально или затронуть сразу несколько костей. Болезнь относится к разряду опухолевых, но практически никогда не приводит к возникновению злокачественных новообразований.

При проявлении первых симптомов в детстве, заболевание, чаще всего, удается устранить полностью. Если во взрослом возрасте обнаруживается фиброзная дисплазия кости, лечение ее будет более сложным и, в зависимости от стадии, не гарантирует 100%-го результата. Достоверно установить причины развития патологии сегодня все еще не удается, но известно, что в большей мере ей подвержены женщины.

Если у вас или ваших близких обнаружена фиброзная дисплазия, лечение в нашей клинике станет эффективным решением проблемы. Высококлассные специалисты, новейшее оборудование, большой опыт — мы давно занимаемся лечением этой болезни, и поможем вам как можно быстрее вернуться к активной жизни.

Записаться на приём

Большая часть специалистов сходится во мнении, что болезнь возникает в результате генетических мутаций и начинает развиваться еще в утробе матери, однако это лишь популярная теория.

Многоочаговая дисплазия у детей младшего возраста

Причины фиброзной дисплазии окончательно не установлены и по сей день, но выявлен ряд факторов, при наличии которых болезнь возникает чаще:

  • Неоднократные переломы одного и того же участка кости (не слишком распространенный фактор, встречается только у ⅓ обратившихся пациентов)
  • Наличие сопутствующих патологий (рудиментарная почка, врожденная атрофия зрительных нервов и пр.)
  • Не достаточно быстрая скорость роста костей
  • Деформационные процессы кости (вздутие и пр.)
  • Несмотря на то, что мы живем в веке современных технологий, и, казалось бы, большая часть болезней досконально изучены. Но все же, есть еще болезни, причины возникновения которых, еще не известны. К таким болезням относится и фиброзная дисплазия.

    На какие типы классифицируется фиброзная дисплазия? Какие методы диагностики существуют, и какими симптомами сопровождается заболевание? Какие могут быть риски и осложнения? Все о заболевании, можете прочитать ниже.

    Предлагаем ознакомиться:  Сходства и отличия радикулита от остеохондроза проявления лечение прогноз

    Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые кости. Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

    Причины заболевания до конца не выяснены. Возможна генетическая предрасположенность, но специальные исследования не проводились. Предполагают, что заболевание начинается с нарушений в формировании мезенхимы еще на эмбриональном этапе.

    Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gsα. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислу цистеин (R201C) или гистидин (R201H).

    Причина фиброзной дисплазии до сих пор остается до конца невыясненной. Наличие односторонних, а иногда двусторонних с преобладанием на одной стороне, патологических изменений указывает на ранние эмбриональные нарушения развития мезенхимальной ткани. Убедительных доказательств генетического наследования болезни нет.

    Фиброзная дисплазия чаще всего проявляется в детстве и носит врожденный характер, но иногда регистрируется и значительно позже. Чаще болеют женщины, в 78 % регистрируется полиоссальная форма поражения одной конечности.

    Фиброзная дисплазия характеризуется медленным прогрессированием (в самом начале заболевания нет никаких болевых ощущений), в дальнейшем постепенно кость утолщается, деформируется, искривляется.

    У подростков после наступления половой зрелости несколько приостанавливается развитие, и если дисплазию к этому времени не обнаружили, то патология может затаиться на многие годы. Часто у взрослых болезнь начинает вновь прогрессировать после перелома или какой-то тяжелой травмы в области бедренной или берцовой кости.

    В 2006 году был открыт ген, из-за мутации которого и возникает фиброзная дисплазия. Сегодня продолжаются работа по поиску возможности блокировки этой мутации, однако все это пока остается на уровне предварительных лабораторных исследований.

    В настоящее время предотвратить развитие фиброзной дисплазии кости невозможно, а ее лечение, в основном, заключается в хирургическом устранении деформированных тканей и заменой их на трансплантаты.

    • Неоднократные переломы одного и того же участка кости (не слишком распространенный фактор, встречается только у ⅓ обратившихся пациентов)
    • Наличие сопутствующих патологий (рудиментарная почка, врожденная атрофия зрительных нервов и пр.)
    • Не достаточно быстрая скорость роста костей
    • Деформационные процессы кости (вздутие и пр.)

    Список сокращений

    АЛТ – аланинаминотрансфераза

    АСТ – аспартатаминотрансфераза

    БДКО – билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез

    Заметное изменение длины конечностей

    ГА – гидроксиапатит

    КК – костная киста

    КО – комбинированный остеосинтез

    МКО — монолокальный компрессионный остеосинтез

    МП – медикаментозная пункция

    МРТ – магнитно — резонансная томография

    НИИ – научно исследовательский институт

    УЗИ – ультразвуковое исследование

    ЭКГ – электрокардиограмма

    Фиброзная дисплазия тазовых костей

    ФД – фиброзная дисплазия

    КТ — компьютерная томография

    1. Волков М.В. Болезни костей у детей / М.В. Волков. — М.: Медицина, 1985 – 512 с.

    2. Штурм В.А. Врожденные генерализованные деформации опорно-двигательного аппарата / Штурм В.А. // Руководство по ортопедии и травматологии / Под ред. Н.И. Новаченко. — М. 1968. — Т.2. — С.536-539.

    3. Бережной А.П. Кисты костей у детей и подростков: Автореф. дис. д-ра мед. наук/ А.П. Бережной. -М., 1985. -28с.

    4. Чекериди Ю.Э. Лечение дистрофических костных кист у детей: Дис. канд. мед. наук / Ю.Э. Чекериди. М., 1999. — 146с.

    5. Маркс В.О. Ортопедическая диагностика: руководство-справочник / В.О. Маркс. — Минск: Наука и техника, 1978. – 512 с: ил.

    6. Герасимов А.М. Биохимическая диагностика в травматологии и ортопедии / А. М. Герасимов, Л. Н. Фурцева. — М.: Медицина, 1986. – 234 с.

    7. Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов: в 2-х т. / С.А. Рейнберг. — М.: Медицина, 1964.

    8. Хофер М. Компьютерная томография: [руководство] / М. Хофер. — М. Мед. литература, 2011. – 232 с.

    9. Компьютерная томография заболеваний костей и суставов: учеб. пособие / М.И. Головко, А.М. Ходорович, В.В. Доценко, А.Н. Ремизов, Н.Г. Захарян. — М.: РУДН, 2008. – 159 с.

      1. Berquist T.H. MRI of the Musculoskeletal System / T.H. Berquist. – USA: Lippincott Williams


        Об авторе: admin4ik

        Ваш комментарий

        Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Adblock detector