01.06.2019     0
 

Аутоиммунные заболевания — Викиверситет


23. Понятие атопии. Стадии развития аллергических реакций.

Клинические
проявления гиперчувствительности I
типа обычно протекает на фоне атопии.

Атопия
– наследственная предрасположенность
к развитию ГНТ, обусловленная повышенной
выработкой IgE – антител к аллергену,
повышенным количеством Fc-рецепторов
для этих антител на тучных клетках,
особенностями распределения тучных
клеток и повышенной проницаемостью
тканевых барьеров.

Стадии
развития аллергических реакций

Стадия
иммунных реакций

Фаза
сенсибилизации – в основе реакция
клеточной операции, наработка и наличие
их в организме

Аутоиммунные заболевания — Викиверситет

Фаза
разрешения – при повторном контакте с
аллергеном: образование комплекса
Аг Ат, может образоваться в крови, на
клетках-мишенях или на сенсибилизированных
лимфоцитах.

Патохимическая
стадия – биосинтез, высвобождение,
активация БАВ-МЕДИАТОРОВ аллергии

Патофизиологическая
стадия – реализация эффектов медиаторов;
изменение в тканях-мишенях; расстройство
жизнедеятельности организма.

24. Аллергологический анамнез и т.Д.

Аллергологический
анамнез — выяснение определенной
иммунологической заинтересованности
в ответных реакциях на патоген. Тщательно
расспросив больного, врач определяет
критерии более глубокого, детального,
объективного исследования больного.

Кожные
пробы основаны на выявлении специфической
сенсибилизации организма путем введения
аллергена через кожу. При этом оценивают
величину и характер развивающейся
воспалительной реакции. Различают
качественные и количественные кожные
пробы. С помощью качественных кожных
проб определяют наличие или отсутствие
сенсибилизации к данному аллергену.

В
зависимости от методики проведения
кожные пробы могут быть прямыми и
непрямыми. При прямых кожных пробах
аллерген непосредственно контактирует
с кожей больного в результате повреждения
эпидермиса при введении. К непрямым
кожным пробам относится реакция
Прауснитца-Кюстнера, при к-рой сыворотку
крови больного вводят внутрикожно
здоровому человеку и после фиксации
антител в коже реципиента в то же место
вводят аллерген. По развитию местной
кожной реакции судят о наличии
антител-реагинов в исследуемой сыворотке.

При
несоответствии данных аллергологического
анамнеза и результатов кожных проб в
период ремиссии проводят провокационные
пробы. Эти пробы основаны на воспроизведении
аллергических реакций введением
аллергена в орган или ткань, поражение
которых является ведущим в картине
заболевания. Различают конъюнктивальные,
назальные и ингаляционные провокационные
пробы. К провокационным пробам также
относятся холодовая и тепловая пробы,
применяемые при холодовой и тепловой
крапивнице.

Суть аутоиммунных болезней[править]

Существует ряд болезней иммунитета, сопровождающихся нарушением его работы. При этом может наблюдаться как патологическое усиление его функций (аутоиммунные заболевания, аллергические реакции), так ослабление (что приводит к иммунодефициту).

Также все заболевания делятся на:

  • врожденные (проявляются, как правило, начиная со 2-го критического периода в детском возрасте);
  • приобретенные (зависит от основного заболевания).

Иммунитет у детей

К поражению неспецифических факторов иммунной защиты приводят болезни, протекающие с нарушением:

  • слизистых и кожи;
  • системы комплемента;
  • нарушением продукции интерферонов;
  • нарушением синтеза лизоцима.

Как правило, в большинстве случаев причиной этих нарушений становятся наследственные заболевания.

Болезни иммунитета могут быть связаны, как с усилением, так и с ослаблением фагоцитоза.

При усилении развиваются, как правило, аутоиммунные реакции.

Снижение эффективности фагоцитоза приводит к частым инфекционным заболеваниям и вызывает первичный иммунодефицит в 15% случаев.

В связи со сложностью и многокомпонентностью системы поглощения чужеродных частиц, ослабление фагоцитоза может быть связано с нарушением таксиса лейкоцитов к очагу поражения (синдром ленивых лейкоцитов).

Также к ослаблению фагоцитоза может привести снижение активности ферментов, находящихся внутри лизосом и отвечающих за окисление чужеродных агентов. Это приводит к тому, что после поглощения микробов не происходит их уничтожения.

Снижение Т-лимфоцитов говорит о недостатке клеточного компонента иммунной системы и может быть обусловлено как врожденными иммунодефицитами (синдромами Ди-Джорджи, Незелофа, Вискотта-Олдрича, Гитлина, Гланцмана-Риникера, Гуда, Оменна), так и быть проявлением внешних воздействий (хронических воспалительных процессов, радиации, стрессе, патологии эндокринной системы). Отмечается снижение количества Т-лимфоцитов иммунной системы с возрастом.

Следует уделить внимание такой инфекционной патологии, поражающей человека, как ВИЧ. Вирус иммунодефицита поражает Т-лимфоциты (CD4 ), что нарушает иммунитет. Заболевание в большинстве случаев имеет длительное течение, заканчиваясь критическим снижением количества клеток иммунной системы, вызывая ее дисфункцию (СПИД).

Болезни иммунитета, протекающие с нарушением функции В-лимфоцитов, сопровождаются рецидивирующими хроническими инфекциями респираторного тракта, гематологическими нарушениями и аутоиммунными расстройствами.

Проявлением нарушений гуморального компонента иммунной защиты может быть как повышение, так и уменьшение уровня иммуноглобулинов.

К снижению уровня иммуноглобулинов приводят:

  • физиологические и врожденные гипо- и агаммаглобулинемии (болезнь Брутона, гипер IgМ синдром, дефицит IgА);
  • новообразования лимфоидных органов;
  • прием иммунодепрессантов;
  • острые вирусные и бактериальные процессы;
  • удаление селезенки.

Аутоиммунные заболевания — Викиверситет

К повышению уровня иммуноглобулинов приводят:

  • аутоиммунные процессы;
  • хронические болезни печени;
  • цирроз печени;
  • муковисцидоз;
  • бронхиальная астма;
  • паразитарная и грибковая инфекции.

Профилактика болезней является первоочередной задачей современного здравоохранения. Как правило, хороший иммунитет в большинстве случаев позволяет предотвратить развитие заболевания. В связи с этим, укрепление иммунитета лежит в основе профилактики инфекционных болезней.

Витамины для поддержания иммунитета взрослым при ведении здорового образа жизни с полноценным рационом питания, в большинстве случаев не требуются. Однако, у ряда лиц (страдающих от хронических инфекций, беременных, длительно кормящих грудью) применение препаратов с содержанием витаминов может существенно повысить уровень иммунной защиты и облегчить их состояние.

Витамины для иммунитета детям, взрослым и пожилым представлены, как правило, сильными антиоксидантами, выполняющими функцию борьбы со свободными радикалами – молекулами, обладающими повышенной реакционной активностью и образующимися в процессе жизнедеятельности организма. Как правило, именно свободные радикалы являются основной причиной онкологического процесса.

Предлагаем ознакомиться:  Перелом 1, 2, 3, 4, 5 плюсневой кости стопы: лечение

Для укрепления иммунитета взрослых рекомендуются витамины групп А, С, Е, Р. Также значительное влияние на функционирование гуморального компонента иммунной системы оказывают витамины группы В.

Укрепление иммунитета при первичном иммунодефиците в большинстве случаев не позволяет полностью ликвидировать его, однако позволяет существенно смягчить клинические проявления и включает:

  • заместительную терапию, направленную на устранение дефекта иммунной системы;
  • терапию иммуностимулирующими препаратами;
  • витаминотерапию;
  • генную терапию;
  • профилактику и лечение сопутствующих заболеваний.

При вторичном иммунодефиците лучшим средством, укрепляющим иммунитет, является ведение здорового образа жизни и своевременное лечение сопутствующих соматических и психических патологий.

Вакцинация

К препаратам для повышения иммунитета как ребенка, так и взрослого, можно отнести вакцины – специально разработанные средства, содержащие антигены возбудителя. Вакцинация как средство, укрепляющее иммунитет, является очень эффективным методом по смягчению клинической картины или предотвращению развитие инфекционного процесса.

В зависимости от механизма действия, различают активную и пассивную вакцинацию.

Fairytale up blue.png

В основе активной вакцинации лежит такое свойство организма, как иммунологическая память. После введения антигенов чужеродного организма происходит выборка лимфоцитов, имеющих рецепторы, комплементарные патогенному микроорганизму (при первой встрече требуется порядка 2 недель для формирования эффективного иммунного ответа). Однако, при повторном контакте с патогеном иммунная реакция более эффективна и развивается в течение более короткого промежутка времени.

В основе пассивной вакцинации лежит введение готовых антител в организм человека (часть экстренной специфической профилактики). Как правило, формируется хороший иммунитет, позволяющий эффективно бороться с возбудителем или токсинами в течение короткого времени. При повторном введении вакцины существует высокий риск развития аллергической реакции (обусловлено гетерогенностью иммуноглобулинов).

Хороший иммунитет является основным препятствием на пути развития большинства заболеваний инфекционной, аллергической и опухолевой природы. Однако, при определенном стечении обстоятельств, даже если уровень иммунной защиты находится на высоком уровне, болезнь может развиться.

Так, если речь идет об инфекционном заболевании, на развитие патологического процесса оказывают влияние:

  • состояние организма;
  • количество патогенных возбудителей;
  • патогенность инфекционного агента.

Закаливание как средство, укрепляющее иммунитет, является высокоэффективным методом. В основе этого вида физиотерапии лежит повторяющееся воздействие на организм человека естественных факторов внешней среды:

  • воздуха;
  • воды;
  • солнца;
  • низкой и высокой температуры.

В нетренированном организме при воздействии факторов внешней среды происходит комплекс системных изменений, приводящий к перераспределению работы функциональных систем, поддерживающих постоянство температуры в организме.

Fairytale down blue.png

По мере процесса закаливания, в основе которого лежит многократное повторение воздействия факторов внешней среды, происходит адаптация организма. В дальнейшем, при воздействии этих факторов изменения в работе организма минимальны. Также наблюдаются улучшение работоспособности, повышение иммунной защиты. Закаливание как средство, укрепляющее иммунитет, ведет к снижению заболеваемости, улучшению самочувствия.

Закаливание является хорошим способом повышения устойчивости организма к инфекционным заболеваниям вне зависимости от того, какой уровень иммунитета человека был изначально.

Аутоиммунитет — явление потери естественной толерантности организма по отношению к собственным антигенам. В результате этого иммунные механизмы начинают разрушать собственные клетки организма.

Аутоиммунные заболевания наблюдаются во всех медицинских специальностях, поскольку собственный иммунитет организма может поражать любые ткани и органы.

Развитие иммунитета может быть как первичным (быть первопричиной развития болезни) либо вторичным (является следствием заболевания, обычно хронического, и фактически поддерживает его развитие). У одного больного может быть несколько аутоимунных патологий.

Следует заметить, что аутоантитела в норме присутствуют в небольшом количестве в крови человека и участвуют в нормальных физиологических процессах, таким образом, аутоиммунное заболевание — это ситуация, когда аутоантитела или клеточные аутоиммунные процессы вызывают патологический процесс.

Необходимо различать аутоиммунные заболевания, которые происходят под действием какого-то агента (например, в результате принятия лекарства) — такие быстро проходят, как только агент перестал действовать; и хронические аутоиммунные заболевания, которые в состоянии сами себя поддерживать в организме.

8. Синдром тяжелого иммунодефицита .

Патогенез.Селективный дефицит IgA диагностируют
у пациентов старше 4 лет, у которых
уровень сывороточного IgA меньше 0,07 г/л
при нормальном уровне сывороточных IgG
и IgM. Частичный дефицит IgA выявляют, если
уровень IgA снижен более чем в 2 раза по
сравнению с возрастной нормой. Дефект
возникает в результате того, что
нарушается переключение изотипов на
IgA или созревание IgA-продуцентов.

Клинические
проявления.Рецидивирующие и хронические
заболевания дыхательных путей и
ЛОР-органов (отиты, синуситы, бронхиты,
пневмонии), причем в большей степени
выражена чувствительность больных к
вирусным, а не к бактериальным инфекционным
заболеваниям. Инфекции органов дыхания
редко переходят в хронические формы.
Характерная особенность этого вида
иммунодефицита — наличие заболеваний
пищеварительного тракта.

Лечение.Пациентам с бессимптомным постоянное
лечение не требуется. Пациентам с
проявлениями инфекционных заболеваний
назначают с профилактической целью
антибиотики. Лечебные мероприятия
сводятся к симптоматической терапии
инфекционных, аллергических и аутоиммунных
заболеваний. Иммунотропные препараты
назначают главным образом в связи с
проявлением повышенной инфекционной
заболеваемости.

Тяжёлый
комбинированный иммунодефицит
(Глянцмана-Риникера)— генетическое
заболевание, при котором в результате
дефекта одного из генов нарушается
работа компонентов адаптивной иммунной
системы B- и T-лимфоцитов. Тяжёлый
комбинированный иммунодефицит— это
тяжёлая форма наследственного
иммунодефицита, который также известен
как синдром мальчика в пузыре, так как
больные крайне уязвимы перед инфекционными
болезнями и вынуждены находиться в
стерильной среде.

Симптомы
— хроническая диарея, ушные инфекции,
возвратный пневмоцистоз, обильные
кандидозы полости рта. Без лечения, в
случае, если не было произведено успешной
трансплантации гемопоэтических стволовых
клеток, дети обычно умирают в течение
первого года жизни от тяжёлых возвратных
инфекций.

Лечение.Наиболее распространённым методом
лечения тяжёлого комбинированного
иммунодефицита является трансплантация
гемопоэтических стволовых клеток,
которая проходит успешно либо при
участии неродственного донора, либо
при участии полу-совместимого донора,
которым может являться один из родителей.

Предлагаем ознакомиться:  Хондроз шейного отдела позвоночника симптомы лечение

Есть
также некоторые нелечебные методы
терапии тяжёлого комбинированного
иммунодефицита. Обратная изоляция
предполагает использование ламинарного
потока воздуха и механических барьеров
(для избежания физического контакта с
другими людьми), чтобы изолировать
пациента от любых вредных патогенных
микроорганизмов, присутствующих во
внешней среде.

Теории возникновения аутоиммунных заболеваний[править]

  1. Теория расстройства иммунологической регуляции. Предполагает, что снизились количество или функции каких-то клеток, отвечающих за подавление иммунного ответа — либо Т-супрессоров, либо Т-хелперов, либо нарушена продукция цитокинов этими клетками.
  2. Теория «запретных» клонов. В тимусе и костном мозге по каким-то причинам не происходит полная элиминация аутореактивных Т- и В-лимфоцитов, что приводит к агрессии против собственных тканей.
  3. Теория секвестрированных антигенов. Ряд тканей организма защищены гистогематическими барьерами (половые железы, ткани глаза, мозга, щитовидной железы и др.). Поэтому при формировании иммунной системы антигены таких тканей не контактируют с лимфоцитами и не происходит элиминации соответствующих клонов. При нарушении гистогематического барьера и попадании антигенов в кровоток иммунные клетки воспринимают их как чужих и начинают иммунную реакцию.
  4. Теория нарушения идиотип-антиидиотипических взаимодействий (теория Эрне). Предполагает, что регуляция иммунной системы осуществляется в основном антииммуноглобулинами. Соответственно нарушение идиотип-антиидиотипических взаимодействий приводит к аутоиммунным заболеваниям.
  5. Теория поликлональной активации В-лимфоцитов. Многие вещества (например, некоторые антибиотики, вирусы, ферменты бактерий и т.п.) могут индуцировать активацию В-лимфоцитов, которая приводит к их пролиферации и продукции антител. Если активированы В-лимфоциты, продуцирующие аутоантитела, возникают аутоиммунные заболевания.
  6. Теория развития аутоиммунитета под влиянием суперантигенов. Суперантиген активирует лимфоциты независимо от их антигенной специфичности, что приводит к активации также и аутореактивных лимфоцитов. Подобные антигены производятся рядом бактерий.
  7. Теория генетической предрасположенности. Подозреваются шесть генов, расположенных на разных хромосомах. В частности, аутоиммунные заболевания ассоциируются с наличием в HLA-фенотипе человека следующих антигенов: DR2, DR3, DR4 и DR5. Кроме того, широко известен тот факт, что женщины подвержены аутоимунным заболеваниям чаще, чем мужчины (например, по системной красной волчанке в 6-9 раз чаще). Обычно в теориях генетической предрасположенности считается, что эту предрасположенность должен активировать какой-либо микроорганизм.

5. Гипер – igm синдром.

Патогенез.По клинической картине синдром похож
на синдром гипогаммаглобулинемии.
Отличие заключается в повышенном
содержании у таких больных IgМ на фоне
низких концентраций IgG и IgА или полного
их отсутствия. Синдром сцеплен с
Х-хромосомой. Его развитие связано с
мутацией в гене, кодирующем продукцию
специфического белка CD40L на активированных
Т-лимфоцитах.

Клиника.У больных наблюдается повышенная
чувствительность к оппортунистическим
инфекциям, особенно к пневмоцистным
пневмониям и энтеритам, вызываемым
Criptosporidium. Пациенты склонны к аутоиммунным
заболеваниям: гемолитической анемии,
тромбоцитопенической пурпуре, нейтропении.

Лечение.Симптоматическое. Антимикробная терапия.
Применение препаратов иммуноглобулинов
для внутривенного введения. Пожизненная
заместительная терапия антителосодержащими
препаратами.

Принципы диагностики[править]

  1. Диагностика специфических аутоантител;
  2. Диагностика клеточной сенсибилизации (РБТ и тест ингибиции миграции лейкоцитов в присутствии соответствующего аутоантигена);
  3. Определение HLA-фенотипа;
  4. Диагностика уровня гамма-глобулина (при аутоимунных повышенный)
  5. Диагностика повышения иммунорегуляторного индекса;
  6. Снижение уровня СЗ и С4 компонентов комплемента;
  7. Определение отложений иммунных комплексов в пораженных тканях;
  8. Лимфоидно-клеточная инфильтрация пораженных тканей.

Иммунитет у детей

Патогенез.
Характеризуется гипогаммаглобулинемией
вследствие нарушения образования IgG у
детей раннего возраста и диагностируется
после исчезновения материнских
трансплацентарных IgG. Транзиторная
гипогаммаглобулинемия сохраняется у
детей с 6 мес до 2-3 лет. Уровень IgG при
этом снижен в два раза по сравнению с
возрастной нормой при нормальных или
сниженных показателях IgA и IgM.

Клиника.У некоторых младенцев симптомы не
проявляются. Они нормально отвечают на
антигены вакцин и спустя несколько лет
«перерастают» гипогаммаглобулинемию.
У других детей выявляют рецидивирующие
бактериальные инфекционные заболевания
начиная с первого месяца жизни. Основные
клинические проявления — бактериальные
инфекции верхних дыхательных путей.

Диагностика:Уровень сывороточных IgA и IgG обычно
снижен, а IgM чаще в норме или повышен.
Содержание В-лимфоцитов в норме,
нейтропения и реже тромбоцитопения. У
большинства детей симптомы транзиторной
гипогаммаглобулинемии исчезают к 2-3
годам. Повторно определять уровни
иммуноглобулинов необходимо с интервалом
6-12 мес, пока не восстановятся нормальные
показатели.

Аутоиммунные заболевания — Викиверситет

Лечение
симптоматическое, направленное на
купирование инфекций. В тяжелых случаях
показана заместительная терапия
препаратами иммуноглобулинов.

Иммунная защита у новорожденных на способна полноценно справляться со всеми угрозами окружающего мира, что связано с недостаточной степенью ее зрелости. В процессе роста и развития организма происходит постепенное усиление иммунитета, однако можно выделить ряд «критических периодов», при которых наблюдается снижение эффективности иммунной защиты.

Критические периоды

Продолжительность первого критического периода составляет первые 29 дней после рождения ребенка. Его выделение обусловлено тем, что в основе иммунной защиты новорожденного лежат антитела, полученные от материнского организма, попавшие в тело малыша через плаценту или грудное молоко. Во время этого периода повышается вероятность бактериальной или вирусной инвазии. Особенно высокую восприимчивость к развитию заболеваний в этом периоде имеют недоношенные.

Развитие второго критического периода происходит в период с 4 по 6 месяцы жизни и обусловлено истощением материнских иммуноглобулинов, полученных через плаценту во внутриутробном периоде при имеющемся недостатке способности синтезировать собственные антитела. Так как иммуноглобулины, полученные от матери, относятся к классу G, то в этом периоде иммунная защита представлена антителами класса М.

В связи с более низкой способностью к связыванию чужеродных организмов (из-за количества мономеров в составе антител), происходит снижение резистентности детского организма к инфекционным процессам, вызванных возбудителями, передаваемыми воздушно-капельным и кишечными путями. Также отмечается низкая активность иммунокомпетентных клеток.

Предлагаем ознакомиться:  Что такое хондромаляция коленного сустава симптомы и диагностика заболевания

В этом периоде можно выявить наследственно-обусловленные нарушения иммунной системы.

Формирование третьего критического периода отмечается через 2 года после рождения и обусловлено особенностью поведения малыша, связанными с активными познавательными действиями на фоне неполноценности иммунной защиты. Так, из-за недостаточной секреции иммуноглобулинов класса А, обеспечивающих местный иммунитет на слизистых, повышена вероятность развития инфекций, передаваемых воздушно-капельным и контактно-бытовым путями.

Наблюдать четвертый критический период можно в возрасте 5-7 лет. Его появление обусловлено снижением абсолютного количества лимфоцитов, что при низком уровне иммуноглобулинов А приводит к неспособности слизистых оказывать отпор инфекциям, передаваемых воздушно-капельным и кишечным путями. Также, у детей в этом возрасте часто повышен уровень иммуноглобулинов класса Е, что может проявляться аллергическими реакциями.

Пятый критический период характерен для подросткового возраста. Его появление связано с недостаточностью объема органов иммунной системы относительно фактических размеров организма.

Также значительное влияние на состояние иммунной защиты оказывает увеличение секреции половых гормонов, что вызывает угнетение функций иммунокомпетентных клеток. Это сопровождается повышением восприимчивости к инфекциям вирусной этиологии.

10. Синдром Вискотта-Олдрича.

Наследственное
заболевание, которое характеризуется
сочетанием трех симптомов: кожной
экземы, тромбоцитопении и иммунодефицита.
Так как СВО характеризуется Х-сцепленным
наследованием, болеют почти исключительно
мальчики.

Признаки
и симптомы:Тромбоцитопения проявляется
возникновением синяков, подкожных
кровоизлияний (петехий) и кровотечений
– например, нередки кровавый понос,
кровотечения из носа и десен. В большинстве
случаев одним из симптомов является
зудящая кожная сыпь, хотя у некоторых
больных она может быть слабо выраженной
или даже отсутствовать. Иммунодефицит
связан как с нарушением функции
В-лимфоцитов, так и с дефицитом
Т-лимфоцитов, то есть речь идет о
комбинированном иммунодефиците.

Диагностика:на основе клинических симптомов,
результатов клинического анализа крови,
микроскопического исследования мазка
крови, а также измерения уровней различных
иммуноглобулинов крови, которые изменены
по сравнению с нормальными. Точное
подтверждение диагноза может быть
произведено на основе либо обнаружения
мутации в соответствующем гене на
Х-хромосоме больного.

Лечение:Для облегчения состояния больного могут
применяться переливания компонентов
крови. Так как тромбоциты разрушаются
в селезенке, то иногда удаление селезенки
может привести к улучшению состояния
больного. Однако дети с удаленной
селезенкой еще сильнее подвержены
инфекциям. Кожная сыпь требует местного
лечения и тщательного ухода за кожей.

11. Синдром Ди-Джорджи

Это
иммунодефицитное заболевание, вызванное
дефектом эмбриогенеза и состоящее в
нарушении развития органов,
дифференцирующихся из III, IV жаберных
карманов.

Характеристика:отсутствие тимуса или резкое уменьшение
его массы; отсутствием паращитовидных
желез с явлениями гипокальциемии;
пороками развития сердца и крупных
сосудов; атрезией пищевода; дефектами
развития лица. Генетические нарушения
при синдроме Ди-Джорджи не выявлены.
Все эти патологии могут наблюдаться в
различных комбинациях и проявляются
такими симптомами как деформация глаз
(измененный разрез, большое расстояние
между глазами из-за широкой переносицы),
носа, рта («рыбий» рот), ушей.

Отсутствие
или недоразвитие тимуса – вилочковой
железы – является причиной иммунодефицита
с преимущественным поражением его
клеточного звена (Т-лимфоциты) и
сохранением функций гуморального
иммунитета. Врожденные пороки сердца
и аномалии дуги аорты являются причиной
проявления таких признаков как цианоз
– синюшность кожи и слизистых оболочек,
слабость и головокружение по причине
гипоксии тканей.

Диагностика.ОАК, ОАМ, б/х анализ крови с определением
уровня кальция в крови для выявления
гипокальциемии, указывающей на гипоплазию
или аплазию паращитовидных желез. К
необходимым инструментальным исследованиям
относятся рентгенография, ЭКГ и УЗИ. На
рентгеновских снимках грудной клетки
определяются признаки аплазии или
гипоплазии тимуса, также могут быть
отмечены характерные для пороков сердца
и дуги аорты признаки.

Лечение.
При врожденных пороках сердца, если
возможно, проводится их хирургическая
коррекция, обычно на первом году жизни.
В случае диагностирования гипотиреоза
по причине гипоплазии или аплазии
паращитовидных желез назначается
лечение для устранения гипокальциемии
и терапия, направленная на долговременную
нормализацию в крови уровня кальция.

В
случае аплазии тимуса и при отсутствии
угрожающих жизни состояний иногда
проводится трансплантация фетального
тимуса, что позволяет ликвидировать
иммунную недостаточность. Могут быть
назначены иммуноглобулины, переливание
компонентов крови и иммуномодулирующие
препараты. Важным компонентом лечения
является профилактика и лечение вторичных
инфекций, возникающих на фоне
иммунодефицитного состояния.


Об авторе: admin4ik

Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector