17.06.2019     0
 

Что такое коллагеноз основные симптомы заболевания и комплексное лечение


Причины

Большую группу коллагенозов составляют так называемые генетически-детерминированные варианты, которые обуславливаются врожденным нарушением в структуре коллагена и сопутствующими системными обменными нарушениями. В качестве подтверждения приоритетной роли наследственного фактора в развитии коллагеноза свидетельствует факт регистрации системного диффузного заболевания у представителей, имеющих родственную связь первой степени.

При установлении заключения «приобретенный коллагеноз» практически невозможно определить этиологический фактор его возникновения, в связи с чем, большинство специалистов в этой области отвергают теорию приобретенного происхождения данной патологии. Тем не менее, существует множество факторов, являющихся провокаторами дебюта клинических проявлений врожденного коллагеноза, к которым относятся: неблагоприятное воздействие факторов внешней среды, инфекционное поражение организма и дисбаланс гормонального статуса человека.

В настоящее время ведется огромное количество рандомизированных исследований, подтверждающих факт корреляционной зависимости развития коллагеноза от инфекционных и вирусных агентов.

Провоцирующим фактором в развитии дебюта коллагеноза является нарушение гормональной регуляции, что имеет место при беременности, в пубертатном и климактерическом периоде у женщин. Триггерными механизмами, провоцирующими развитие проявлений коллагеноза, является чрезмерная психоэмоциональная нагрузка, а коллагенозы у детей могут развиваться даже после проведения вакцинации.

При всех патогенетических и клинических вариантах коллагеноза механизм развития патоморфологических изменений в структуре соединительной ткани происходит по единому принципу и заключается в постепенной смене иммунопролиферативных изменений. Под воздействием провоцирующих факторов, или триггеров в виде бактериально-инфекционной сенсибилизации организма, запускается формирование патогенных иммунных комплексов, оседающих на мембранах сосудистых стенок и серозных оболочках, где развивается неспецифическое аллергическое воспаление.

Результатом извращения иммунных механизмов, а также имеющихся воспалительных изменений является патологическая дезорганизация соединительной ткани, протекающая постепенно в виде смены патологических процессов (мукоидное набухание, некроз фибриноидного типа, пролиферация клеток и склероз).

Различные патоморфологические варианты коллагеноза сопровождаются поражением соединительнотканных структур той или иной локализации в большей или меньшей мере. Например, для узелкового периартериита более характерно поражение соединительной ткани сосудов, а при склеродермии отмечается преимущественное поражение соединительной ткани с локализацией во внутренних органах и подкожно-жировой клетчатке. Самым широким спектром поражения обладает системная красная волчанка, которая представляет собой недифференцированный коллагеноз.

Наследственные коллагенозы сосудов и соединительных тканей являются результатом врожденного нарушений структуры коллагена или обменных процессов. Этиология приобретенных форм патологии менее понятна ученым. Они рассматривают ее с позиции мультифакторной иммунопатологии, которая обусловлена одновременным воздействием на организм человека инфекционных, эндокринных и генетических факторов, воздействий внешней среды.

Согласно полученным научным данным имеется тесная связь между определенными заболеваниями соединительной ткани и носительством некоторых HLA-антигенов. Так, склеродермия ассоциирована с носительством А1, В8, DR3 и DR5-антигенов, красная волчанка – с DR3-антигеном, синдром Шегрена — с HLA-B8 и DR3.

Что касается инфекционных агентов, провоцирующих формирование коллагенозов, то по их поводу по сей день ведутся горячие споры.

Медики не исключают, что к развитию патологии соединительной ткани могут приводить:

  • инфекционные и аллергические заболевания;
  • внутриутробные инфекции;
  • вирусы парагриппа;
  • корь, паротит, краснуха, цитомегаловирус, простой герпес;
  • стрептококки, стафилококки;
  • вирусы Коксаки и Эпштейн-Барр.

Врожденный коллагеноз развивается из-за наследственных генетических патологий. В результате этого во время внутриутробного развития нарушается синтез коллагена, его структура, а также процессы обмена веществ. Поэтому часто наблюдаются заболевания у детей, один из родителей которых страдает от этой патологии.

Причины приобретенных коллагенозов менее изучены. Наиболее распространена теория об аутоиммунной природе этих заболеваний. Но есть несколько факторов, которые могут спровоцировать изменения и явиться толчком к развитию патологии:

  • сбои в функционировании эндокринных желез, нарушения гормонального фона, особенно во время беременности, климакса или пубертатного периода;
  • инфекционные заболевания, особенно корь, краснуха, герпес, цитомегаловирус, поражение стрептококком или стафилококком;
  • длительное воздействие стресса, сильные переживания;
  • вакцинация у детей;
  • недостаток веществ, участвующих в синтезе коллагена или неправильная работа ферментов;
  • нарушения работы иммунной системы;
  • аллергические заболевания;
  • серьезные травмы.

Что такое коллагеноз основные симптомы заболевания и комплексное лечение

Иногда пусковым механизмом начала заболевания могут стать внешние факторы. Например, чрезмерное облучение солнечной радиацией обостряет дегенеративные процессы при врожденной предрасположенности к ним.

Косвенными механизмами, способствующими развитию симптомов коллагеноза являются психоэмоциональные стрессы, прием определенных медикаментозных препаратов, гиперинсоляция; у детей недуг может развиваться после осуществления вакцинации.

Шишки на пальцах

Большинство коллагенозов сопровождается серьезным поражением кожи и суставов

Классификация коллагенозов

Коллагенозы – это целая группа болезней, которые еще называются диффузными заболеваниями соединительной ткани. Они проявляются по-разному, но все характеризуются нарушением структуры коллагена. К ним относятся такие болезни, как узелковый периартериит, склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и другие. Все эти заболевания можно разделить на две группы в соответствии с особенностями происхождения дегенеративного поражения соединительной ткани.

К первой относятся врожденные патологии, причинами которых являются наследственные нарушения в структуре коллагена, а также в обменных процессах. Такие болезни встречаются довольно редко, иногда их сложно обнаружить. К ним относятся мукополисахаридоз, синдром Марфана, эластическая псевдоксантома, синдром Стиклера, несовершенный остеогенез и другие. Иногда они протекают настолько тяжело, что приводят к инвалидности пациента почти с рождения.

Все приобретенные формы коллагенозов настолько различаются по особенностям течения, что международная классификация разделяет их на две группы. К заболеваниям с тяжелым течением и общим поражением соединительной ткани по всему организму относят дерматомиозит, системную красную волчанку, склеродермию, синдром Шарпа, узелковый периартериит.

Кроме того, можно выделить несколько видов патологии в соответствии с местом локализации поражения:

  • болезни суставов – ревматоидный и псориатический артрит, спондилит, остеоартроз;
  • поражение стенок сосудов или системные васкулиты – микроскопический полиангиит, узелковый периартериит;
  • диффузные изменения в соединительной ткани по всему организму, например, системная красная волчанка.

Коллагенозы – это целая группа болезней, которые еще называются диффузными заболеваниями соединительной ткани. Они проявляются по-разному, но все характеризуются нарушением структуры коллагена. К ним относятся такие болезни, как узелковый периартериит, склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и другие. Все эти заболевания можно разделить на две группы в соответствии с особенностями происхождения дегенеративного поражения соединительной ткани.

К первой относятся врожденные патологии, причинами которых являются наследственные нарушения в структуре коллагена, а также в обменных процессах. Такие болезни встречаются довольно редко, иногда их сложно обнаружить. К ним относятся мукополисахаридоз, синдром Марфана, эластическая псевдоксантома, синдром Стиклера, несовершенный остеогенез и другие. Иногда они протекают настолько тяжело, что приводят к инвалидности пациента почти с рождения.

Все приобретенные формы коллагенозов настолько различаются по особенностям течения, что международная классификация разделяет их на две группы. К заболеваниям с тяжелым течением и общим поражением соединительной ткани по всему организму относят дерматомиозит, системную красную волчанку, склеродермию, синдром Шарпа, узелковый периартериит.

Новорожденный в кувезе

Иногда коллагенозы проявляются сразу после рождения из-за наследственных генетических патологий

В основу этиопатогенетической классификации коллагенозов положен принцип происхождения дегенеративного поражения соединительной ткани. Соответственно выделяют врожденную и приобретенную форму данной патологии. Врожденные дегенеративные заболевания соединительной ткани встречаются достаточно редко и диагностика их крайне затруднительна (мукополисахаридоз, эластическая псевдоксантома, синдром Марфана и другие).

Приобретенные коллагенозы представлены широким спектром патоморфологических вариантов течения, в связи с чем международная классификация разделяет их на «большие коллагенозы» в виде дерматомиозита, системной красной волчанки, узелкового периартериита и склеродермии, отличающихся тяжелым течением и недеферренцируемым подходом к поражению соединительной ткани. Остальные формы коллагеноза относятся к «малым», для которых характерно латентное течение и отсутствие серьезных осложнений.

Самым тяжелым в отношении прогноза для здоровья пациента вариантом коллагеноза является синдром Шарпа, который сочетает в себе патогенетические и клинические признаки различных форм диффузного поражения соединительной ткани.

Предлагаем ознакомиться:  Симптомы и лечение артрита голеностопного сустава: причины, прогноз и лечение артрита голеностопа

Заболевания соединительной ткани – коллагенозы – бывают:

  • Приобретенными. Представлены склеродермией, дерматомиозитом, ревматоидным полиартритом, узелковым периартериитом, ревматизмом, синдромом Шегрена, диффузным эозинофильным фасциитом, системным васкулитом.
  • Врожденными (наследственными). К данной группе относятся мукополисахаридозы, эластическая псевдоксантома, синдромы Стиклера, Элерса-Данлоса и Марфана, несовершенный остеогенез.

Симптомы

Коллагеноз проявляется для каждого заболевания различными симптомами, но имеется общая черта для всех коллагенозов — течение болезни с обязательным присутствием периодов обострений, и полной ремиссии с одновременным прогрессированием патоморфологических изменений.

Период обострения обычно сопровождается лихорадкой  (температурой выше 38 градусов) с потоотделением и приступами озноба. Также «спутником» лихорадки является синдром астенизации(нервно-психический недуг, который проявляется как слабость, повышенная утомляемость и эмоциональная нестабильность)

коллагеноз фото

Также существует комплекс характерных проявлений, например, мышечно–суставные поражения в виде миалгии различной локализации, которые сочетаются с поражением кожного покрова в виде высыпаний, таких как эритема, петехии.

Так как соединительная ткань присутствует во всех внутренних органах, при коллагенозе прогрессирует поражение дегенеративных необратимых изменений (кардиосклероз, амилоидоз почек с хронической почечной недостаточностью

Каждый из патоморфологических вариантов коллагеноза отличается специфичностью клинических проявлений, однако существуют единые черты, характерные для всех форм данной патологии (интерммитирующее течение с обязательным присутствием периодов обострений и полной ремиссии с одновременным прогрессированием патоморфологических изменений).

Период обострения, как правило, сопровождается активным лихорадочным синдромом, для которого характерно значительное повышение температуры тела выше 38°С с эпизодами озноба и профузного потоотделения. Главным «спутником» лихорадки при коллагенозе является синдром астенизации, проявлениями которого является немотивируемая прогрессирующая слабость, невозможность выполнения привычной физической активности и угнетение настроения.

Характерными проявлениями коллагеноза, позволяющими опытному специалисту заподозрить наличие у пациента данной патологии, является симптомокомплекс мышечно-суставного поражения в виде прогрессирующей миалгии различной локализации, ноющих болей в области суставов с сопутствующим нарушением их двигательной функции.

В связи с тем, что соединительная ткань присутствует в развитии всех внутренних органов, при коллагенозе неизбежно прогрессирует поражение этих структур с развитием дегенеративных необратимых изменений (кардиосклероз, миокардиодистрофия, пневмосклероз, амилоидоз почек с хронической почечной недостаточностью).

Неспецифическими проявлениями коллагеноза является поражение органов желудочно-кишечного тракта, симулирующее течение других заболеваний в виде функциональной диспепсии, желудочно-кишечных кровотечений и абдоминального болевого синдрома. Периоды обострений, как правило, стимулируются наличием инфекционных заболеваний, избыточной инсоляцией, переохлаждением или воздействием стрессового фактора.

К сожалению, в большинстве случаев клинические критерии коллагеноза не отличаются специфичностью, поэтому наличие симптомов и жалоб пациента не является предопределяющим фактором в установлении достоверного диагноза. В этой ситуации хорошим подспорьем являются лабораторные диагностические манипуляции, позволяющие выявить специфические и неспецифические маркеры коллагеноза.

Коллаген под микроскопом

Неспецифическими воспалительными критериями является обнаружение в крови повышенного уровня глобулиновой фракции белка, СОЭ и С-реактивного белка, обнаружение которых не позволяет установить точную патоморфологическую форму коллагеноза, но свидетельствует в пользу развития диффузных изменений соединительной ткани воспалительного генеза.

В развитии всех коллагенозов, несмотря на многообразие их клинико-морфологических форм, прослеживаются общие черты. Во-первых, все болезни из данной группы имеют волнообразное и длительное течение. Стадии обострений всегда сменяются периодом ремиссии. При этом патологические изменения неуклонно прогрессируют.

У больных возникают:

  • лихорадка (ознобы, профузные поты);
  • симптомы аллергии (именно поэтому на фото коллагенозов изображают пациентов с дерматологической сыпью);
  • мышечно-суставной синдром (миозиты, полиартриты, миалгии, синовиты);
  • слабость;
  • поражение слизистых оболочек (петехии, эритематозная сыпь, афтозный стоматит, подкожные узелки);
  • признаки сердечных заболеваний (перикардит, миокардит, кардиосклероз, ишемия, артериальная гипертония, стенокардия).

Коллагеноз легких приводит к плевриту, пневмонии, пневмосклерозу. Почечный синдром при описываемом заболевании характеризуется амилоидозом почек, протеинурией, гематурией, хронической почечной недостаточностью.

Также коллагенозы могут провоцировать нарушения работы органов желудочно-кишечного тракта, в результате чего возникают:

  • внутренние кровотечения;
  • диспепсия;
  • приступы абдоминальных болей;
  • аппендицит;
  • холецистит и пр.

Ухудшение состояния больного и обострение симптоматики могут обуславливать инфекционные болезни, общее переохлаждение организма, полученные травмы, гиперинсоляция.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу

Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Большое количество заболеваний были объединены в одну группу из-за того, что в их течении есть общие признаки. Это медленное прогрессирование с чередованием периодов обострений и ремиссий. При системном поражении болезнь нередко заканчивается смертельным исходом.

Есть также общие симптомы коллагенозов, которые характерны для всех подобных патологий:

  • неспецифическая лихорадка с гипергидрозом и ознобом;
  • поражение кожи и слизистых оболочек, появление высыпаний или язв;
  • суставные боли, миалгия, нарушение двигательной функции;
  • сильная слабость, ухудшение настроения;
  • оксипролинурия – повышение уровня оксипролина в моче из-за изменения структуры коллагена;
  • могут наблюдаться сбои в функционировании пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, легких или почек.

Остальные проявления коллагенозов различаются в зависимости от заболевания. Могут быть более выражены суставные боли или кожные высыпания, наблюдаться нарушения в работе внутренних органов.

Склеродермия

Одной из самых характерных системных патологий структуры коллагена является склеродермия. Эта болезнь характеризуется утолщением и затвердением соединительной ткани. Когда она поражает только кожу, это не несет угрозы жизни больного, хотя кожа становится грубой, возникают нарывы, могут выпадать волосы.

Системная красная волчанка – это тяжелое аутоиммунное заболевание, которое поражает в основном молодых женщин. Характерными симптомами патологии является покраснение щек, носа и зоны декольте, а также высыпания в виде красных колец по всему телу. Поражение кожи усиливается при стрессе, колебаниях температуры.

Ревматоидный артрит

Эта болезнь характеризуется поражением коленей, а также мелких суставов кистей рук и стоп. При этом разрушается синовиальная оболочка, из-за чего сустав деформируется, поэтому не может выполнять свои функции. Пациента беспокоят сильные боли, особенно по ночам, утренняя скованность движений. Постепенно развивается слабость, бессонница, наблюдается изменение веса. Это заболевание является одним из самых распространенных среди коллагенозов.

Этот коллагеноз относится к системным васкулитам. Он поражает преимущественно артерии, но могут разрушаться и мягкие ткани, а также внутренние органы. Для этого заболевания характерен некроз мелких и средних сосудов с образованием микроаневризм. Из-за этого серьезно поражаются почки и сердце. К внешним проявлениям заболевания относятся характерная сыпь и появление подкожных узелков.

Врожденные системные патологии встречаются довольно редко, но в основном характеризуются тяжелым течением. Характерной для коллагенозов симптоматикой обладает синдром Элерса-Данло. При этом заболевании кожа и суставы становятся излишне эластичными. Из-за хрупкости сосудов наблюдаются частые синяки, аномальный рост рубцовой ткани, повышенная кровоточивость десен.

Что такое коллагеноз основные симптомы заболевания и комплексное лечение

Очень тяжелым течением сопровождается буллезный эпидермолиз. При этой болезни кожа пациента настолько хрупкая, что любое прикосновение приводит к ее повреждению. Поражаются также дыхательные пути, пищеварительный тракт, внутренние органы. К серьезной инвалидности в большинстве случаев приводит также несовершенный остеогенез, при котором нарушение структуры коллагена вызывает повышенную хрупкость костей.

Каждое заболевание из группы коллагенозов отличается специфичностью симптомов. При этом выделяются общие признаки, характерные для любых типов этой патологии — интермиттирующее (эпизодическое) течение с присутствием периодов ремиссий и обострений, а также с одновременным прогрессированием патологических изменений.

Период обострения обычно характеризуется выраженным лихорадочным синдромом с проявлениями озноба и потоотделения. У пациентов угнетается настроение и возникает сильная слабость. Характерными проявлениями недуга являются ноющие боли в участке суставов, нарушения двигательной функции суставов, миалгия разнообразной локализации.

Неспецифическим проявлением недуга является поражение ЖКТ (функциональная диспепсия, абдоминальный болевой синдром, желудочно-кишечные кровотечения).

Лечение коллагенозов

Пациентам с коллагенозом часто требуется пожизненная терапия. В большинстве случаев такие заболевания неизлечимы, но можно замедлить патологический процесс и значительно улучшить состояние больного. Лечение назначается индивидуально в соответствии с видом и тяжестью течения заболевания. Методы терапии также различаются в остром периоде и во время ремиссии.

Предлагаем ознакомиться:  Перелом остистого отростка шейного позвонка симптомы диагностика и лечение

При обострении показана медикаментозная симптоматическая терапия. Это чаще всего нестероидные противовоспалительные препараты, например, «Бруфен». При высокой активности воспалительного процесса, быстром прогрессировании симптомов назначаются глюкокортикоиды. Чаще всего используется «Преднизолон» в суточной дозе 15 мг или «Дексаметазон».

Правильно выбранное лечение позволяет значительно увеличить периоды ремиссий. В это время лечение не прерывается. Пациентам показана реабилитационная терапия: электрофорез, фонофорез, ультразвук, магнитотерапия, лечебная физкультура. Эффективно для увеличения периода ремиссии бальнеолечение: радоновые, углекислые или сероводородные ванны.

Для профилактики обострений необходимо соблюдать правильный образ жизни и диету. Надо избегать переохлаждения, солнечного облучения, инфекционных заболеваний, травм и стрессов. Необходимо своевременно лечить воспалительные заболевания, устранять хронические очаги инфекции в организме. Для укрепления иммунитета и общего оздоровления пациентам очень полезно санаторно-курортное лечение.

Рентген кисти

Лечение коллагенозов часто пожизненное, его целью становится увеличение периода ремиссии и предотвращение осложнений

После установления достоверного диагноза «коллагеноз», протекающего в том или ином патоморфологическом варианте, первоначальной задачей лечащего врача является убеждение пациента в необходимости пожизненного лечения с применением целого комплекса терапевтических и профилактических мероприятий. Пациенту следует придерживаться правил режима труда и питания с обязательным избеганием периодов избыточного переохлаждения или гиперинсоляции, которые являются главными провокаторами обострения коллагеноза.

При первичном обнаружении у пациента признаков какого-либо варианта коллагеноза необходимым условием является госпитализация в стационар ревматологического профиля с целью подбора индивидуальной схемы медикаментозного лечения. После купирования острых проявлений заболевания пациент проходит лечение в амбулаторных условиях, а с наступлением периода полной ремиссии обязательно необходимо продолжить реабилитационный курс терапии в санатории специфического профиля.

Медикаментозное лечение является лишь частью комплексной терапии коллагеноза, и применение его имеет место чаще всего в период активности воспалительного процесса. При различных патоморфологических вариантах коллагенозов разработаны индивидуальные методики и схемы медикаментозной противовоспалительной коррекции.

В ситуации, когда у пациента имеются признаки высокой активности процесса, быстрое прогрессирование патологических изменений и клинических проявлений, тяжелое висцеральное поражение, необходимым условием является назначение адекватной схемы глюкокортикостероидной терапии (Преднизолон в максимальной суточной дозе 15 мг).

Эпизоды системной склеродермии и ревматоидного артрита хорошо поддаются лечению с применением Д-пеницилламина в суточной дозе 250 мг курсом не менее двух месяцев с последующим постепенным титрованием дозы до уровня 750 мг (каждые 30 дней на 250 мг увеличивают дозу препарата).

Хорошей эффективностью в плане купирования острых клинических проявлений коллагеноза обладают экстракорпоральные методы гемокоррекции в виде плазмафереза, гемосорбции и каскадной плазменной фильтрации.

Реабилитационный комплекс мероприятий состоит из применения различного рода методик физиотерапии в виде лекарственного электрофореза, ультрафонофореза, магнитотерапии в условиях санатория специфического профиля. В качестве профилактического метода лечения коллагеноза рассматривается санация хронических очагов инфекции.

Лечение индивидуализированное, с учетом остроты процесса, его стадии и активности. Основной принцип — этапность: I этап — стационар, II — амбулатория, III — санаторий. Прогноз зависит от своевременности лечения (ранняя диагностика) и тяжести течения.

Поскольку заболевание чаще всего возникает из-за мутации определённого гена, вылечить его невозможно. Но при помощи правильно подобранных лекарственных средств можно замедлить разрушительный процесс. Особенно это касается детей, ведь у них коллагеноз может привести к очень серьёзным последствиям.

Основные лекарства в лечении этого заболевания – нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС) и стероидные гормоны. Но тот или иной препарат может подобрать только врач. Самостоятельное лечение заболевания часто приводит к очень серьёзным осложнениям. Да и поставить правильный диагноз человек, далёкий от медицины, сам себе не сможет.

Лечение всегда длительное и нередко может продолжаться всю жизнь. Среди основных препаратов выделяют дексаметазон и метилпред. Они чаще всего назначаются при лечении системной красной волчанки, серонегативном спондилоартрите, дерматополимиозитах. Доза лекарств подбирается строго индивидуально в зависимости от возраста и степени болезни.

Лечение коллагенозов всегда длительное (нередко пожизненное).

Наиболее часто пациентам назначаются следующие лекарственные препараты:

  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики;
  • препараты золота;
  • производные аминохинолина.

Длительность приема лекарств и их дозы подбираются лечащим врачом в индивидуальном порядке с учетом выраженности симптомов заболевания, возраста и самочувствия пациента, наличия у него других проблем со здоровьем.

В периоды обострения коллагеноза больные могут использовать экстракорпоральные методы гемокоррекциии (гемосорбция, каскадная фильтрация плазмы, плазмаферез). Во время ремиссии показаны ЛФК и физиотерапевтические процедуры (ультразвук, электрофорез лекарств, ДМВ-терапия, магнитотерапия, углекислые, радоновые и сероводородные ванны). Ежегодно лицам с диагнозом коллагеноза рекомендуется проходить санаторно-курортное лечение.

Специфика лечения может варьироваться в зависимости от конкретного вида патологии. Соответственно лечением таких пациентов занимаются несколько специалистов: ревматолог, кардиолог, дерматолог, иммунолог, пульмонолог.

Основной принцип лечения – этапность: стационар — амбулатория — санаторий (местный, климатический, бальнеологический). К серьёзным осложнениям может привести самостоятельное лечение заболевания.

Что такое коллагеноз и как его лечить

Лечение может варьироваться в зависимости от конкретного вида патологии

При первичном проявлении заболевания больного госпитализируют для выбора индивидуального лечения.

В большинстве случаев назначают консервативное лечение в период обострения, чаще всего применяются  нестероидные противовоспалительные средства, антикоагулянты, блокаторы ФНО-а, глюкорортикостероидные препараты (при острой необходимости), Плазмаферез, Гемосорбция, сосудорасширяющие препараты.

Данные лекарственные препараты  не способны  в скором времени избавить пациента от болезни. Лечение индивидуальное и длительное.

Изначально назначают высокие дозировки кортикостероидов (например Дексаметазон и Метипред) с постепенным снижением дозировки, плавно переходя на маленькие дозы гормонов. Такой метод лечения может занимать месяцы и иногда годы. Как только наступает устойчивая фаза ремиссии, кортикостероиды отменяются.

Дексаметазон и Метипред чаще всего назначаются при лечении системной красной волчанки, серонегативном спондилоартрите, дерматополимиозитах. Доза лекарств подбирается строго индивидуально в зависимости от возраста и степени болезни.

В период ремиссии пациенту необходимо плановое диспансерное наблюдение. В осенне-весенний период рекомендуется прием поливитаминов.

Хирургическое лечение показано лишь в редких случаях. Например, восстановление проходимости пораженных артерий.

Коллагеноз: что это такое, причины, симптомы и лечение

В период реабилитации (стадия ремиссии) назначают физиотерапию: фонофорез, электрофорез, магнитотерапия, посещение пациентами санатория  специального профиля.

Недифференцированный коллагеноз — определяющий вариант дисплазии соединительной ткани с клиническими проявлениями, не укладывающимися в структуру наследственных синдромов.

Пациентам с коллагенозом часто требуется пожизненная терапия. В большинстве случаев такие заболевания неизлечимы, но можно замедлить патологический процесс и значительно улучшить состояние больного. Лечение назначается индивидуально в соответствии с видом и тяжестью течения заболевания. Методы терапии также различаются в остром периоде и во время ремиссии.

Правильно выбранное лечение позволяет значительно увеличить периоды ремиссий. В это время лечение не прерывается. Пациентам показана реабилитационная терапия: электрофорез, фонофорез, ультразвук, магнитотерапия, лечебная физкультура. Эффективно для увеличения периода ремиссии бальнеолечение: радоновые, углекислые или сероводородные ванны.

Для профилактики обострений необходимо соблюдать правильный образ жизни и диету. Надо избегать переохлаждения, солнечного облучения, инфекционных заболеваний, травм и стрессов. Необходимо своевременно лечить воспалительные заболевания, устранять хронические очаги инфекции в организме. Для укрепления иммунитета и общего оздоровления пациентам очень полезно санаторно-курортное лечение.

Диагностика

Диагноз коллагеноза устанавливается на основании анализа данных анамнеза и результатов лабораторной диагностики (определения в крови неспецифических маркеров воспаления, а также иммунологических маркеров). При коллагенозе также могут применяться: рентгенография, магнитно-резонансная томография, УЗ-диагностика, компьютерная томография.

Из-за неспецифичности проявлений этих патологий диагностика их может быть затруднена. Только по внешним симптомам определить заболевание не всегда возможно, поэтому необходимо полное обследование. Основным методом постановки диагноза являются лабораторные исследования крови, биопсия тканей. В крови обнаруживаются неспецифические маркеры воспаления, повышенная СОЭ и уровень С-реактивного белка. Эти признаки свидетельствуют о наличии поражения соединительной ткани.

Предлагаем ознакомиться:  Лечение медикаментозное протрузии дисков позвоночника поясничного отдела

Для более точной диагностики и определения места его локализации используют рентгенографию, КТ, МРТ, УЗИ. Но наибольшей информативностью обладает гистологический анализ тканей. Дифференциальной диагностикой различных видов коллагенозов занимается ревматолог. Иногда также нужна консультация пульмонолога, кардиолога, дерматолога или других специалистов.

Представитель коллагенозов - системная красная волчанка

Во время обследования пациента врач обращает внимание на классические клинико-лабораторные признаки коллагеноза — определение в анализе крови неспецифических маркеров воспаления (С-реактивный белок, высокий фибриноген, α2-глобулин, СОЭ, серомукоид и др.).

Важное диагностическое значение имеет выявление иммунологических маркеров:

  • антител к ядерным антигенам;
  • ревматоидного и антинуклеарного факторов;
  • уровня комплемента;
  • антистрептолизина-О;
  • антител к двух- и односпиральной ДНК.

Довольно часто для постановки верного диагноза врач прибегает к помощи биопсии почки, синовиальной оболочки суставов, кожи, мышечной ткани.

Из функциональных методов во время обследования могут использоваться:

  • Рентген суставов и костей (обнаруживается сужение просветов суставных щелей, остеопороз). При системной красной волчанке диагностируется асептический некроз суставных поверхностей, при ревматоидном артрите – их узурация.
  • УЗИ почек, органов брюшной полости, плевральной полости.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ).
  • Компьютерная томография (КТ).
  • Эхокардиография (ЭхоКГ).

Дифференциальной диагностикой коллагенозов занимается ревматолог. В некоторых ситуациях больного направляют на консультации к пульмонологу, кардиологу, дерматологу, иммунологу.

Из-за неспецифичности проявлений этих патологий диагностика их может быть затруднена. Только по внешним симптомам определить заболевание не всегда возможно, поэтому необходимо полное обследование. Основным методом постановки диагноза являются лабораторные исследования крови, биопсия тканей. В крови обнаруживаются неспецифические маркеры воспаления, повышенная СОЭ и уровень С-реактивного белка. Эти признаки свидетельствуют о наличии поражения соединительной ткани.

Исследование на томографе

Для благоприятного исхода заболевания очень важно вовремя поставить правильный диагноз

Что такое коллагеноз и как его лечить

Диагностику патологии обычно проводит врач – ревматолог

Диагностику коллагеноза обычно проводит врач–ревматолог, учитывает комплекс диагностических процедур:

  • биохимический, иммуноферментный и общий анализ крови( анемия, лейкоцитоз, повышенная СОЭ, увеличение глобулиновых фракций, фибрина);
  • генетические (нарушения возникающие ещё на этапе развития плода);
  • эпидемиологические (влияние факторов окружающей среды при наличии предпосылок к развитию заболевания);
  • иммунологические (особые маркеры характерные для данного заболевания);
  • серологические (выявление в сыворотке крови специфических клеток);
  • рентгенологические (выявление общих заболеваний таких как остеопороз, сужение суставных щелей или же частичные признаки такие как асептические некрозы суставных поверхностей);
  • ультразвуковое исследование. Магнитно-резонансную и компьютерную томографию — для установки степени поражения систем жизнедеятельности и внутренних органов.

Улучшение прогноза зависит от нескольких факторов:

  • своевременная постановка диагноза;
  • эффективность лечения в активной стадии – при необходимости госпитализации пациента в специализированное учреждение с отделением реанимации и интенсивной терапии;
  • профилактика рецидивов заболеваний — реабилитационная помощь, необходимость длительного диспансерного наблюдения, сотрудничество между терапевтической и педиатрической ревматологической службой.
Что такое коллагеноз и как его лечить

Не своевременное лечение приводит к инвалидности, и нередко к летальному исходу

На протяжении многих лет коллагеноз и системные поражения соединительных тканей приводили к инвалидности, и нередко к летальному исходу. До начала применения глюкокортикостероидных препаратов, прогноз коллагенозов был неутешителен. Многие дети, заболевшие коллагенозом, умирали в промежутках от 6 до 12 мес. течения болезни.

После применения в практике глюкокортикостероидных препаратов в комплексе с цитостатиками летальность снизилась до 8-3.5%

Почему возникает?

Коллаген – это белок, который содержится в каждом организме. Он является основой соединительной ткани, то есть сухожилия, хрящи, кости и дерма содержат этот белок в большом количестве. Коллаген обеспечивает прочность и эластичность, и это его свойство так важно для нормальной жизни человека.

Если же пациент страдает коллагенозом, то это значит, что этот важный белок начинает изменять свой состав, а особенно страдает при этом гиалуроновая кислота, которая и является основой коллагена. Эта кислота начинает расщепляться и коллаген теряет прежнюю эластичность и прочность.

Причина нарушения правильного строения коллагена зависит от многих причин. Основная – это наследственность. Есть и другие причины:

  1. Мутация генов.
  2. Дефицит веществ, которые отвечают за правильное строение белка.
  3. Неправильная работа ферментов, которые отвечают за строение коллагена.
  4. Травма.
  5. Аллергия.
  6. Иммунодефицит.

На самом деле это не одно заболевание. Это целая группа болезней, которые имеют одно общее – нарушение в строении коллагена. К таким недугам можно отнести ревматизм, ревматоидный артрит, системную красную волчанку, дерматомиозит, узелковый периартериит и склеродермию.

Симптомы коллагенозов трудно спутать с другими заболеваниями. Для них характерно волнообразное течение, с периодами обострения и стихания процесса. При этом само течение болезни всегда будет прогрессирующим. Второй не менее важный симптом – это повышенная температура тела без какой-либо закономерности в течение суток. Именно такая лихорадка характерна для ревматических заболеваний.

И, конечно, во время коллагенозов развиваются частые артриты и артралгии. Боль в суставах при этом довольно сильная и помочь человеку здесь может только своевременное обращение к врачу.

Коллагеноз опасен тем, что в результате возникшей на его фоне дыхательной, почечной или сердечно-сосудистой недостаточности может наступить гибель больного. Также никогда нельзя исключить присоединение интеркуррентной (случайной) инфекции.

Терапия коллагеноза

Часто лицам с коллагенозом требуется сложная пожизненная терапия. Специфика лечения варьируется зависимо от конкретного вида патологии. Могут применяться НПВП, глюкокортикостероиды, блокаторы ФНО-α, методы экстракорпоральной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез). Во время ремиссии могут быть рекомендованы физиотерапевтические методики (лечебная физкультура, ультразвук, магнитотерапия и пр.

Ссылки

  1. Раздел подготовлен при участии и содействии специалистов Эс Класс Кидз Ставрополь. Дополнительная информация по телефону (8652) 99-03-03
СУЩЕСТВУЮТ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА!

Осложнения

Самым распространённым осложнением при всех коллагенозах являются поражения сердечно-сосудистой системы. При этом чаще всего наблюдается разлитой некоронарогенный кардиосклероз. Поражения сердца при этом выражаются только в тех симптомах, которые описывает пациент, а это — усиление сердцебиения и одышка.

При узелковом периартериите, а это заболевание также относится к коллагенозам, у пациента часто происходит поражение почек, вплоть до тяжёлой почечной недостаточности. На втором месте по частоте осложнений стоит миокардиосклероз, для которого характерно нарушение ритма сердца и прогрессирующая сердечная недостаточность. В некоторых случаях всё это приводит к инфаркту миокарда.

Страдает при этой болезни желудок и кишечник. Происходит развитие некроза стенок брюшной полостью, что выражается в симптомах острого живота. Нередко у пациента появляется кровавая рвота и сильная боль в брюшной полости. Нередко развиваются сильные головные боли, нарушение зрения, а в тяжёлых случаях – инфаркт мозга.

Узелковый периартрит

Тяжелее всего протекают большие коллагенозы. Они часто осложняются серьезными поражениями печени, почек, сердца. В результате этого может наступить гибель пациента. Чаще всего это происходит из-за сердечно-сосудистой недостаточности. Может появиться кардиосклероз, перикардит, миокардит, стенокардия.

Коллагеноз дает осложнения также на желудочно-кишечный тракт. Может развиваться некроз стенок брюшной полости, сопровождающийся сильными болями и кровотечением. К осложнениям относятся также нарушение зрения, а в самых тяжелых случаях развивается инфаркт мозга.

Эти системные заболевания протекают довольно тяжело, а без лечения часто приводят к смерти больного. Поэтому при наличии предрасположенности к нарушению обмена веществ или иммунных патологий необходимо избегать провоцирующих факторов, не допускать развития инфекции в организме, переохлаждения или длительного пребывания на солнце.

Коллагеноз дает осложнения также на желудочно-кишечный тракт. Может развиваться некроз стенок брюшной полости, сопровождающийся сильными болями и кровотечением. К осложнениям относятся также нарушение зрения, а в самых тяжелых случаях развивается инфаркт мозга.

Эти системные заболевания протекают довольно тяжело, а без лечения часто приводят к смерти больного. Поэтому при наличии предрасположенности к нарушению обмена веществ или иммунных патологий необходимо избегать провоцирующих факторов, не допускать развития инфекции в организме, переохлаждения или длительного пребывания на солнце.


Об авторе: admin4ik

Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector