26.09.2019     0
 

Ревматизм – причины и признаки ревматизма


СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная
красная волчанка (СКВ), или болезнь Либмана-Сакса – заболевание
системы соединительной ткани, обусловленное аутоиммунными нарушениями с
преимущественным поражением почек, серозных оболочек, кожи, суставов.

Эпидемиология.
Заболеваемость СКВ составляет от 1 до 250 случаев на 100 тыс.
населения в год. В 65% случаев болезнь возникает в возрасте
16-55 лет, наиболее часто – в 14-25 лет. Женщины
заболевают СКВ в 9 раз чаще, чем мужчины, а среди детей и пациентов
старше 65 лет это соотношение составляет 2:1. Частота СКВ выше
среди представителей негроидной расы и латиноамериканцев.

Этиология
СКВ неясна. Существует вирусная гипотеза, связанная с обнаружением при
электронной микроскопии в эндотелии, лимфоцитах и тромбоцитах
вирусоподобных включений, сходных с парамиксовирусами. Это подтверждает
наличие маркёров персистирующей вирусной инфекции и антител к вирусам
кори, краснухи, парагриппа, Эпстайна-Барр.

Широкая распространённость
заболевания среди женщин детородного возраста указывает на роль
гормональных влияний. Считают, что эстрогены существенно подавляют
активность супрессорных T-клеток, что усиливает выработку антител.
Возможно, возникновению СКВ в этих условиях способствует применение ряда
лекарств.

Ревматизм - причины и признаки ревматизма

Предложены и другие теории развития СКВ.
Так, выявленная у больных СКВ бактериальная сенсибилизация, наличие
очагов хронической инфекции, частые ангины предполагают бактериальный
генез болезни. Очевидно, существует генетическая предрасположенность к
этому заболеванию. Установлена ассоциация СКВ с антигенами тканевой
совместимости, особенно HLA-DR2, DR3, A11, B8, B35.

У 6% больных СКВ
выявлен наследственный дефицит компонентов комплемента C2, C1q или С4.
У этих пациентов ряд лекарственных средств и ультрафиолетовое облучение
способны изменить антигенные свойства ДНК. Кроме того, влияние
ультрафиолетового излучения усиливает продукцию ИЛ-1 и других цитокинов
кератиноцитами.

Рабочая классификация ревматоидного артрита (1979)

• Клинико-анатомические формы: ревматоидный моно-, олиго- и полиартрит, РА с системными появлениями, отдельные синдромы.

• Серопозитивный и серонегативный по РФ варианты заболевания.

• Степени активности (от 0 до 3).

• Функциональные классы: I — полная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки без ограничения, II — адекватная сохранность выполнения нормальной ежедневной нагрузки (несмотря на определённые трудности), III – ограниченная возможность выполнения нормальной ежедневной нагрузки, IV – полная потеря возможности выполнения нормальной ежедневной нагрузки.

• Рентгенологические стадии PA: I -околосуставной остеопороз; IIа — стадия I сужение суставных щелей; IIb — стадия IIа немногочисленные костные эрозии (до 5); III — стадия IIb множественные (более 5) костные эрозии, подвывихи в суставах; IV -стадия III костный анкилоз.

За ревматизмом прочно закрепился эпитет «многоликий». Он встречается в самых разных формах и видах. Основу классификации заложил академик А.И. Нестеров. Ревматизм в классическом варианте всегда дает серьезные осложнения на сердце, вплоть до образования пороков. Нестеров называл такой ревматизм истинным и считал его серьезнейшим заболеванием, ведущим к инвалидизации еще совсем молодых людей трудоспособного возраста. Классификация основывается на форме течения болезни и делится на активную и вялотекущую фазу. В активной форме болезнь делится на стадии:

  • острую;
  • подострую;
  • затяжную;
  • постоянно рецидивирующую;
  • скрытую (латентную).

Формы ревматизма могут делиться на виды по очагам поражения:

  • ревматоидный полиартрит;
  • палиндромный ревматизм;
  • ревматизм сердца (ревмокардит);
  • мышечный ревматизм;
  • малая хорея и полиневрит (неврологическая форма);
  • кожная форма ревматизма
  • ревматический плеврит.

Кроме того, ревматизм может поражать и глаза. Возникает воспаление сосудистой оболочки глаза – уевит. Ревматоидный артрит – самая частая форма заболевания. Следом идет ревматическое поражение сердца. На третье место по частоте возникновения можно поставить неврологическую форму ревматизма. Палиндромный ревматизм – это очень редкий диагноз. Мышечный ревматизм очень сложно поддается диагностике из-за распространенности симптомов. Зачастую его лечат как совершенно другое заболевание.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системная
склеродермия (системный склероз) – хроническое ревматическое
заболевание с преимущественным поражением кожи, опорно-двигательного
аппарата и внутренних органов, протекающее с прогрессирующим склерозом
дермы, стромы органов и сосудов.

∨ диффузная (dSSc) – с распространённым поражением кожи и ранним вовлечением в процесс внутренних органов;

∨ ограниченная
(lSSc) – со специфическим поражением пальцев, предплечий, лица,
более поздним развитием висцеральных изменений.

Кроме
этих основных форм при системной склеродермии существуют несколько
специфических синдромов, например, CREST-синдром и перекрёстный синдром.

•  CREST-синдром: кальциноз (Calcinosis) мягких тканей, синдром Рейно (Raynaud), поражение пищевода (Esophageal dysmotility), склеродактилия (Sclerodactyly), телеангиэктазии (Telangiectasia).

Ревматизм - причины и признаки ревматизма


 Перекрёстный синдром: сочетание проявлений системной склеродермии
с ревматоидным артритом (системная склеродермия ревматоидный артрит),
дермато- и полимиозитом (системная склеродермия
дерматомиозит/полимиозит) или СКВ (системная склеродермия СКВ).

Эпидемиология.
Заболеваемость системной склеродермией составляет 2,7-12 случаев
на 1 млн населения в год. Болеют чаще женщины, чем мужчины
(соотношение 7:1), в основном, в возрасте 30-50 лет. У детей
системная склеродермия очень редка, протекает острее, чем у взрослых,
болеют чаще девочки (соотношение 3:1).

Этиология заболевания не установлена. Предполагают несколько этиологических факторов. Один из них, возможно, цитомегаловирус.

Предлагаем ознакомиться:  Артрозан: инструкция по применению, показания, аналоги


 Микрохимеризм. В последнее время значение придают эмбриональным
клеткам. Они преодолевают плацентарный барьер во время беременности и
циркулируют в материнском кровеносном русле или фиксированы в тканях
различных органов. Это явление называют микрохимеризмом, поскольку в
организме рожениц обнаруживают незначительное число клеток, генетически
непохожих на собственные.

Варианты течения

Характерно разнообразие вариантов начала заболевания. В большинстве случаев заболевание начинается с полиартрита, реже проявления артрита могут быть выражены умеренно, а преобладают артралгии, утренняя скованность в суставах, ухудшение общего состояния, слабость, похудание, субфебрильная температура, лимфаденопатия, которые могут предшествовать клинически выраженному поражению суставов.

Симметричный полиартрит с постепенным (в течение нескольких месяцев) нарастанием боли и скованности, преимущественно в мелких суставах кистей (в половине случаев). Острый полиартрит с преимущественным поражением суставов кистей и стоп, выраженной утренней скованностью (обычно сопровождается ранним появлением РФ в крови).

Моно-, олигоартрит коленных или плечевых суставов с последующим быстрым вовлечением в процесс мелких суставов кистей и стоп. Острый моноартрит крупных суставов, напоминающий септический или микрокристаллический артрит. Острый олиго- или полиартрит с выраженными системными явлениями (фебрильная лихорадка, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия)чаще наблюдается у молодых пациентов (напоминает болезнь Стилла у взрослых).

«Палиндромный ревматизм»: множественные рецидивирующие атаки острого симметричного полиартрита суставов кистей, реже – коленных и локтевых суставов; длятся несколько часов или дней и заканчиваются полным выздоровлением.

Рецидивирующий бурсит и тендосиновит, особенно часто в области лучезапястных суставов. Острый полиартрит у пожилых: множественные поражения мелких и крупных суставов, выраженные боли, диффузный отёк и ограничение подвижности. Получил название «RS3РЕ-синдром» (Remitting Seronegative symmetric synovitis with Pitting Edema — ремиттирующий серонегативный симметричный синовит с «подушкообразным» отёком).

• Длительная спонтанная клиническая ремиссия ({amp}lt; 10%).

• Интермиттирующее течение (15-30%): периодически возникающая полная или частичная ремиссия (спонтанная или индуцированная лечением), сменяющаяся обострением с вовлечением в процесс ранее не поражённых суставов.

• Прогрессирующее течение (60—75%): нарастание деструкции суставов, поражение новых суставов, развитие вне-суставных (системных) проявлений.

• Быстропрогрессирующее течение (10— 20%): постоянно высокая активность заболевания, тяжёлые внесуставные (системные) проявления.

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

Узелковый
полиартериит (нодозный периартериит, болезнь Куссмауля-Мейера) –
ревматическое заболевание, протекающее с системным васкулитом, некрозом
стенок средних и мелких артерий. Узелковый полиартериит –
самостоятельная нозологическая форма, но клинические проявления сходны с
таковыми при синдроме Шёгрена, смешанной криоглобулинемии, ревматоидном
артрите, волосатоклеточном лейкозе, СПИДе.

Эпидемиология.
Ежегодно регистрируют 0,2-1 новый случай узелкового полиартериита
на 1 млн населения. Мужчины болеют несколько чаще женщин (2:1),
дети – с такой же частотой, как и взрослые.

Этиология
не установлена. Значение в развитии заболевания придают вирусу
гепатита В, в меньшей степени – вирусу гепатита С.
Отмечена связь между развитием узелкового полиартериита и инфекцией,
вызванной цитомегаловирусом, парвавирусом В19, ВИЧ.
Предрасполагающие факторы: стрептококковая инфекция, лекарственные
средства (сульфаниламиды и антибиотики), яды, вакцинации, роды.

Патогенез.
Основная роль принадлежит иммунокомплексному механизму поражения
сосудов. В последние годы значение придают клеточным иммунным реакциям.

Морфогенез.
Характерный патоморфологический признак – сегментарные
фибриноидные некрозы артерий мышечного типа мелкого и среднего калибра
(реже – артериол и венул) в месте ветвления сосудов вследствие
отложений иммунных комплексов. В острой стадии характерна выраженная
инфильтрация всех слоёв сосудистой стенки нейтрофилами, эозинофилами,
макрофагами, что вызывает чёткообразные “узелковые” утолщения сосудов.

В
местах фибриноидного некроза возникают разрывы и мелкие аневризмы
диаметром 0,5-1 см. Просвет поражённых сосудов обычно закрыт
тромбом. Инфильтрация стенок сосудов мононуклеарными клетками происходит
при хронизации процесса. В дальнейшем развивается склероз с
муфтообразным утолщением стенки в области поражения и окклюзией просвета
сосуда.

ДЕРМАТОМИОЗИТ

https://www.youtube.com/watch?v=39SP1mlOi8s

Дерматомиозит
(болезнь Вагнера) – ревматическое заболевание, его основное
клинико-морфологическое проявление – системная дезорганизация
соединительной ткани, поражение поперечно-полосатой и гладкой
мускулатуры, а также кожи. Возможны случаи заболевания без поражения
кожи, тогда его обозначают как полимиозит.

∨ первичный полимиозит;

Ревматизм - причины и признаки ревматизма

∨ первичный дерматомиозит;

∨ ювенильный дерматомиозит;

∨ полимиозит/дерматомиозит, осложняющий диффузные болезни соединительной ткани;

∨ полимиозит/дерматомиозит, ассоциированный с опухолями;

∨ миозит с включениями;

∨ миозит с эозинофилией;

Как возникает ревматический артрит

∨ оссифицирующий миозит;

∨ локализованный миозит;

∨ гигантоклеточный миозит.

Различают острые, подострые, непрерывно-рецидивирующие и хронические формы заболевания.

Предлагаем ознакомиться:  Псориатический артрит симптомы и лечение

Эпидемиология.
Заболеваемость идиопатическими воспалительными миопатиями составляет
0,2-1,0 случай на 100 тыс. населения в год. Дерматомиозит чаще
бывает у детей, а полимиозит -в возрасте 40-60 лет.
Дерматомиозитом и полимиозитом женщины болеют чаще, чем мужчины (2,5:1).
При полимиозите, ассоциированном с опухолями, распределение по полу
составляет 1:1.

Клиническая картина. Поражение суставов

Ревматический полиартрит

• Боль (при пальпации и движении) и припухлость (связана с выпотом в полость сустава) поражённых суставов.

• Ослабление силы сжатия кисти.

• Утренняя скованность в суставах (длительность зависит от выраженности синовита).

• Ревматоидные узелки (редко). Наиболее характерные проявления в развёрнутой и финальной стадиях заболевания:
• Кисти: ульнарная девиация пястно-фаланговых суставов, обычно развивающаяся через 1—5 лет от начала болезни; поражение пальцев кистей по типу «бутоньерки» (сгибание в проксимальных межфаланговых суставах) или «шеи лебедя» (переразгибание в проксимальных межфаланговых суставах); деформация кисти по типу «лорнетки».
• Коленные суставы: сгибательная и вальгусная деформация, киста Бейкера.

• Стопы: подвывихи головок плюснефаланговых суставов, латеральная девиация, деформация большого пальца.
• Шейный отдел позвоночника: подвывихи в области атлантоаксиального сустава, изредка осложняющиеся компрессией спинного мозга или позвоночной артерии.
• Перстневидно-черпаловидный сустав: огрубение голоса, одышка, дисфагия, рецидивирующий бронхит.

Иногда могут превалировать в клинической картине.

Признаки интоксикации

• Конституциональные симптомы: генерализованная слабость, недомогание, похудание (вплоть до кахексии), субфебрильная лихорадка.

• Сердечно-сосудистая система: перикардит, васкулит, гранулематозное поражение клапанов сердца (очень редко), раннее развитие атеросклероза.

• Лёгкие: плеврит, интерстициальное заболевание лёгких, облитерирующий бронхиолит, ревматоидные узелки в лёгких (синдром Каплана).
• Кожа: ревматоидные узелки, утолщение и гипотрофия кожи; дигитальный артериит (редко с развитием гангрены пальцев), микроинфаркты в области ногтевого ложа, сетчатое ливедо.
• Нервная система: компрессионная нейропатия, симметричная сенсорно-моторная нейропатия, множественный мононеврит (васкулит), шейный миелит.

• Мышцы: генерализованная амиотрофия.
• Глаза: сухой кератоконъюнктивит, эписклерит, склерит, склеромаляция, периферическая язвенная кератопатия.
• Почки: амилоидоз, васкулит, нефрит (редко).
• Система крови: анемия, тромбоцитоз, нейтропения.

  • Боли в суставах ограничивают Ваши движения и полноценную жизнь…
  • Вас беспокоит дискомфорт, хруст и систематические боли…
  • Возможно, Вы перепробовали кучу лекарств, кремов и мазей…
  • Но судя по тому, что Вы читаете эти строки – не сильно они Вам помогли…

СИСТЕМНЫЙ ПОДХОД В ИССЛЕДОВАНИЯХ ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ ЧЕЛОВЕКА

Основополагающим
принципом изучения всех проявлений жизнедеятельности в норме и условиях
патологии является системный подход (от греч. systema –
целое, составленное из частей, соединение) к проблеме. Он заключается в
исследовании любого объекта как единого образования, сформированного
упорядоченным взаимодействием его составных частей.

По
мере развития науки трактовка понятия “система” неоднократно менялась.
До начала ХХ в. в естественных науках, особенно в физике,
доминировал механистичный подход, предполагавший детерминированность
любой системы свойствами её материальных компонентов; при этом
внутрисистемные взаимодействия, в том числе и информационные,
представлялись заведомо вторичными и не имеющими существенного значения.

Допускалась даже возможность точной оценки состояния всей Вселенной в
любой момент времени на основе одномоментного измерения импульса и
координат составляющих её частиц (полная гиббсовская теория). Подобные
представления концентрировали внимание исследователей на всё более
мелких частях систем (молекулах, атомах, элементарных частицах) и на
определённом этапе сыграли прогрессивную роль не только в физике и
химии, но также в биологии, физиологии и медицине, стимулировав изучение
морфологических и биохимических основ жизнедеятельности.

Современную
трактовку системный подход получил благодаря успехам теории информации и
кибернетики – науки об управлении, связи и переработке информации в
живых организмах и машинах. Стало общепринятым, что изучение даже
простых систем нельзя сводить к анализу свойств их составных частей.
Напротив, процесс изучения должен базироваться на сведениях о
деятельности системы в целом, без чего невозможно как первичное
выявление соответствующих компонентов, так и все последующие этапы
исследования (устройство зрительной системы можно понять только на
основе её функционирования как целостного образования).

Благодаря
работам Н. Винера, К. Шеннона, Л. Берталанфи,
И. Пригожина, П.К. Анохина, Г.Н. Крыжановского и других
учёных под системой стали понимать целостное образование, наиболее
существенные признаки которого формируются упорядоченным взаимодействием
его частей. Иными словами, система представляет собой не просто сумму
отдельных компонентов – дополнительным и решающим критерием
оказываются организующие взаимодействия.

Отметим, что многие биологи
(Ж. Ламарк, Ч. Дарвин и др.), существенно повлиявшие на
развитие медицины, рассматривали живые организмы (включая входящие в их
состав ткани и органы), популяции и среду обитания с позиций
интегрированного целого, по существу предвосхищая современные воззрения.
С ними консолидировались отдельные патоморфологи, осознававшие значение
управляющих связей (Р. Вирхов).

РЕАКТИВНОСТЬ

Реактивность (от лат. activus –
деятельный) – сформировавшееся в эволюции свойство живого
организма реагировать на воздействие факторов внешней и внутренней среды
и поддерживать равновесие с внешней средой. При этом окружающая среда,
является не только источником энергетических ресурсов, но и оказывает
различные воздействия, в том числе и болезнетворные или патогенные (от
греч. pathos – страдание, и genesis – происхождение, развитие).

Предлагаем ознакомиться:  Позвоночник имеет три изгиба шейный грудной и поясничный

Вместе
с тем, совершенствование живых существ в процессе эволюции идёт по пути
возникновения видов, представители которых менее зависимы от вредных
влияний окружающих факторов. Обладая совершенными средствами поддержания
постоянства внутренней среды, они более устойчивы к повреждающим
воздействиям внешней среды.

На основе первичной раздражимости в
многоклеточных организмах сформировались органы чувств, позволявшие
различать физиологические и патогенные раздражители, а также формы
последних. Таким путём сформировались структурные компоненты реакций
организма, образовались морфофункциональные системы, которые вовлекаются
в реакции в зависимости от вида раздражителя.

Вновь образовавшиеся
структуры и функции закреплялись путём мутационных преобразований,
образуя иногда целую цепь причинно-следственных связей. Каждый вновь
сформированный механизм закреплялся путём отбора наиболее
приспособленных особей. При этом внешние факторы, в ответ на которые
сформировались физиологические или патологические процессы, в течение
эволюции вида заменялись эндогенными факторами (гормонами и биологически
активными веществами), а за внешними раздражителями сохранилась лишь
пусковая роль.

Реактивность – свойство целостного
организма, потому что только в нём формируется специфичность ответа на
тот или иной раздражитель. В зависимости от вида раздражителя можно
выделить реактивность к воспалительным, иммунным, температурным и др.
факторам. По степени выраженности ответа на раздражители различают
гипергию, нормергию и гиперергию.

Классификация форм и видов

• Синдром Фелти — симптомокомплекс, включающий нейтропению, спленомегалию, гепатомегалию, тяжёлое поражение суставов, внесуставные проявления (васкулит, нейропатия, лёгочный фиброз, синдром Шёгрена), гиперпигментацию кожи нижних конечностей и высокий риск инфекционных осложнений.

• Болезнь Стилла взрослых — заболевание, характеризующееся рецидивирующей фебрильной лихорадкой, артритом и макулопапулёзной сыпью, высокой лабораторной активностью, серонегативность по РФ.

ОСНОВЫ ИММУННОГО ОТВЕТА

Иммунная
система развилась у человека в качестве защиты от микробных инфекций.
Она обеспечивает две формы иммунитета: специфическую и неспецифическую.
Специфический иммунный ответ защищает организм от конкретного
возбудителя и вступает в действие обычно тогда, когда неспецифический
иммунный ответ исчерпывает свои возможности.

Неспецифический иммунный ответ обеспечивают механический, гуморальный, клеточный факторы защиты.

Механическаязащита.
Нормальная кожа и эпителиальные покровы слизистых оболочек образуют
первый, простой и весьма эффективный барьер на пути инвазии патогенных
возбудителей. В большинстве случаев в слизистых оболочках используются
механизмы, облегчающие очищение от таких возбудителей.

К
механизмам механической защиты относят: движение стенок органов,
выстланных эпителием, при кашле, чихании, рвоте, а также постоянное
движение слизи в дыхательных путях с помощью ресничек респираторного
эпителия. Сходная функция осуществляется в кишечнике с помощью
перистальтики. Ток стерильной мочи способствует очищению мочевых путей, а
ток слёзной жидкости – очищению глаз.

Гуморальныемеханизмы.
Жидкости, вырабатываемые большинством тканей организма, содержат
факторы, способные убивать или тормозить рост патогенных возбудителей.

Пот,
выделяемый потовыми железами кожи, обладает противомикробными
свойствами, а кровь, слёзная жидкость, слюна и секреторные продукты
кишечника богаты лизоцимом, полиаминами и прочими антибактериальными
субстратами.

Кардит

Ряд защитных белков, имеющихся в крови и
других жидких средах организма, содержит компоненты комплемента,
С-реактивный белок и интерфероны. Например, в состав кишечных
секреторных продуктов входят факторы, обладающие неспецифическими
иммунными воздействиями (желудочный сок, панкреатические ферменты, соли
жёлчных кислот). Их наличие делает местную окружающую среду неприемлемой
для возбудителей, попавших в кишечник.

Рекомендуемое обследование в стационаре клиническое

• Оценка субъективных симптомов: выраженность и длительность утренней скованности, длительность общего недомогания, выраженность ограничения подвижности в суставах.

• Обследование суставов: суставной счёт, функциональный статус или качество жизни (опросник HAQ, анкета SF-36, см. Приложение), общая оценка состояния здоровья пациента по мнению врача (100 мм визуальная аналоговая шкала – ВАШ, см. Приложение); общая оценка состояния здоровья по мнению пациента (ВАШ).

• Оценка внесуставных проявлений.

Лабораторное

• СОЭ, СРБ, РФ, анти-ЦЦП (по мере необходимости) • Электролиты (натрий, калий) • Общий анализ мочи • Биохимические исследования: печёночные ферменты, креатинин, общий белок • Маркёры ВИЧ, вирусов гепатитов В и С • Исследование синовиальной жидкости • Анализ кала на скрытую кровь.

Цели лабораторного обследования• подтверждение диагноза • исключение других заболеваний • оценки активности заболевания • оценка прогноза • оценка эффективности терапии • выявление осложнений (как самого заболевания, так и побочных эффектов проводимой терапии).

Насонов Е.Л.


Об авторе: admin4ik

Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector