26.09.2019     0
 

Что такое врожденный артрогрипоз и опасность его развития


Основные методы лечения артрогрипоза

Родители, столкнувшиеся с этой проблемой, спрашивают специалистов, как лечить заболевание. Врачи отвечают, что лечение артрогрипоза нижних конечностей представляет комплекс терапевтических и хирургических методов, направленных на восстановление анатомической и функциональной целостности суставных сочленений. Лечение начинается с конца первой недели жизни малыша.

Терапия начинается с использования ортопедических шин и лангет – они компенсируют нарушение мышечного равновесия. Первые три месяца шины рекомендуется носить по 22 часа в сутки.

После этого этапа врач осматривает состояние ног и рук. При выраженной компенсации шину накладывают только в периоды сна. Устройства для фиксации суставных сочленений бывают двух видов: стабильные (неподвижно фиксируют суставы и конечность), динамические (позволяют совершать некоторые движения).

Лечебная физкультура, массаж (или мануальная терапия) и физиотерапия играют важную роль в реабилитации. Эти методы положительно влияют на общее состояние организма, нормализуют работу нервной системы и улучшают состояние мышц. Подобное лечение проводят один раз в месяц, включая в него лечебный массаж и ЛФК.

Среди физиотерапевтических методик используют парафинолечение, магнитотерапию, парафиновые ванночки и электростимуляцию нервных окончаний – эти процедуры улучшают кровообращение в конечностях и улучшают обмен веществ, что способствует функциональному восстановлению рук или ног.

Оперативное лечение применяется при невозможности достичь положительного эффекта консервативной терапией (например, когда конечности недоразвиты или отсутствуют). В качестве хирургических операций используют пересадку собственных работающих мышц на место гипотрофированных, протезирование различных частей конечности.

В послеоперационном периоде самое важное – соблюдать рекомендации по реабилитации. Предотвратить развитие заболевания нельзя, но можно его контролировать.

Что такое врожденный артрогрипоз и опасность его развития

Причины возникновения артрогриппоза  до конца не выяснены, но все – таки врачи-ортопеды сводятся к мнению, что из-за первичного порока развития зародыша, во время внутриутробного развития на первом месяце.

На первых неделях беременности у зародыша закладывается нервная система и кости, так как артрогриппоз это врожденная патология, то можно предположить, что проблемы возникли еще на первых месяцах развития. Кроме этого причиной может стать механическое повреждение, врожденная дисплазия мышц, проникновение инфекции и отягощенная генетика, вредные привычки родителей.

Определение

При подготовке к рождению ребенка многие родители интересуются, что такое артрогрипоз, и часто ли встречается эта патология.

Артрогрипоз – это группа генетических заболеваний скелетно-мышечной системы, характеризующаяся контрактурой суставов, деформацией конечностей, недоразвитием мышц или суставов, появлением фиброза в мягких тканях. По МКБ-10 таким заболеваниям присвоен отдельный код — Q74.3.

Артрогрипоз включает в себя различные состояния, общее число которых достигает 300. Распространенность патологии – один случай на 5000 новорожденных детей.

Артрогрипоз – не единичная патология, а группа различных заболеваний, которые имеют схожие клинические проявления. Врачи разделяют их на несколько видов и подвидов, что облегчает процесс диагностики и подбора терапии. Основная классификация следующая:

  • классический вид (90% всех случаев) – у пациента в конечностях появляются множественные симметричные контрактуры, мышцы имеют пониженную пластичность. При обследовании внутри мышечной ткани выявляются очаги фиброза. Интеллект при данном виде заболевания остается на нормальном уровне. У 5-10% детей определяются аномалии развития органов брюшной полости (кишечника, брюшной стенки и так далее). Причиной их появления считается слабость мышц туловища;
  • дистальный артрогрипоз (10% от всех случаев) – поражение верхних или нижних конечностей без вовлечения крупных суставов. Заболевание связано с нарушением работы генов, ответственных за развитие мышечной ткани.
Предлагаем ознакомиться:  Что такое миелопатия: симптомы и лечение грудного, шейного и поясничного отдела

Кроме того, классический вид разделяется еще на несколько подвидов, различающихся объемом поражения:

  • вовлечение в патологический процесс только рук наблюдается у 5% больных;
  • у 25% нарушается формирование ног, главным образом, крупных суставных сочленений;
  • генерализованный вариант сопровождается вовлечением большого числа суставов как рук, так и ног;
  • генерализованный вариант с нарушением развития позвоночного столба, характеризующийся выраженными клиническими проявлениями.

Дистальный артрогрипоз встречается намного реже, чем классический тип. Врачи выделяют 20 вариантов патологии с поражением кистей и стоп. Наиболее часто встречаются следующие разновидности:

  • птеригиум синдром (наличие складок или перепонок вокруг мягких тканей);
  • врожденная арахнодактилия (длинные пальцы, имеющие «паучий» внешний вид в сочетании с деформацией грудной клетки);
  • синдром Фримена-Шелдона (наличие нескольких контрактур в дистальных отделах рук и ног).

Что такое врожденный артрогрипоз и опасность его развития

Клинический вариант болезни, развивающийся у конкретного ребенка, зависит от наличия определенных генетических мутаций и характера внешних неблагоприятных факторов, воздействующих в период внутриутробного развития.

Классификация артрогрипоза

Артрогриппоз имеет несколько генетических разновидностей:

  • Дистальный, множественный первого типа.
  • Аутосомно-рецессивный.
  • Х-сцепленный.

Помимо того что искривленные суставы затрудняют жизнь пациенту потому что с подобным искривлением затрудняется  самообслуживание, еще это является серьезным косметическим дефектом.

Различают несколько видов заболевания в соответствии с местом локализации поражения. Деформации могут подвергаться разные суставы, но чаще всего страдают конечности. Заболевание проявляется у всех больных индивидуально. У кого-то сохраняется сила мышц, но наблюдаются сильные контрактуры суставов. Другие же ограничены в движениях из-за мышечной дистрофии.

Самая тяжелая форма – генерализованный артрогрипоз встречается более чем в половине случаев. При этом деформируются все суставы конечностей, поражается лицевой скелет, может быть затронут позвоночник. У трети больных деформации подвергаются только нижние конечности. Реже всего встречается артрогрипоз верхних конечностей. Чаще всего вместе с ними поражаются другие суставы.

В особую группу выделяют дистальный артрогрипоз, при котором поражены только кисти и стопы. В редких случаях при этой патологии возникают также деформации лицевых костей. Эта форма заболевания встречается только в 10% случаев артрогрипоза, но имеет большое разнообразие проявлений. Для некоторых из них даже существуют отдельные названия: синдром Фримена-Шелдона, Гордона, арахнодактилия, птеригиум синдром и другие.

Деформация кистей у младенца

При легкой форме заболевания поражаются только кисти и стопы ребенка

Классификация заболевания учитывает также вид контрактур. Они могут быть сгибательными, разгибательными, отводящими или ротационными. Различают разную степень тяжести течения артрогрипоза – легкую, среднюю и тяжелую. Такая классификация заболевания очень важна для назначения правильного лечения.

Профилактика

Основными причинами артрогрипоза являются генетические мутации и состояния, приводящие к нарушению внутриутробных движений плода. Это встречается при следующих факторах:

  • ограничение движения плода в связи с механическими препятствиями. Подобная ситуация наблюдается при пороках развития матки, многоплодной беременности, малом количестве околоплодных вод, многоводии или патологическом положении плода;
  • соматические заболеваниях матери — нарушение кровоснабжения матки, приводящие к трофическим изменениям конечностей плода.
Предлагаем ознакомиться:  Что такое асептический некроз головки бедренной кости и чем опасно состояние

Известно более 30 вариантов патологии генов, приводящих к появлению контрактур конечностей. Кроме того, врачи отмечают роль инфекционной этиологии заболевания, так как большинство вирусных инфекций в первом триместре развития плода нарушают развитие основных систем органов и опорно-двигательного аппарата.

В качестве профилактических мер врачи рекомендуют каждой семье проводить прегравидарную подготовку, направленную на выявление заболеваний у отца и матери, а также их коррекцию.

Кроме того, при наличии в анамнезе детей с болезнями костно-мышечной системы следует проконсультироваться с врачом-генетиком. В период беременности женщина должна избегать обострения или первичного заражения инфекционными агентами, вести здоровый образ жизни и рационально питаться.

Для профилактики возникновения артрогрипоза во внутриутробном периоде беременной женщине необходимо беречься от инфекционных заболеваний, следить за правильным рационом, а также вовремя проходить необходимые обследования.

После рождения и лечения новорождённого профилактика сводится к предупреждению рецидива заболевания. Это в первую очередь ортопедические средства, которые помогут сохранить правильную походку (обувь), осанку (корсеты, корректоры осанки). В дальнейшем рекомендовано регулярное лечение в санаторно-курортных учреждениях.

Прогноз для ребенка

Прогноз на будущее при артрогрипозе у детей бывает разный. Если заболевание протекает в легкой форме, то при своевременном и регулярном лечении прогноз благоприятный.

В более сложных случаях возможно проведение пересадки мышц (например, трицепсов для улучшения сгибательной функции верхней конечности), для коррекции мышечного баланса и создания основы простых движений в руках и ногах.

При выраженной деформации суставного сочленения с развитием стойкой контрактуры детям показано проведение эндопротезирования с использованием современных протезов.

Что такое врожденный артрогрипоз и опасность его развития

После длительной реабилитации уровень качества жизни ребенка существенно повышается за счет восстановления двигательных навыков. Неблагоприятный прогноз наблюдается в тех случаях, когда имеются сопутствующие нарушения развития позвоночного столба и внутренних органов.

Лечение патологии следует начинать сразу после рождения. Очевидные признаки деформации можно заметить сразу после родов:

  • Неестественная форма и положение суставов.
  • Малыш заторможен и слабо выражена активность мышечного аппарата.
  • Визуальное недоразвитие мышц.

До трех месяцев новорожденному выполняют сеансы массажа, потому что массажные движения способны снять зажатие и напряжение мышц, улучшить кровоток и питание тканей. Новорожденным детям нежелательно давать препараты, поэтому массаж станет отличным помощником в коррекции деформации. Кроме этого грудничкам положены теплые ванны, потому что они также помогают расслабить мышечный аппарат.

Клинические проявления

Симптомы артрогрипоза зависят от степени поражения. При легком течении заболевания в процесс вовлекаются только верхние или нижние конечности (иногда только одна).

Это сопровождается недоразвитием или внешней деформацией ноги, или руки, при тяжелой стадии патологии наблюдается выраженная гипотрофия или атрофия мышц, деформации, контрактуры большого числа суставов, поражение внутренних органов и нарушение пропорциональности тела.

Предлагаем ознакомиться:  Удаление копчика

Заболевание может проявляться вывихами, аплазиями и другими аномалиями развития опорно-двигательного аппарата. Патология не имеет тенденцию к прогрессированию после рождения ребенка, однако мышечная слабость и деформации усиливаются, что связано с нарушением работы костно-мышечной системы.

Внешний вид ребенка имеет характерные признаки: при классической форме патологии определяются покатые плечи, приведенные и повернутые внутрь, локти смотрят наружу, запястья и пальцы согнуты.Бедра слегка согнутые, ноги находятся в эквиноварусной позиции (Х-образная деформация).

При внешнем осмотре врач отмечает слабость и пониженную пластичность основных групп мышц. При вовлечении в патологический процесс позвоночника у ребенка формируется сколиоз.

Как делать массаж при артрогрипозе

В больнице ребенку накладывают гипсовые повязки с целью придать физиологическое положение конечности. Когда ортопед снимает лонгету, дальше продолжается лечение физкультурой, массажем и электростимуляцией мышц. Поэтому к выбору лечащего ортопеда отнеситесь с особым энтузиазмом, чтоб иммобилизующая лонгета была наложена по всем правилам и принесла нужный эффект, в противном случае искривление станет еще более сильным.

Все мероприятия по максимуму должны быть направлены на исправление деформации с самых первых дней.

Часто бывает так, что артрогрипоз сочетан с вывихом бедра, в этом случае ребенку дают общий наркоз и проводят попытку вернуть тазобедренный сустав на место.  После достигнутого исправления суставы поддерживают полиэтиленовыми шинами и съемными гипсовыми лонгетами в ночное время суток.

После лечения ребенок обязательно должен ходить в ортопедической обуви или носить корригирующие стельки в простой обуви.Если при первичном исправлении деформация не исправилась полностью, то лечение повторяют через полгода.

Массаж, электростимуляция и ЛФК могут не исправить деформацию, тогда ортопед принимает решение о проведении плановой операции. Как правило, это решение наступает после 4-5 лет упорного консервативного лечения.

Остеотомия бедра, голени, тено – и миотомия (иссечение мышц и сухожилий), аппаратное исправление косолапости, а также замена сустава и артропластика – это основные действенные методы хирургического исправления артрогрипоза.

Сложнее всего протекает операция по исправлению деформации верхних конечностей, потому что первая задача состоит в том, чтобы добиться сгибания в локтевых суставах. Сгибания в локтевых суставах обеспечат ребенку самостоятельно справляться с элементарными задачами. Однако даже после операции может сохраниться косорукость,  поэтому если пальцы могут осуществлять движения, то  сохраняют хватательную функцию в ущерб форме руки.

Если деформация хотя бы частично исправлена, то в дальнейшем, такие дети могут приспособиться к некоторым видам работ.

Заключение

Внутриутробное развитие

Артрогрипоз является редко встречающейся патологией, способной привести к существенному снижению качества жизни ребенка. При первых признаках заболевания родителям необходимо проконсультироваться с врачом-неонатологом или педиатром.

Современные методы лечения (курсы комплексной реабилитации, оперативные вмешательства, ортопедические и поддерживающие устройства) способны восстановить двигательные функции человека, обеспечить формирование навыков самообслуживания, что положительно сказывается на последующей социальной и трудовой активности человека.

Что такое врожденный артрогрипоз и опасность его развития

Ортопед. Стаж: 4 года.
Образование: Диплом по специальности «Лечебное дело (Лечебно-профилактическое дело) «, Ижевская государственная медицинская академия (2015 г.)

Курсы повышения квалификации: «Ортопедия», Ижевская государственная медицинская академия (2019 г.)


Об авторе: admin4ik

Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector