20.10.2019     0
 

Акромегалия: причины недуга, способы лечения


Причины

При акромегалии нарушается функция передней доли гипофиза

По данным статистики, из миллиона сорок человек имеют это заболевание, причем акромегалии могут быть подвергнуты одинаково как мужчины, так и женщины в возрасте от 20 до 40 лет. Болезнь развивается постепенно и длится на протяжении многих лет, сокращая при этом длительность и качество жизни больного.

У 95% больных недуг возникает на фоне выработки чрезмерного количества соматотропного гормона, что обусловлено аденомой гипофиза.

Причинами заболевания являются:

  • разнообразные патологические процессы в гипоталамусе или в других участках головного мозга, лежащих выше; эти процессы стимулируют гиперплазию клеток гипофиза и соматотропную функцию;
  • активность соматомедина или увеличение его уровня;
  • опухоль гипофиза с секрецией активных форм соматотропина или его автономной гиперсекреции;
  • повышенная чувствительность периферических тканей к активному действию соматомедина или соматотропина;
  • опухоли, которые способны к секреции соматотропин-рилизинг гормона, или соматотропина, эктопированные в другие органы (пищеварительный тракт, легкие, бронхи, яичники и др.).

В некоторых случаях появление болезни может быть спровоцировано изолированным повышением уровня соматомедина или увеличением биологически активной формы соматотропина. Гиперпродукция соматотропина оказывает стимуляцию синтеза белка, ускоряет рост скелета, внутренних органов, мышц, ухудшает толерантность к глюкозе.

Акромегалия – это нейроэндокринное нарушение, развивающееся из-за хронически избыточной выработки соматотропного гормона у лиц со сформировавшимся физиологическим ростом. Нарушение проявляется патологически диспропорциональным периостальным разрастанием кости, увеличением размера мягких тканей и внутренних органов, на фоне чего развиваются системные и обменные дисфункции.

Акромегалия достаточно редкое нейроэндокринное заболевание, встречается 40-60 случаев на 1000000 населения. Более распространена в зрелом возрасте (30-50 лет), несколько чаще у женщин и крайне редко у детей.

В преобладающем числе случаев акромегалия развивается спорадически, на фоне формирования моноклональной аденомы гипофиза с автономной гиперсекрецией гормона роста. Именно эта патология преимущественно становится причиной возникновения акромегалии.

В более редких случаях (менее 2%) причиной акромегалии является эктопическая опухоль, состоящая из клеток APUD-системы и имеющая эндокраниальное (опухоль глоточного и сфеноидального синуса) или экстракраниальное (опухоль в легких, средостении, кишечнике) расположение. Примерно 1% СТГ-продуцирующих опухолей приходится на семейные формы и наследственно обусловленные эндокринные нарушения: синдром МЭН-1, синдром Мак-Кьюна-Олбрайта, комплекс Карни, изолированную семейную акромегалию.

Клиническая картина при акромегалии нарастает постепенно, обычно сам диагноз устанавливается лишь спустя 8-10 лет после первых признаков, которые редко ассоциируются именно с акромегалией. Подозрения на акромегалию возникают после обнаружения гипертрофии внутренних органов, именно она неотъемлема в клинической картине заболевания.

Акромегалия: причины недуга, способы лечения

Так, вдвое большими по размерам и массе становятся легкие, печень, желудок, почки, увеличиваются околоушные и подчелюстные железы, размеры сердца и щитовидная железа. По мере развития заболевания происходит поступательное замещение функционально активной ткани на соединительную с развитием полиорганных склеротических изменений. Параллельно с тем больной сталкивается со следующими симптомами:

  • болями в суставах;
  • головными болями;
  • онемением конечностей;
  • потливостью;
  • расстройством менструального цикла;
  • расхождением зубов и изменением прикуса;
  • ростом носа, ушей, языка, увеличением надбровных дуг;
  • утолщением голосовых связок;
  • слабостью;
  • утомляемостью.

Приблизительно в каждом третьем случае развивается артериальная гипертензия, синдром сонных апноэ, страдает половая функция. У большинства женщин развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется, а мужчины сталкиваются с нарушением эректильной функции.

Разрастание аденомы гипофиза, которая преимущественно лежит в основе акромегалии, начинает провоцировать следующую симптоматику:

  • повышение внутричерепного давления;
  • светобоязнь;
  • двоение в глазах;
  • боли в области скул и лба;
  • головокружение;
  • тошнота и рвота;
  • снижение слуха и обоняния;
  • онемение конечностей;
  • повышенная сонливость;
  • плохая переносимость повышенной температуры;
  • умеренное увеличение массы тела.

Акромегалия характеризуется прогрессирующим течением и при отсутствии адекватного лечения неуклонно приводит к развитию системных и органных нарушений, существенно снижающих качество жизни больных и приводящих к ранней инвалидизации и преждевременной смерти. Акромегалия часто сопровождается неврологическими нарушениями:

  • потерей тактильной и болевой чувствительности пальцев рук;
  • нарушением зрительных функций, что проявляется битемпоральной гемианопсией, прогрессирующим сужением полей зрения, отеком и атрофией дисков зрительного нерва;
  • появлением аносмии, диэнцефальной эпилепсии, лихорадки, изменений пищевого поведения, режима сна и бодрствования;
  • поражением III-VI пары черепно-мозговых нервов с развитием птоза, диплопии, дисфункции зрачков, офтальмоплегии, лицевой аналгезии, болезненности по ходу тройничного нерва, снижения слуха.
Предлагаем ознакомиться:  Артроз большого пальца ноги лечение

Ориентируясь на критерии ВОЗ, можно выделить несколько степеней тяжести акромегалии:

  • легкая – больной способен переносить обычную физическую нагрузку, но ограничен в выполнении тяжелой; не нуждается в госпитализации;
  • средняя – больной способен обслуживать себя самостоятельно, но не в состоянии выполнять какую-либо работу; активность занимает лишь половину времени бодрствования;
  • тяжелая – больной ограничен в возможностях самообслуживания, осуществления какой-либо деятельности, а более половины времени бодрствования находится в положении сидя или соблюдает постельный режим.

Диагностика акромегалии осуществляется после определенного количества обследований, среди которых инструментальные, лабораторные, офтальмологические.

Акромегалия: причины недуга, способы лечения

Критериями для диагноза активной акромегалии становится:

  • базальная однократная концентрация СТГ свыше 0,4 нг/мл;
  • минимальная концентрация СТГ на фоне ОГТТ свыше 1 нг/мл (или 2,7 мЕД/л);
  • содержание ИФР в крови выше возрастных референсных значений.

Обычно содержание СТГ определяется утром натощак путем троекратного взятия порции крови с помощью катетера каждые 20 минут с последующим перемешиванием. Однократное определение базального уровня гормона роста не представляет диагностической ценности, поскольку многие стрессовые, физические и метаболические факторы, а также особенность ритмической секреции СТГ могут приводить к получению ложных результатов.

Увеличение содержания в крови ИФР с учетом возрастной нормы является практически достоверным интегральным критерием, указывающим на гиперсекрецию СТГ и степень активности беременности и снижается при плохо контролируемом СД, недостаточном питании, заболеваниях печени, почечной недостаточности.

Необходимые инструментальные исследования представлены боковой краниографией, позволяющей обнаружить увеличение размеров турецкого седла, утолщение костей свода черепа, гиперостоз внутренней пластинки лобной кости и пр. Наиболее информативным методом может быть МРТ головного мозга и гипофиза. Офтальмологическое исследование представлено осмотром глазного дна и периметрией, может быть дополнено ЭхоКГ и колоноскопией в целях своевременного выявления признаков кардиомиопатии и исключения колоректального рака.

Акромегалия: причины недуга, способы лечения
На фото Морис Тилле, борец, прообраз Шрека, страдающий от акромегалии.

Акромегалию считают результатом повышенной функции передней доли гипофиза, обычно в связи с ацидофильной аденомой, расположенной в турецком седле (образование в теле клиновидной кости в каркасе головы человека в виде углубления, напоминающего по форме седло).

Изменениями гормональной функции гипофиза объясняют своеобразные трофические нарушения тела и другие обнаруженные у больных признаки.

Нормальная гипофиза выделяет соматотропин (СТГ, соматотропный гормон, соматропин, гормон роста (ГР/GH)):

  • Детям ГР (горомон роста) необходим для правильного роста и развития тела.
  • У взрослых ГР поддерживает здоровою функциональность костей и мышц.

Акромегалия

GH оказывает прямое воздействие на организм, например, на рост мышц. Также действует на специализированные клетки железы в печени:

  • Это приводит к высвобождению гормона, называемого инсулиноподобным фактором роста (ИФР-1, IGF1 или соматомедин-С) в кровоток.
  • ИФР-1 поражает многие органы тела, особенно кости и хрящи.

Опухоль гипофиза выделяющая чрезмерное количество соматропина, вызывает изменения в организме, которые приводят к мутации. Если мутационные изменения серьезны, страдают внутренние органы, что впоследствии приводит к смерти.

Хотя акромегалия почти всегда вызвана аденомой, встречаются редкие случаи, когда она возникает из-за чрезмерной секреции гормона роста вне гипофиза. Эти опухоли чаще всего встречаются:

  • В легких (бронхиальных карциноидов)
  • В поджелудочной железе (карциноид поджелудочной железы)

Заболевание обычно присутствует у взрослых людей. Поскольку физические изменения происходят медленно, это займет от семи до восьми лет, прежде чем состояние смогут диагностировать.

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

Предлагаем ознакомиться:  Подвывих тазобедренного сустава у взрослых: причины, симптомы и признаки. Лечение подвывиха тазобедренного сустава в Москве

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли – аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии – диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Как лечить акромегалию?

Лечение акромегалии преследует цель ликвидировать источник чрезмерного синтеза соматотропного гормона, снизить секрецию гормона и ИФР до безопасного уровня, по максимуму устранить  клиническую симптоматику и проявления заболевания. В итоге становится возможным повышение качества жизни пациентов, предотвращается развитие рецидивов и достигается клинико-биохимическая ремиссия.

Среди методов лечения выделяются медикаментозный, лучевой и хирургический. Выбор осуществляет лечащий врач, исходя из индивидуальных характеристик течения заболевания у конкретного пациента. Факторами, определяющими выбор метода лечения, могут быть размер и характер роста аденомы, состояние зрительных функций, уровни соматотропного гормона и инсулиноподобных факторов роста, возраст больного, степень тяжести осложнений.

Хирургический метод применим для удаления опухоли гипофиза с применением эндоскопической техники. При микроаденоме полная ремиссия после операции составляет 80–90%, в то время как при макроаденоме с инвазивным экстраселлярным ростом радикальное удаление отмечается лишь в 55% случаев. Радикальность проведенного оперативного вмешательства оценивается по результатам глюкозо-толерантного теста (ОГТТ).

При удалении гигантских опухолей с массивной инвазией проводится двухэтапная операция, при которой первоначально транскраниальным доступом удаляется внутричерепная часть опухоли, а затем спустя несколько месяцев (после формирования надежного рубца) из трансназального подхода резицируется остаток аденомы.

Медикаментозный метод применим в следующих обстоятельствах:

  • первичная терапия при бесперспективности или противопоказаниях к хирургическому лечению;
  • вторичная терапия при нерадикальной аденомэктомии;
  • предоперационная подготовка для улучшения соматического статуса и снижения риска осложнений;
  • обеспечение полного или частичного контроля на период после проведенной лучевой терапии и до проявления максимального терапевтического эффекта.

Активно используемыми группами медикаментов на сегодняшний день являются аналога соматостатина, агонисты дофамина и ингибиторы рецепторов соматотропного гормона.

К аналогам соматостатина относятся октреотид и ланреотид, дозировку которых назначает лечащий врач. Принимаются в течение длительного промежутка времени и нуждаются в регулярном (раз в 3 месяца) контроле, посредством анализа содержания СТГ и ИФР для оценки эффективности лечения. В случае клинического улучшения, содержания СТГ в пределах 1,0-2,5 нг/мл, ИФР – в пределах референсных значений дозу препарата оставляют прежней.

Если концентрация СТГ превышает 2,5 нг/мл, ИФР – за пределами референсных значений, дозу препарата увеличивают. Если концентрация СТГ ниже 1,0 нг/мл, а ИФР – в пределах референсных значений, дозу препарата уменьшают. Если за 3 месяца наблюдается клиническое улучшение, содержание СТГ и/или ИФР снизилось более чем на 30% от исходного уровня, лечение считается эффективным и продолжается. В противном случае пациента могут быть рассмотрены прочие разновидности терапии.

Предлагаем ознакомиться:  Левосторонний грудопоясничный сколиоз 1 степени у ребенка

Агонисты дофамина, а именно бромокриптин, хинаголид, каберголин, рекомендованы пациентам со смешанными аденомами гипофиза, продуцирующими СТГ и пролактин (соматопролактиномы, маммосоматотропиномы). Дозировка колеблется, определяется в каждом конкретном случае по результатам профильной диагностики.

Ингибиторы рецепторов СТГ (например, пегвисомант) – это генномодифицированный аналог эндогенного гормона роста, способный предупредить периферические эффекты избытка СТГ. Показаниями к применению оказывается отсутствие эффективности или непереносимость аналогов соматостатина после нерадикально проведенной селективной аденомэктомии.

Лучевая терапия представляет собой протонное облучение или стереотаксическую радиохирургию. Необходимо отметить, что после облучения нормализация уровней СТГ и ИФР-1 наступает не ранее 5-10 лет, а потому согласно международным стандартам, в связи с отсроченным эффектом наступления ремиссии и высоким риском развития осложнений такую терапию применяют лишь после неэффективного оперативного и/или медикаментозного лечения.

  • Каберголин – пролонгированный агонист дофамина, вводится еженедельно дозой в 1,0-3,5 мг (по назначению врача).
  • Ланреотид (Соматулин) – вводится внутримышечно еженедельно по 30 мг, увеличение терапевтической концентрации происходит путем сокращения периода между инъекциями (раз в 10 или 7 дней).
  • Октреотид (Сандостатин) – вводится подкожно трижды в сутки по 100-200 мкг (по назначению врача).
  • Хинаголид – пролонгированный агонист дофамина, вводится ежесуточно дозой в 0,3 мг.

Лечение других заболеваний на букву – а

  • Аденома гипофиза – доброкачественная опухоль железистой ткани гипофиза, которая среди всего прочего может быть СТГ-секретирующей, в случае чего нарушается продукция гормона роста и развивается патология.
  • Генетические нарушения – обуславливают наследование заболевания по семейной линии.

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Лечение акромегалии в домашних условиях

Лечение акромегалии проходит обычно в домашних условиях, но под контролем профессионального медика. Поводом для госпитализации может быть:

  • активная стадия акромегалии, нуждающаяся в системном обследовании и выработке наиболее адекватной лечебной тактики;
  • необходимость оценить адекватность терапии и динамического обследования у пациентов, прошедших или еще проходящих лечение;
  • тяжелая форма акромегалии и необходимость лечить соматические осложнения.

По прошествии необходимой терапии, уже после выписки из стационара, больному рекомендуется наблюдаться у эндокринолога, ежегодно проходить инструментальное и лабораторное обследования с целью получить оценку соматотропной функции и выраженности соматических изменений. Регулярное наблюдение за состоянием позволит также корректировать проводимое лечение.

Лечение акромегалии во время беременности

Акромегалия обычно диагностируется в возрасте 30-50 лет, когда детородная функция женщины еще может быть реализована, а потому возникает вопрос о влиянии такого заболевании или последствий его лечения на вероятную беременность и родоразрешение.

В мировой литературе описаны случаи благоприятного течения беременности и своевременного родоразрешения у женщин, находящихся в состоянии ремиссии, а также получавших до беременности октреотид. Однако предстоящие риски требуют очного детального обсуждения совместно гинекологами и эндокринологами касательно конкретного случая.

К каким докторам обращаться, если у Вас акромегалию

Диагностика заболевания начинается в кабинете эндокринолога, который ознакомится с анамнестическими данными пациента и назначит ряд обследований, целью которых будет подтверждение или опровержение гипотезы об акромегалии. К такого рода обследованиям относят:

  • общий анализ крови и мочи – сдается утром натощак;
  • биохимический анализ крови – сдается строго натощак, после сна и 8-часового (лучше 12-часового) ночного голодания, допускается лишь потребление воды;
  • УЗИ щитовидной железы, яичников, матки;
  • рентген черепа и области турецкого седла – позволяет визуализировать изменения в задаваемых зонах;
  • компьютерная томография – может быть основным или дополнительным методом визуализации;
  • офтальмологическое исследование, вследствие чего обнаружится снижение остроты зрения и ограничение полей зрения;
  • сравнительное изучение фотографий больного за последние 3-5 лет, вследствие чего обнаружатся укрупнения черт лица.


Об авторе: admin4ik

Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector