21.10.2019     0
 

Гипоплазия легких причины симптомы диагностика и лечение


КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Кистозная гипоплазия легких возникает при нарушении внутриутробного формирования бронхо-альвеолярных структур и легочных сосудов (примерно на 2-3 мес. эмбрионального периода). Причиной кистозной гипоплазии легких может служить хромосомная аномалия, в частности, реципрокная транслокация 15/19, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу.

Кистозные образования развиваются из утолщенных концов бронхопульмональных почек, которые постепенно растягиваются, трансформируясь в полости и вытесняя мезенхиму.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdev

При прекращении дифференцировки и развития бронхолегочных структур на ранних стадиях эмбриогенеза поражаются крупные (долевые и сегментарные) ветви бронхов с появлением толстостенных кист (бронхомегалическая гипоплазия). При патологии ветвления субсегментарных и дистальных бронхов возникает множество тонкостенных кист, частично или полностью заполняющих неразвитую легочную ткань.

I тип
– с солитарными или множественными кистами (d{amp}gt;2 см) на фоне тканевых элементов, сходных с нормальными альвеолами.

II тип
— большое количество мелких (d

III тип
— обширное некистозное поражение легких; определяются образования бронхиолоподобного характера и тканевые структуры, выстланные кубовидным эпителием, смещение средостения. Прогноз данного варианта неблагоприятный.

Гипоплазия легких причины симптомы диагностика и лечение

В стенках кистозных полостей представлены недифференцированные бронхиальные элементы, недоразвитые хрящевые пластинки. Вокруг пораженной ткани могут отмечаться слабо выраженное воспаление, небольшие ателектатические участки. Кистозная гипоплазия чаще поражает верхнюю долю правого легкого или все левое легкое целиком.

Первые признаки кистозной гипоплазии легких могут обнаруживаться в раннем детстве, однако чаще это происходит в юношеском и даже зрелом возрасте. Аномалия может протекать в бессимптомной, легкой, среднетяжелой и тяжелой формах. Варианты бессимптомного течения (около 10%) отмечаются при небольшом объеме поражения и отсутствии вторичной патологии легких и бронхов.

Клиника манифестирует при инфицировании кист бронхов и активизации воспалительного процесса. Возникает влажный кашель с отделением слизисто-гнойной или гнойной мокроты, редко – кровохарканье, симптомы интоксикации и легочно-сердечной недостаточности. Течение кистозной гипоплазии легких сразу приобретает хронический характер с периодами рецидивов.

У детей возможны повторяющиеся бронхиты и пневмонии. В периоды обострений объем мокроты увеличивается, имеет место умеренная боль в груди, недомогание и субфебрильная лихорадка. При кистозной гипоплазии легких может отмечаться носогубный цианоз, утолщение ногтевых фаланг пальцев, выбухание грудной клетки со здоровой стороны и западение в зоне поражения.

Для легкого течения свойственно позднее возникновение жалоб, редкие непродолжительные умеренные обострения с небольшим выделением мокроты, длительные бессимптомные ремиссии, стабильное состояние больных. В среднетяжелых случаях длительные периоды обострения повторяются 1-2 раза в год, сопровождаясь временной нетрудоспособностью.

Суточный объем мокроты достигает 50-150 мл. Ремиссия имеет стертую картину неспецифического воспалительного процесса легких. Со временем заболевание неуклонно прогрессирует. Хроническое воспаление при кистозной гипоплазии легких провоцирует развитие деформирующего бронхита и вторичных бронхоэктазов в соседних здоровых (обычно, нижних и базальных) сегментах и даже в другом легком. Нередко развивается вторичный обструктивный бронхит; постепенно появляется и нарастает одышка.

При тяжелой форме кистозной гипоплазии легких имеет место непрерывно рецидивирующее течение с кратковременными или отсутствующими ремиссиями. Одышка выражена постоянно, за сутки выделяется до 200 и более мл мокроты гнойного, иногда гнилостного характера. В период новорожденности возможно развитие респираторного дистресс-синдрома. При присоединении вторичной легочной гипертензии и легочного сердца явления дыхательной недостаточности становятся ярко выраженными.

Кистозная гипоплазия легких нередко сопутствует другим тяжелым врожденным аномалиям костной, сосудистой, мочевыделительной систем, ЖКТ и ЦНС. Она может выступать проявлением отдельных наследственных синдромов: синдрома Поттера (сочетаясь с лицевыми аномалиями, косолапостью, камподактилией, множественными анкилозами) и «синдрома ятагана» (дополняя аномальный дренаж легочных вен, двустороннюю колобому радужки и атрофию сетчатки правого глаза).

Диагноз кистозной гипоплазии легких ставится по данным осмотра и анамнеза, рентгенографии (в двух проекциях) и КТ легких, бронхологического обследования, АПГ, спирометрии, патоморфологического исследования. В пользу кистозной гипоплазии легких могут говорить отставание в физическом развитии, умеренный сколиоз, уменьшение, западение и недостаточность дыхательных движений грудной клетки на стороне патологии, респираторные нарушения, сочетание с другими внутриутробными пороками, относительная доброкачественность течения.

Гипоплазия легких причины симптомы диагностика и лечение

Рентгенограммы выявляют деформацию или усиление рисунка кистозной доли или сегмента, имеющих характерную ячеистую структуру за счет многочисленных тонкостенных, различных по диаметру бронхиальных расширений, чередующихся с участками паренхимы или почти целиком заполняющие объем недоразвитой ткани. Крупные бронхи обычно не изменены.

При бронхографии обнаруживаются многочисленные четкообразные и веретеновидные расширения сегментарных и более мелких бронхов в верхних отделах легких и шарообразные – в нижних отделах. На диагностической бронхоскопии определяются признаки катарального или гнойного эндобронхита, деформация устьев долевых и сегментарных бронхов, уменьшение дыхательной подвижности.

С помощью ангиопульмонографии в зонах кистозной гипоплазии легких визуализируются равномерно истонченные неразвитые сосуды малого круга кровообращения, увеличение углов их ветвления, выявляется задержка капиллярной и венозной фаз контрастирования. Данные перфузионной сцинтиграфии показывают резкое снижение/отсутствие кровотока в артериоло-капиллярных структурах в области поражения и его перераспределение на второе легкое. Показатели ФВД говорят о значительном нарушении вентиляции по обструктивному или смешанному типу.

Окончательно верифицировать кистозную гипоплазию возможно только при тщательном патоморфологическом исследовании оперативно удаленной ткани легких. Проведение дифференциальной диагностики требуется с сотовым легким, буллезной эмфиземой, туберкулезом, затяжной пневмонией, хроническим абсцессом легкого, БЭБ.

Консервативные методы лечения (бронхоальвеолярный лаваж, ингаляции, постуральный дренаж) позволяют лишь временно облегчить состояние больного кистозной гипоплазией легких. Для купирования инфекционного воспаления назначается антибиотикотерапия. В большинстве случаев предлагается оперативное лечение, проводимое обычно в период ремиссии.

Оперативными методами лечения кистозной гипоплазии служат сегментарная резекция легкого, лобэктомия, комбинированные резекции. При наличии тотальных или мозаичных изменений всего легкого производят пневмонэктомию. Результаты хирургического лечения большинства случаев кистозной гипоплазии легких хорошие, послеоперационные функциональные нарушения выражены слабее, чем при другой легочной патологии, летальность составляет около 1-4 %.

А ещё у нас есть

Патологические изменения. Кистозную гипоплазию легкого, в отличие от простой, выделяют в связи с тем, что наряду с уменьшением объема порочно развитого легкого или его доли, здесь на разных уровнях деления бронхиального дерева имеются множественные кистоподобные расширения.

https://www.youtube.com/watch?v=https:tv.youtube.com

Различать эти две основные формы гипоплазии легкого предложил в 1959 году I. Delarue. B нашей стране объединить общим термином кистозная гипоплазия легкого многообразные структурные изменения, обнаруживаемые при морфологическом изучении этого порока развития сочли обоснован­ным А.Н.Кабанов (1976), М.И.Перельман (1976), Н.В.Путов и Ю.Н.Левашов (I976).

Кистозные изменения чаще всего появляются в верхней доле правого легкого или поражают все левое легкое. В некоторых случаях они занимают лишь часть органа, ограничиваясь одним-двумя его сегментами. Тогда этот отдел легкого уменьшен в объеме, уплотнен. Отсутствие его связи с неизмененными воздухоносными путями подтверждается тем, что на поверхности лёгкого с кистозной гипоплазией отсутствует угольный пигмент, ярко импрегнирующий непораженные его отделы.

При морфологическом исследовании среди нормальной, местами безвоздушной легочной ткани обнаруживают множе­ственные, крупные (до 3-4см в диаметре) тонкостенные полости с гладкой белесоватой внутренней поверхностью. Такие полости могут замещать легочную ткань, напоминая пчелиные соты (рис. 119). При гистологическом исследовании харак­терным признаком кистозной гипоплазии является отсутствие в стенках кист хрящевых пластинок – наиболее достоверного признака приобретенных бронхоэктазий.

Многообразию видов пороков развития легких соответствует полиморфность их возможных клинических проявлений. Скрытое течение многих пороков легких обусловливает вариабельность сроков их выявления. В первое десятилетие жизни обнаруживается 3,8% всех встречающихся пороков развития легких, во второе десятилетие – 18,2%, в третье – 26,6%, в четвертое – 37,9%, у лиц после 40 лет -14%.

Бессимптомное течение пороков развития легких встречается у 21,7% пациентов, симптомами нагноения проявляется 74,1% пороков, осложнениями других заболеваний – 4,2%.

Наиболее рано, в первые дни жизни ребенка, проявляются пороки развития легких, сопровождающиеся признаками дыхательной недостаточности: лобарная эмфизема, выраженный стеноз главных бронхов и трахеи, бронхо- и трахеопищеводные свищи, агенезия, аплазия и выраженная гипоплазия легкого. Они характеризуются стридорозным дыханием, приступами асфиксии, цианозом.

Кисты легкого, легочная секвестрация, гипоплазия легкого, бронхоэктазы могут впервые проявить себя развитием острого воспалительного процесса и нагноения. Характер воспалительных процессов при пороках развития легких носит затяжное рецидивирующее течение и сопровождается кашлем с выделением значительного количества гнойной мокроты, эпизодами кровохарканья, интоксикацией, нарушением самочувствия в периоды обострений. Тяжелые пороки развития легких вызывают отставание физического развития детей, асимметрию и деформацию грудной клетки.

Диагностирование пороков развития легких требует комплексного специализированного обследования. Заподозрить пороки развития легких следует у пациентов, с детства страдающих стойкими хроническими бронхолегочными процессами. Решающее значение в диагностике пороков легких занимают рентгенологическое и бронхологическое исследования.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить пороки развития легких даже при их бессимптомном течении. По данным рентгенографии и КТ легких можно определить изменения сосудистого и бронхиального рисунка (при гипоплазии), повышение прозрачности (при лобарной эмфиземе), смещение органов средостения (при гипоплазии или агенезии), контуры теней (при гамартоме или секвествации), обратную топографию легких (при синдроме Картагенера) и др. При бронхоскопии и бронхографии проводится оценка анатомического строения трахеи и бронхов, выявляются деформации (стеноз, свищи и др.) и изменения бронхиального дерева. При пороках развития сосудов легкого целесообразно проведение ангиопульмонографии.

Выбор адекватной тактики лечения пороков развития легких осуществляется пульмонологоми и торакальными хирургами. Он диктуется оценкой состояния пациента, степенью выраженности имеющихся нарушений и возможным прогнозом. Неотложная операция показана при выраженной дыхательной недостаточности в случаях лобарной эмфиземы, аплазии и агенезии легких, при трахеопищеводном свище и стенозах трахеи и бронхов.

При бронхоэктазах и кистозной гипоплазии выбор хирургического или консервативного лечения определяется количеством измененных сегментов в обоих легких, частотой рецидивов и характером изменений легочной ткани. Как правило, при таких пороках развития легких проводят резекцию измененного участка легкого.

При распространенных изменениях в легких проводится консервативная терапия, направленная на предупреждение обострений гнойного процесса. Она включает в себя ежегодные курсы противовоспалительной терапии, улучшение дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж, отхаркивающие, муколитические препараты, массаж, ингаляции, ЛФК), санаторно-курортную реабилитации.

Простая гипоплазия легкого, т. е. недоразвитие легкого без образования кист, мало изучена в связи со, значительными трудностями, возникающими при проведении дифференциаль­ной диагностики с различными заболеваниями, сопровождаю­щимися уменьшением органа в объеме: ателектатическими бронхоэктазиями, метатуберкулезным пнёвмосклерозом, кистоз-ной гипоплазией и др.

Этот порок развития состоит в равномерном уменьшении легкого в объеме без существенного нарушения структуры ор­гана с отчетливой редукцией бронхиального дерева до 10-14 генераций вместо 18-24 в норме. По мнению И. К. Есипо-вой (1975), в основе морфогенеза простой гипоплазии лежит не только значительное уменьшение органа в объеме, но и сущест* венное недоразвитие легочной паренхимы.

Измененные отделы легких мало­воздушны, в ряде случаев выявляются аномалии (дисплазии) в строении бронхиальных стенок: диспропорция в соотношении тканевых элементов в сочетании с утолщением или, напротив, уменьшением толщины стенки, уродливая форма хрящевых пластинок, перемычки в просвете бронха и т. д. Плевральные спайки, как правило, отсутствуют. В препаратах легких встре­чаются микрокистозные участки, представляющие собой распожеиные среди рыхлой соединительной ткани мелкие трубча­тые структуры, образованные низким призматическим эпите­лием, напоминающие беспорядочно расположенные мелкие бронхи или бронхиолы.

Простая гипоплазия часто сочетается с другими аномалиями легких и иных органов. Так, у больных, лечившихся во ВНИИП МЗ СССР, находили: агенезию верхней и средней долей, сек­вестрацию, однодолевое легкое, однодолевое легкое и дополни­тельные щели, отделяющие Si и и, а также Svi и базальные сег­менты, отхождение бронха ш сегмента от язычкового, дек­строкардию,   расщепление   грудины   и   врожденную   паховую грыжу, синдактилию и гигантизм левой стопы, аномальное впа­дение легочных вен в нижнюю полую вену и т. д.

В гшюплазированном легком или в зоне вторичного нагное­ния могут образовываться цилиндрические, а иногда и мешот-чатые бронхоэктазы.

Клиника простой гипоплазии определяется вторичным на-гноительным процессом, но в ряде случаев эта аномалия может протекать и бессимптомно.

При бронхоскопическом исследовании, как правило, наблю­дается катаральный эндобронхит или же слизистая бронхов выглядит нормальной. Характерными для этой патологии сле­дует считать сужение и нетипичное расположение устьев доле­вых и сегментарных бронхов, определяемое не только в пора­женном легком, но иногда и в противоположном, предположи­тельно здоровом легком.

В диагностике гипоплазии легкого особое значение имеют рентгенологические исследования. Уже при обычной рент­генографии грудной клетки во всех случаях выявляются признаки, типичные для уменьшенного в объеме легкого: умень­шение гемиторакса, сужение межреберных  промежутков, смещение органов средостения в пораженную сторону, высокое стояние купола диафрагмы.

По бронхографической картине можно выделить 2 варианта простой гипоплазии. При первом из них контрасти-руются лишь бронхи 3-6-го порядка и бронхограмма имеет вид «обгоревшего дерева». При втором непосредственно от крупных бронхов отходят очень тонкие бронхиальные веточки, напоминающие по виду бронхи 8-10-го порядка нормального легкого.

На ангиопульмонограммах контрастируются рав­номерно суженные, не деформированные сосуды пораженного легкого, резко смещенный ствол легочной артерии, а также со­суды здорового легкого, если у больного возникла легочная грыжа.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Простой Гипоплазии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Предлагаем ознакомиться:  Длительность лечение повреждения связок голеностопного сустава

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: ( 38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Общие сведения

Пороки развития легких – врожденные анатомические аномалии и дефекты функционирования легких, бронхов и легочных сосудов. Частота выявления пороков развития легких у детей варьирует от 10 до 20%. Среди врожденных дефектов легких и бронхов встречаются аномалии их развития, которые, в отличие от пороков, не проявляются клинически и не влияют на функцию измененного органа (например, аномалии деления крупных и средних бронхов). Пороки развития легких, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, проявляются уже в раннем детском возрасте и сопровождаются задержкой в физическом развитии ребенка.

На фоне пороков развития легких нередко развиваются воспалительные и нагноительные процессы, вызывающие клинику острых или хронических неспецифических заболеваний, которые могут принимать очень тяжелое течение. Более половины хронических неспецифических заболеваний легких патогенетически связаны с имеющимися пороками развития легких.

Пороки развития легких

Пороки развития легких

Диагностика кистозной гипоплазии легких

А ещё у нас есть

Кистозная гипоплазия легкого, обнаруживаемая у детей и взрослых, в 30% наблюдений сочетается с другими пороками развития внелегочной лока­лизации.

Патогенез. Динамика и особенности течения заболевания при кистозной гипоплазии легкого во многом определяются выраженностью нагноительных изменений, которые с закономерным постоянством появляются в зоне ее наибольших проявлений. Их активизация характеризуется в разной степени проявляю­щимися воспалительными изменениями, которые распространяются на близле­жащие здоровые отделы и на противоположное легкое.

Подобные процессы с различной периодичностью происходят у больных с кистозной гипоплазией многократно на протяжении одного года, а с течением времени становятся хроническими, с повторными обострениями. Тогда появляются и нарастают явления дыхательной недостаточности. Вначале она возникает при физичес­ких нагрузках, а позже – не оставляет и в покое.

Развивается легочно-сердечная недостаточность. Чем распространеннее и тяжелее поражение легкого, тем раньше возникают и тяжелее протекают свойственные кистозной гипоплазии местные и общие патологические расстройства.

Клиника и диагностика. Течение болезни при кистозной гипоплазии легкого отличается значи­тельным разнообразием. Многое здесь определяется особенностями структур­ных изменений как в зоне собственно порока развития, так и в прилежащих к нему здоровых отделах легкого. В связи с этим у одних больных на протя­жении многих лет и даже десятилетий в измененном легком не происходит развития, патогенной микрофлоры, а у других – гнойно-деструктивные изменения возникают рано, часто протекают особенно неблагоприятно.

легкую подверженность с раннего детства различным “простудным” заболева­ниям, немотивированные повышения температуры тела до субфебрильных цифр, периодическое появление беспричинного кашля с отделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты. Эти проявления, не причиняя заметного беспокойства, с годами становились привычными, не являлись поводом для обращения за медицинской помощью.

У большинства больных кистозная гипоплазия легкого является очагом постоянного существования с разной стпенью и периодичностью обостряющих­ся воспалительных процессов. В зависимости от выраженности клинических проявлений течение заболевания при кистозной гипоплазии легких может быть легким, средней тяжести или тяжелым.

При легкой форме заболевания жалобы больных сводятся к кашлю с отделением небольшого – до 50 мл в сутки – количества слизистой мокро­ты, редкому возникновению воспалительных процессов в легких и органах грудной полости. При этом не отмечается значительных, нарушающих привычный образ жизни и работоспособности расстройств в состоянии здоровья.

Среднюю тяжесть заболевания характеризует кашель с отделением до 150 мл мокроты слизисто-гнойного, периодически – гнойного характера. Такие больные указывают на частые – не менее 2-3 раз в году заболевания пневмонией, преимущественно односторонней, беспокоящей на протяжении ряда лет. Постепенно у них возникают и нарастают расстройства дыхания.

Их появление отчетливо связывают с перенесенным обострением воспалитель­ных изменений в легком и сохранение после выздоровления с тенденцией к нарастанию. В период ремиссии больных беспокоит одышка при физических нагрузках. С течением времени они отмечают постепенное ухудшение своего общего состояния, снижение работоспособности.

Клинические проявления тяжелой формы кистозной гипоплазии легких не всегда следует рассматривать как закономерный поэтапный переход от боле легкой формы болезни. Подобное неблагоприятное развитие и течение заболевания могут возникать исходно – с детских или более зрелых лет.

Больных беспокоит кашель с отделением мокроты в значительном коли­честве – до 200 мл и более в сутки. Она имеет гнойный и даже гнилостный характер, отличается неприятным запахом. Не является редкостью возникновение эпизодов кровохарканья и даже кровотечений. В этих случаях источни­ком таких неблагоприятных, опасных проявлений болезни, как полагают М.И.Лыткин и др.

(1988) становятся зоны артериовенозных и артериоартериальных коммуникаций двух систем кровообращения в легких, располагающихся в подслизистом слое бронхиальной стенки гиперплазированного ее участка. Пневмонии и другие воспалительные изменения в легких развиваются часто – 4-5 раз ежегодно, на протяжении многих лет и протекают особенно тяжело и длительно, с трудом поддаваясь лечению.

На стороне порочно развитого легкого нередко в период обострения болезни возникают и беспокоят болевые ощущения в груди. Затруднение дыхания, одышка – сопровождают каждое воспаление при тяжелой форме гипоплазии легкого, а в период непродолжи­тельных ремиссий – сопровождают даже небольшие физические нагрузки. С течением времени появляются и нарастают явления легочно-сердечной недостаточности.

Возможности и результативность физикальных приемов обследования больных с кистозной гипоплазией легкого во многом определяются выраженностью клинических проявлений заболевания. При легкой форме – на возможность существования порока развития легкого может указывать анамнез болезни – повторные простудные заболевания органов дыхания с детского возраста, а также обнаружение других, внелегочных пороков развития. Пальпация, перкуссия и аускультация чаще всего не позволяют выявить какие-либо специфические, патогномоничные признаки.

 Гипоплазия левого легкого с развитием поликистоза

У больных со средней и особенно – тяжелой формами кистозной гипоплазии легкого уже при осмотре обращает внимание нездоровый, бледный, желтовато-землистый цвет лица, иногда – цианоз губ и слизистых оболочек. Часто такие больные имеют дефицит массы тела. Пальцы их рук могут быть изменены на концевых фалангах и ногтевых пластинках по типу “барабанных палочек”, “часовых стекол”.

Перкуссия в этой области позволяет отметить укорочение перкуторного звука, а аускультация – установить разнохарактерные сухие и влажные хрипы, ослабленное дыхание, иногда – с бронхиальным или амфорическим оттенком.

1) свидетельствующие о наличии множественных тонкостенных полостных образований;

2) убеждающие в уменьшении объема легкого или его части, содержащих полостные образования;

3) указывающие на хронические воспалительные изменения в нижераспо­ложенных отделах бронхиального дерева, приведшие к нарушению, деформации их структуры.

Обзорные рентгенограммы в двух проекциях с высокой долей вероятности дают возможность установить гипоплазию легкого или его части, а на томограммах – уточнить принадлежность ее к кистозной форме порока развития. Более полную информацию о структурных особенностях и распространенности порока получают с помощью бронхографии.

При этом характерным и патогномоничным признаком является нормальный или мало измененный вид бронхиального дере­ва в пределах гипоплазированной доли на всем протяжении до субсегментарных его ветвей с расположенными дистальнее их тонкостенными полостями различного диаметра (рис.120). За их пределами легочный рисунок нередко бывает деформиро­ванным, с признаками воспалительной инфильтрации. Подобные изменения мо­гут занимать как все легкое, так и ограниченный его участок.

Более глубокое клиническое представление о деталях структурных изме­нений при кистозной гипоплазии легкого может быть получено с помощью селективной ангиографии. Тогда к наиболее закономерным признакам аномалии относится истончение ветвей легочной артерии. Субсегментарные и лобулярные ее отделы бывают особенно тонкими и имеют небольшое число ветвей.

При бронхоскопии, которую чаще всего предпринимают после получения первой информации на основании обзорной рентгенографии легких, удается отметить явления хронического атрофического или гнойного трахеобронхита в большей степени выраженного на стороне порока развития. В период обос­трения заболевания в просвете бронхиального дерева обнаруживают скопление большого количества гнойной мокроты.

Гипоплазия легких причины симптомы диагностика и лечение

Патогномоничными для кистозной гипоплазии легкого, как показали Н.В.Путов и Ю.Н.Левашов (I990), являются признаки повышенной подвижности мембранозной части стенок бронхов при дыхании и в разной степени выраженного экспираторного коллапса. Они дают основание предполагать, что основа подобного обструктивного синдрома у больных кистозной гипоплазией лежит в неполноценности развития значи­тельных отделов бронхиального дерева.

Гипоплазия кистозная
(поликистоз, кистозная болезнь, врожденные бронхоэктатические кисты, врожденное сотовое легкое, пузырчатое перерождение легкого и др.) – порок развития легкого или его части, обусловленный антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, бронхов и сосудов и формированием кистозных полостей на различных уровнях бронхиального дерева. Кистозная гипоплазия является наиболее частым пороком развития и составляет до 60-80% всех аномалий легкого.

При патогистологическом исследовании обычно удается выявить ряд характерных признаков, свидетельствующих о врожденном характере патологического процесса. Измененная часть легкого представляется состоящей из множественных тонкостенных полостей, выстланных изнутри бронхиальным эпителием. Промежутки между полостями заняты недоразвитой паренхимой легкого, состоящей из приближающихся к нормальным или эмфизематозных альвеол.

Морфологические признаки
воспаления в стенках полостей и межальвеолярных перегородках выражены слабо или вовсе отсутствуют. Лишь относительно редко в окружности кист встречаются небольшие участки ателектаза или дистелектаза, которыми невозможно объяснить значительное общее уменьшение объема измененной доли или всего легкого.

Формирование аномалий и пороков развития легких в пренатальном периоде может происходить под влиянием ряда экзогенных и эндогенных тератогенных (повреждающих плод) факторов. К экзогенным факторам, оказывающим тератогенное воздействие на эмбрион, относятся физические (механическая или термическая травма, электромагнитное или радиоактивное излучение), химические (любые яды), биологические (вирусные или иные инфекции, бактериальные токсины) повреждающие механизмы.

К числу эндогенных тератогенных факторов принадлежат наследственность, аномалии генов и хромосом, эндокринные патологии, биологически неполноценные половые клетки (при поздней беременности у женщин или пожилом возрасте у мужчин). Вид развивающегося порока легкого зависит не столько от характера тератогенного фактора, сколько от срока беременности, на котором организм женщины испытывает его воздействие.

Если воздействие тератогенного фактора приходится на первые 3-4 недели беременности, когда происходит закладка трахеи и главных бронхов, возможно развитие пороков эти структур вплоть до нарушения формирования целого легкого. Тератогенное воздействие на эмбрион в период с 6 по 10 недели беременности может вызвать пороки формирования сегментарных и субсегментарных бронхов по типу кистозной или простой гипоплазии, а также развитие врожденных бронхоэктазов. Поздние пороки развития легких у плода могут сформироваться на 6-8 месяце беременности, когда закладывается альвеолярная ткань.

Классификация

По степени недоразвития легкого или его отдельных анатомических, тканевых, структурных элементов в пульмонологии различают:

  • Агенезию – порок развития, характеризующийся полным отсутствием легкого и соответствующего ему главного бронха.
  • Аплазию – порок развития, при котором отсутствует легкое или его часть при наличии культи рудиментарного главного бронха.
  • Гипоплазию – одновременное недоразвитие элементов легкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов), встречающееся на уровне сегмента, доли или всего легкого. Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением размеров легкого без существенного нарушения его структуры с сохранением отчетливой редукции бронхиального дерева. Кистозная гипоплазия (кистозное или сотовое легкое, поликистоз) встречается среди всех пороков развития легкого наиболее часто (в 60-80% случаев) и сопровождается одновременным недоразвитием бронхов, легочной паренхимы и сосудов с формированием бронхогенных полостей в дистальных отделах субсегментарных бронхов, где обычно развивается хронический воспалительно-нагноительный процесс.

Среди пороков развития стенок трахеи и бронхов выделяют:

  • Трахеоброхомегалию (трахеоцеле, мегатрахея, синдром Мунье-Куна) – расширение просвета трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития мышечных и эластических волокон их стенок. Наличие трахеобронхомегалии сопровождается упорным течением трахеобронхита.
  • Трахеобронхомаляцию – несостоятельность хрящей трахеи и бронхов, вызывающую их аномальное спадание в процессе дыхания. Проявляется стридорозным дыханием, грубым кашлем, приступами апноэ.
  • Синдром Вильямса-Кемпбелла – гипоплазия хрящей и эластических тканей бронхов III -VI-го порядков, проявляющаяся генерализованным развитием бронхоэктазов на уровне средних бронхов и бронхообструктивным синдромом.
  • Бронхиолоэктатическую эмфизему Лешке – врожденную слабость стенок бронхиол, сопровождающуюся бронхиолоэктазиями и центрилобулярной эмфиземой.

Ограниченные (локализованные) дефекты строения стенок бронхов и трахеи включают:

  • Стеноз трахеи и бронхов – резкое сужение бронхов и трахеи, возникающее вследствие нарушения развития хрящевых колец или внешнего сдавления трахеобронхиального дерева сосудами. Клинически проявляются стридорозным дыханием, приступами цианоза, нарушением глотания, рецидивирующими ателектазами.
  • Врожденную долевую (лобарную) эмфизему – нарушение бронхиальной проходимости на уровне бронхов III-V порядков с образованием вентильного (клапанного) механизма, вызывающего резкое вздутие соответствующей доли. Сужение просвета бронха может развиваться в результате дефекта хряща, складок слизистой оболочки, сдавления опухолью или аномально расположенными сосудами и т. д. Лобарная эмфизема проявляется дыхательной недостаточностью различной степени, которая развивается в первые часы после рождения.
  • Трахео- и бронхопищеводные свищи – открытое сообщение между трахеей (или бронхами) и пищеводом. Диагностируются вскоре после рождения, сопровождаются аспирацией пищи, кашлем, цианозом, приступами удушья при кормлениях, развитием аспирационной пневмонии.
  • Дивертикулы бронхов и трахеи – формируются вследствие гипоплазии мышечного и эластического каркаса бронхов.
Предлагаем ознакомиться:  Упражнения для лечения протрузии дисков позвоночника поясничного отдела

К врожденным порокам развития легких, связанным с наличием добавочных (избыточных) дизэмбриогенетических структур, относят:

  • Добавочную долю (или легкое) – наличие дополнительного скопления легочной ткани, независимого от нормально сформировавшегося легкого.
  • Секвестрацию легкого – наличие аномального участка легочной ткани, развивающегося независимо от основного легкого и снабжаемого кровью собственными артериями большого круга. Секвестрация может располагаться вне доли (внедолевая) и внутри нее (внутридолевая). Долгие годы клиника секвестрации может отсутствовать, проявления в виде рецидивирующей пневмонии возникают при инфицировании секвестра.
  • Кисты легкого – парабронхиальные полостные образования, связанные с нарушениями эмбриогенеза мелких бронхов. Встречаются дренирующиеся и недренирующиеся кисты по признаку наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом. Кисты могут достигать гигантских размеров, при этом сдавливая окружающую паренхиму легкого.
  • Гамартомы – дизэмбриональные образования, состоящие из бронхиальных стенок и легочной паренхимы; прогрессирующий рост и малигнизация не характерны.

Среди пороков развития легких, характеризующихся аномальным расположением анатомических структур, наиболее часто встречаются:

  • Синдром Картагенера – обратное расположение внутренних органов, в т. ч. и легких. Обычно сочетается с хроническим бронхитом, бронхоэктазами и хроническим синуситом, протекает с частыми обострениями гнойного бронхолегочного процесса. Возможны видоизменения концевых фаланг и ногтей по типу «часовых стекол», «барабанных палочек».
  • Трахеальный бронх – наличие аномального бронха, отходящего от трахеи выше верхнедолевого бронха.
  • Доля непарной вены – часть верхней доли правого легкого, отделенная непарной веной.

К наиболее распространенным порокам развития кровеносных сосудов легких относятся:

  • Стенозы легочной артерии – изолированными бывают крайне редко, обычно встречаются вместе с пороками сердца.
  • Артериовенозные аневризмы – наличие патологических сообщений между венозным и артериальным руслом, сопровождающееся смешением венозной крови с артериальной и ведущее к возникновению гипоксемии. Наличие множественных артериовенозных сообщений характерно для болезни Рандю-Ослера. Поражение крупных и средних артерий протекает с формированием артериовенозных свищей – расширений по типу аневризмы. У пациентов развиваются выраженные гипоксемия и дыхательная недостаточность, кровохарканье.
  • Гипоплазия и агенезия легочной артерии – недоразвитие или отсутствие ветвей легочной артерии часто встречается в сочетании с пороками сердца и гипоплазией легкого.

На основании этиологических данных выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную гипоплазию легких, связанную с олигогидрамнионом или хронической утечкой амниотической жидкости, агенезией почек или дисплазией мочевого пузыря, патологией костной или нервно-мышечной системы и другими причинами. Кроме этого, гипоплазия может быть односторонней или двусторонней.

По морфологическим признакам гипоплазия легких подразделяется на простую и кистозную. Характерной чертой простой гипоплазии служит равномерное уменьшение объема легкого и редукция бронхиального дерева до бронхов 10–14 порядка (при 18–24 в норме). При кистозной гипоплазии легких имеет место кистозная трансформация легкого или бронхов сегментарного или субсегментарного уровня, отчего данную форму заболевания также называют «поликистоз легких», «кистозный фиброз», «врожденное ячеистое или сотовое легкое» и т. д.

Симптомы пороков развития легких

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения –

напишите нам

, мы обязательно постараемся Вам помочь.

А ещё у нас есть

Клиника и течение заболевания
при кистозной гипоплазии легкого чаще характеризуются относительной доброкачественностью, иногда на протяжении многих лет бессимптомностью, однако с присоединением инфекции выявляются клинические проявления. Иногда первые симптомы болезни могут проявляться уже в раннем детстве, но чаще пациенты узнают о своем заболевании только в юношеском, а зачастую и в зрелом возрасте.

Алконекс – 6 шагов к избавлению от алкоголизма на любой стадии

Больные жалуются на кашель со слизистой, слизисто-гнойной или гнойной мокротой. В период обострения количество мокроты увеличивается, повышается температура тела, появляются признаки интоксикации. Во многих случаях, несмотря на кажущиеся доброкачественность и стертость клинических проявлений, болезнь имеет тенденцию к прогрессированию.

Характерным является присоединение признаков деформирующего бронхита и вторичных бронхоэктазий в сегментах, расположенных по соседству, особенно ниже участка, пораженного кистозной гипоплазией. Во многих случаях поражаются базальные сегменты и противоположного легкого, нередко возникает вторичный диффузный хронический бронхит с обструктивным компонентом. Незаметно развивается и постепенно прогрессирует дыхательная недостаточность.

Диагностика
. На обычных рентгенограммах в области поражения отмечается деформация, а иногда усиление легочного рисунка, который в типичных случаях приобретает ячеистый характер. Множественные тонкостенные полости 1-5 см в диаметре хорошо заметны не только на томограммах, но и на обзорных рентгенограммах.

Ясность в диагноз вносит бронхографическое исследование, позволяющее более точно установить характер и протяженность изменений. Однако в ряде случаев кисты могут не заполниться контрастным веществом, в связи с чем целесообразно после санации трахеобронхиального дерева осуществлять селективную бронхографию.

Ценную диагностическую информацию может дать ангиопульмонографическое исследование, при котором обнаруживается недоразвитие сосудов малого круга кровообращения в пораженном легком или доле. Субсегментарные, прелобулярные и глобулярные артерии и вены обычно равномерно истончены и огибают воздушные полости, как бы подчеркивая их границы.

При бронхоскопическом исследовании в зоне поражения выявляется катаральный или гнойный эндобронхит. Во многих случаях воспалительные изменения в бронхиальном дереве по распространенности значительно превосходят область врожденной аномалии.

Исследование внешнего дыхания обычно обнаруживает смешанные нарушения вентиляции, причем выраженность обструкции обычно свидетельствует о врожденной функциональной неполноценности всего бронхиального дерева.

Лечение кистозной гипоплазии легкого
, как правило, оперативное. Консервативное лечение (эндобронхиальные санации, постуральный дренаж, ингаляции и др.) может несколько задержать и облегчить течение вторичного неспецифического воспаления.

Операция при кистозной гипоплазии не показана: при полном отсутствии симптомов вторичного воспалительного процесса в легких; при двусторонней распространенной гипоплазии, делающей резекцию малоперспективной; при осложнении гипоплазии диффузным хроническим бронхитом, обусловливающим стойкую обструкцию и дыхательную недостаточность;

Оперативное вмешательство при кистозной гипоплазии заключается в удалении легкого или доли. При возникновении необратимых вторичных изменений в бронхах соседних долей, что может наблюдаться при нагноительном процессе, приходится осуществлять пневмонэктомию. Последняя при тотальной гипоплазии легкого представляет иногда известные трудности.

Важным звеном в системе диспансеризации больных с кистозной гипоплазией является врачебно-трудовая экспертиза. Среди инвалидов с ХНЗЛ их относительное число составляет 1,7%, а среди больных с пороками легких – 58,3%.

Кистозная (врождённый поликистоз) — порок развития, при котором терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных бронхов или бронхиол представляют собой расширение кистообразной формы различных размеров.

Редкий порок

Кисты единичные или множественные, всегда связаны с бронхиальным деревом (постнатально часто заполнены жидкостью), ограничиваются одной долей.

Гипоплазия легких причины симптомы диагностика и лечение

Дифференциальный диагноз: пневмоторакс.

Лечение: операция – метод выбора. При напряженных кистах в качестве неотложной меры их можно пунктировать. Увеличение размера и напряженности может наступить очень быстро.

Бронхогенные кисты
– это врожденные кистозные образования. обусловленные нарушением развития первичной кишки. Они обычно локализуются в средостении вблизи киля трахеи (51%), но могут находиться в правой паратрахеальной области, вдоль пищевода, в воротах легкого или в различных других местах. Бронхогенные кисты редко соединяются с трахеобронхиальным деревом или располагаются в ткани легкого.

У новорожденных они протекают бессимптомно или могут быть причиной СДР. Макроскопически: округлая киста с гладкой или шероховатой внутренней поверхностью, диаметром 1-4 см, прикрепленная к трахеобронхиальному дереву, но не связанная с ним. Содержимое – прозрачная серозная жидкость, в случаях инфицирования – мутная или кровянистая.

Микроскопически: киста выстлана мерцательным кубическим или цилиндрическим эпителием, иногда наблюдается плоскоклеточная метаплазия. Стенка состоит из небольшого количества соединительной ткани, гладких мышц, очажков хряща и редко – бронхиальных желез. Бронхогенные кисты сочетаются с легочной секвестрацией, добавочной долей легкого, описаны при синдроме Дауна.

Экстралобарная секвестрация
диагностируется у младенцев в возрасте до 1 месяца. Соотношение мальчики: девочки-4: 1. Макроскопически: изолированный участок легкого с собственной плеврой, нередко кистозно измененный. Располагается в любом месте – от шеи до диафрагмы, чаще позади левой нижней доли, при этом нередко выявляется дефект диафрагмы.

Может располагаться в толще диафрагмы или перикарда. Около 15% экстралобарных секвестров локализуются в брюшной полости, иногда соединяются с пищеводом или желудком. Микроскопически: среди очажков нормально сформированных альвеол расположены маленькие, но расширенные и содержащие хрящ бронхи, в некоторых случаях расширение бронхов более выражено, а альвеолы недоразвиты.

Бронхиолы и альвеолярные ходы неправильной формы. Бронхи не соединены с трахеобронхиальным деревом. Лимфатические сосуды расширены, что напоминает врожденные лимфангиэктазии. Артериальные сосуды обычного строения, но могут встречаться и тонкостенные сосуды. Вследствие отсутствия нормального дренажа бронхов в них застаивается секрет, что способствует инфицированию, образованию кист и фиброзу.

Экстралобарная секвестрация может сочетаться с кистозно-аденоматозным пороком легких, типами II и III. В 65% случаев наблюдаются пороки других органов, из них наиболее характерны диафрагмальная грыжа, гипоплазия легких, ВПС и воронкообразная грудная клетка. ТТП порока – до 6-й недели эмбрионального развития.

При интралобарнои секвестрации
аномальный участок обычно располагается в задневнутренних отделах нижней доли левого легкого среди нормальной легочной ткани и не отграничен от окружающей паренхимы. Редко сочетается с другими ПР. Крайне редко диагностируется у новорожденных. Встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.

Макроскопически: аномальный участок выглядит как ателектатический сегмент или как поликистозная ткань, кисты заполнены желтовато-беловатой прозрачной жидкостью или желеобразными массами. Микроскопически: кисты выстланы цилиндрическим или кубическим эпителием, легочная ткань недоразвита. У детей старшего возраста и взрослых в этом участке отмечается хроническое воспаление с бронхоэктазами, фиброзом, кистами, на основании чего многие авторы считают, что в старшем возрасте это, как правило, приобретенный процесс, и редко врожденный.

Инфантильная (врожденная) лобарная эмфизема (врожденная большая сверхпрозрачная доля)
характеризуется растяжением сегмента или доли легкого вследствие внутренней или наружной обструкции бронхов. Чаще болеют мальчики. Клинически диагностируется у новорожденных с СДР и грудных детей, крайне редко – у детей старшего возраста (необходимо исключить приобретенную эмфизему), может быть причиной смерти.

Преимущественно поражаются верхние доли, редко – две доли. Причинами порока являются: стеноз, атрезия, аномальное отхождение бронхов, дефекты в развитии бронхиальных хрящей, слизистые складки, слизистые пробки и аспирированный меконий в просвете бронхов, обструкция бронхов аберрантными сосудами или бронхогенными кистами и др.

Эти изменения способствуют перерастяжению участка легкого дистальнее места обструкции вследствие того, что в нем при выдохе удаляется меньше воздуха, чем поступает (клапанный механизм). Макроскопически: пораженная доля увеличена, при резком вздутии она пролабирует через переднее средостение в сторону здорового легкого, сдавливая соседние участки.

Микроскопически: видны равномерно перерастянутые ацинусы с альвеолярными мешочками и альвеолами размерами в 3-10 раз больше нормы, отмечаются очаговые разрывы в альвеолярных перегородках. В некоторых случаях этот вид эмфиземы обусловлен увеличением количества альвеол (в 3-5 раз больше нормы) в пораженной доле (полиальвеолярная доля), размеры альвеол при этом не изменяются.

Редкий порок

Этиология и патогенез этого порока не известны. Предполагается, что нарушение нормального созревания легких может быть обусловлено атрезией бронхов или аномальным их делением. Это приводит к дисплазии легочной ткани дистальнее пораженного сегмента. Образование диспластичной легочной ткани у плода может быть причиной гипоплазии легкого или даже его аплазии.

В отличие от нормально развивающегося легкого, при кистозно-аденоматозной дисплазии в нем наблюдается увеличение клеточной пролиферации и уменьшение процесса апоптоза. В пораженной ткани, как у плода, так и у новорожденных, увеличена экспрессия некоторых факторов роста, в частности тромбоцитарного фактора роста (ТФР-ВВ, TFR-BB), глиального нейротропного фактора (ГНТФ -GDNF), которые, как известно, являются одними из факторов, стимулирующих рост и развитие легких, причем экспрессия GDNF в пораженной ткани коррелирует со степенью пролиферации. Отмечается также дезинтеграция в эмбриональном периоде между паракриновыми факторами.

В зависимости от клинических проявлений, прогноза и морфологии различают пять типов порока.

  • Тип 0 – ацинарная дисплазия – порок, не совместимый с жизнью. Сочетается с пороками сердца и дермальной дисплазией. Макроскопически: легкие маленькие, плотные, на разрезе кисты напоминают несколько расширенные мелкие бронхи. Микроскопически: среди обильной мезенхимы располагаются маленькие (диаметром 0,5 см) бронхиолоподобные структуры, выстланные высоким цилиндрическим эпителием с бокаловидными слизепродуцирующими клетками (слизистая дифференцировка для этого типа порока уникальна), в фиброзномышечной стенке имеются хрящ и железы.
  • Тип I – кистозная дисплазия – самый частый тип (50-75%). Диагностируется в 1 -ю неделю или месяц жизни, но может встречаться у детей старшего возраста и даже у взрослых. Макроскопически: одна или множество мультилокулярных больших кист (диаметром 3-10 см), заполненных воздухом и жидкостью, окруженных более маленькими кистами и сдавленной нормальной легочной паренхимой. Микроскопически: более крупные кисты выстланы мерцательным, псевдомного-рядным цилиндрическим, а более маленькие – кубическим или цилиндрическим эпителием. В 1/3 случаев в эпителиальной выстилке крупных кист или в бронхиоло-, альвеолоподобных структурах вблизи самых крупных кист имеются слизепроду-цирующие клетки. Иногда внутри кист и в прилегающих бронхиолоподобных структурах наблюдается сосочковая пролиферация эпителия, что напоминает бронхогенный рак. Стенка кист состоит из эластической, гладкомышечной и коллагеновой тканей, в 5-10% случаев выявляется хрящ. Обычно лечится хирургически с благоприятным прогнозом.
  • Тип II – промежуточный – второй по частоте тип (около 20-25%). Наблюдается только в 1-й год жизни, имеет более плохой прогноз и более частое сочетание с другими ВПР -сердца, ЦНС, мочевой, опорно-двигательной систем, диафрагмальной грыжей, некоторые из них не совместимы с жизнью (например, арения, сиреномелия). Этот тип порока наблюдается при экстралобарной секвестрации. Макроскопически: пораженная часть или все легкое на разрезе имеет спонгиозный вид и состоит из тесно прилегающих друг к другу маленьких кист диаметром от 0,5 до 2 см, соединяющихся с бронхами и заполненными воздухом, если ребенок дышал. Внутренняя поверхность кист гладкая, блестящая или шероховатая. Они равномерно распределяются среди легочной ткани, сливаясь с ней. Микроскопически: кисты напоминают расширенные терминальные бронхиолы, выстланные респираторным кубическим или цилиндрическим эпителием, в стенке имеются фиброзные, эластические и гладкомышечные волокна. Муцинозные клетки и хрящ отсутствуют, но в 5-10% случаев могут быть очажки поперечнополосатых мышц (рабдомиоматозный подвариант).
  • Тип III – солидный – встречается нечасто (5%) и практически только у мальчиков. Беременность осложняется многоводием вследствие сдавления пищевода увеличенными долями или легким. При длительном сдавлении нижней полой вены возникает водянка плода. В крови матери во 2-м триместре беременности наблюдается увеличение количества α-фето-протеина. Макроскопически: большие, плотные, опухолевидные массы занимают всю долю или все легкое, всегда смещено средостение и пораженное легкое часто гипоплазировано (кистозная гипоплазия легких). На разрезе видны маленькие полости, напоминающие кисты, редко диаметром более 0,2 см (за исключением рассеянных, более крупных бронхиолоподобных структур). Легочная паренхима вне кист недоразвита. Микроскопически: пораженная ткань напоминает незрелое, лишенное бронхов легкое. Неправильной формы звездчатые бронхиоло-подобные структуры выстланы кубическим эпителием и окружены альвеолярными протоками и альвеолами, также выстланными кубическим эпителием. Слизистые клетки и хрящ отсутствуют. Кисты, наблюдаемые при вышеописанных типах, отсутствуют. Прогноз зависит от распространенности процесса и количества сохраненной легочной ткани, степени смещения средостения и наличия ВПР. Летальность высокая.
  • Тип IV – периферический кистозный, дистальный ацинарный – встречается в 2-10% случаев. Мальчики и девочки поражаются одинаково часто. Наблюдается у новорожденных и маленьких детей первых 4 лет жизни. Макроскопически: большие, мультилокулярные, тонкостенные, содержащие воздух кисты локализуются на периферии легкого и могут сдавливать другие органы грудной клетки, изредка осложняясь пневмотораксом. Микроскопически кисты выстланы уплощенным альвеолярным эпителием (альвеолоцитами I типа). Стенка состоит из плотной мезенхимальной ткани с четко видимыми артериями и артериолами. Слизистые клетки, хрящ и мышцы отсутствуют. Прогноз при хирургическом лечении благоприятный.

Врожденные легочные лимфангиэктазии (лимфангиоматозные кисты)
бывают первичными и вторичными. Вторичные обусловлены обструкцией лимфатического или венозного дренажа легких, первичные – крайне редкий порок. В 2 раза чаще поражаются мальчики. Причины гетерогенны. Могут наследоваться аутосомно-рецессивно, но в большинстве случаев порок спорадический.

Часто сочетаются с другими ВПР, особенно аспленией и пороками сердца, описаны при синдромах Нунан, Тернера и Дауна. Первичные легочные лимфангиэктазии бывают изолированными (поражается только легкое) или проявлением генерализованных лимфангиэктазий. У новорожденных клинически наблюдается выраженный СДР.

Предлагаем ознакомиться:  Дорсалгия грудного отдела позвоночника лечение

 Гипоплазия левого легкого с развитием поликистоза

В большинстве случаев смерть наступает в течение первых часов или дней жизни, но изредка могут впервые клинически диагностироваться только у взрослых. Макроскопически: легкие увеличены, плотные, бугристые. В широких междолевых перегородках и под плеврой видны множественные кисты диаметром до 5 мм, подчеркивающие долевую структуру легких.

Вблизи ворот легких кисты продолговатой формы. Содержимое кист -лимфа, или при соединении с бронхами – воздух и лимфа. Микроскопически: кисты локализуются в соединительной ткани под плеврой, в междолевых перегородках, около бронхиол и артерий. На серийных срезах видно, что они являются частью сложной сети соединяющихся лимфатических каналов, широко варьирующих в размерах и лишенных клапанов.

Кисты выстланы уплощенным эндотелием (маркером эндотелия лимфатических сосудов являются антигены CD 31 и фактор 8). В тонкой стенке выявляются эластические, коллагеновые волокна и редко – гладкомышечные клетки. Отсутствие гигантских клеток инородных тел в стенке кисты отличает эту патологию от интерстициальной персистирующей эмфиземы, обычно являющейся осложнением ИВЛ у недоношенных младенцев.

Энтерогенные кисты
– это форма однокамерных дупликационных кист ЖКТ. В грудной полости они локализуются в заднем средостении справа, прикреплены к пищеводу, редко соединяются с бронхом. Микроскопически: стенка кисты выстлана многослойным плоским, изредка – желудочным или тонкокишечным эпителием. Желудочный эпителий может изъязвляться, что приводит к перфорации кисты. Энтерогенные кисты могут сочетаться с аномалиями нижних шейных и верхних грудных позвонков.

Капиллярная альвеолярная дисплазия
– нарушение строения легочных сосудов. Редкая летальная патология, которая является причиной врожденной легочной гипертензии, персистенции фетального кровообращения и СДР у новорожденных. Микроскопически: разрастание соединительной ткани в междолевых и межальвеолярных перегородках, в которых уменьшено количество капилляров, контакт между альвеолярным эпителием и капилляром отсутствует.

Легочные дольки маленькие, радиальный счет уменьшен. Стенки мелких артерий утолщены за счет гипертрофии гладкомышечной ткани. Кроме того, отмечается аномальное расположение легочных вен, которые сопровождают легочные артерии в центре ацинуса, а не в междолевых перегородках, как это наблюдается в нормальной легочной ткани. Стенки аномально расположенных вен утолщены. Причины порока не известны. Сибсы поражаются редко. Может сочетаться с пороками ЖКТ и мочевого тракта.

https://www.youtube.com/watch?v=channelUCCIwr_2ZCIJTdRlwp48sx9g

Легочные артериовенозные фистулы
– аномальные коммуникации между артериями и венами. Процесс чаще локализуется в нижней доле. Наблюдается у 25% больных с болезнью Рандю – Вебера – Ослера (семейная геморрагическая телеангиэктазия) – аутосомно-доминантным наследственным заболеванием с высокой пенетрантностью. Гомозиготные формы в некоторых случаях летальны в раннем детстве.

Морфологически выделяют три основных типа аномалии.

Гипоплазия легких причины симптомы диагностика и лечение

1тип — единичные или множественные кисты диаметром более 2 см, выстланные мерцательным псевдослоистым цилиндрическим эпителием. Между кистами могут располагаться тканевые элементы, напоминающие нормальные альвеолы.

II тип — множественные небольшие кисты менее 1 см в диаметре, выстланные мерцательным (от кубовидного до цилиндрического) эпителием. Между этими кистами могут находиться респираторные бронхиолы и растянутые альвеолы, в то время как слизистые клетки и хрящ отсутствуют. При данном варианте высока частота сочетанных врождённых аномалий.

III тип — обширное поражение обычно некистозного характера и вызывающее, как правило, смещение средостения. Бронхиолоподобные образования с цилиндрическим кубовидным эпителием разделены тканевыми структурами, имеющими размеры альвеол и выстланными немерцательным кубовидным эпителием. При этом варианте прогноз обычно неблагоприятный.

II и III типы чаще всего проявляются респираторным дистрессом в периоде новорождённости и. как правило, сочетаются с другими тяжёлыми врождёнными аномалиями, в то время как I тип может протекать бессимптомно, аналогично мультикистозному поражению.

Врожденная недостаточность сурфактанта (врожденный альвеолярный протеиноз)

Врожденная лобарная эмфизема: почти всегда неотложное состояние с перераздутием одной доли легкого (без эмфизематозной деструкции легочной ткани).

Причины: пороки развития хрящей, бронхиального дерева, стенозы или наружная компрессия (аномалия сосуда или опухоль), полиальвеолярная доля.

Внимание: всегда исключайте слизистую (мекониальную) пробку в качестве причины (бронхоскопия).

Осложнения/проблемы: смещение, сдавление и избыточный кровоток в здоровой легочной ткани.

Первая помощь: наблюдение → операция. Неотложная операция (лобэктомия) требуется редко.

легкие плотные, увеличены более чем в 2 раза, безвоздушные. Микроскопически: альвеолы расширены, выстланы кубическим эпителием и заполнены эозинофильными, гранулярными, ШИК положительными массами с десквамированными альвеолоцитами и обилием макрофагов. В конечной стадии наблюдается утолщение альвеолярных перегородок за счет разрастания фибробластов.

Секвестрация легкого

Секвестрация легкого: кистозная или однородная область, в большинстве случаев в нижних долях, чаще слева. Это нефункциональная ткань, не связанная с бронхиальной системой. Кровоснабжается чаше всего из аорты. Венозный отток может осуществляться в системные или легочные вены. Развиваются из добавочного зачатка легких из передней кишки. Чем раньше формируется порок, тем чаше легкое и секвестр имеют общую плевру.

Повышена вероятность сопутствующих пороков.

Осложнения: увеличенный лево-правый шунт и вследствие этого сердечная недостаточность ({amp}gt; 80 % анастомозов – с сосудами пищевода или дна желудка).

Пренаталъная диагностика: УЗИ.

Диагностика, после рождения рентген, при необходимости КТ, ангиография (МРТ-ангиография) и сцкнтиграфия с метилендифосфонатом (накопление в секвестре).

Лечение: метод выбора – операция даже при отсутствии клиники вследствие риска инфекции. До операции – лечение соответственно клинической картине.

Гипоплазия легких (маленькое легкое)

Гипоплазия легких встречается в 10% детских аутопсий и в 85% случаев сочетается с другими ВПР. Клинически характеризуется развитием СДР, выраженность которого зависит от степени гипоплазии. Врожденная гипоплазия легких может быть первичной, или идиопатической, и вторичной (значительно чаще), одно- и двусторонней.

Причины вторичной гипоплазии:

  1. аномалии сосудов, снабжающих легкое (стеноз легочной артерии, тетрада Фалло и др.);
  2. маловодие;
  3. сдавление легких внутригрудными массами (врожденная диафрагмальная грыжа, врожденная водянка плода);
  4. сдавление легких при деформациях грудной клетки (асфиктическая торакальная дистрофия, тяжелый сколиоз);
  5. недостаток респираторных движений в матке вследствие нейромышечных болезней.

Диагноз идиопатической гипоплазии легких ставится при отсутствии всех перечисленных выше причин. Патологическая анатомия обеих форм гипоплазии однотипна. Макроскопически: оба легких могут быть равномерно уменьшены, или имеется выраженная асимметрия (например, при диафрагмальной грыже). В случаях, когда гипоплазия является непосредственной причиной смерти, масса легких уменьшена более чем на 40% и часто составляет всего 20-30% от нормальнй массы для данного гестационного возраста.

В норме у доношенных плодов и новорожденных масса легких -50 г. Большее значение для определения гипоплазии имеет показатель относительной массы легкого, т.е. отношение массы легкого к массе плода. В норме у плодов и новорожденных 28 недель беременности и старше этот показатель равен 0,012, у недоношенных младенцев сроком до 28 недель – 0,015 (интерпретируя показатель относительной массы легкого, необходимо учитывать, что при наличии патологических процессов в легких, таких, как пневмония, БГМ, аспирационные синдромы и др.

, относительная масса будет выше). В зависимости от микроскопической картины различают две главные формы гипоплазии легких. При первой – легкие маленькие, но по степени зрелости соответствуют гестационному возрасту, хотя количество альвеол уменьшено, при второй – наблюдается выраженная незрелость легочной ткани.

Эта форма сочетается с маловодием. При специальной окраске обнаруживается отсутствие эластической ткани в междолевых перегородках. Иммуногистохимически определяется значительное уменьшение количества коллагена IV типа. Морфометрические исследования показывают, что независимо от причины в гипоплазированном легком уменьшен альвеолярный радиальный счет.

Альвеолярный радиальный счет легко определяется на гистологических препаратах по количеству альвеолярных перегородок, расположенных на прямой линии, проведенной перпендикулярно от терминальной бронхиолы к плевре или лобулярной перегородке. У доношенных младенцев в норме радиальный альвеолярный счет равен 4,1-5,3. Другой метод определения гипоплазии – измерение количества легочной ДНК как показателя тотальной клеточной популяции легких.

Гиперплазия легких

Чаще является вторичным пороком. Увеличение легкого наблюдается при кистозно-аденоматозном пороке легкого, врожденной эмфиземе, как компенсаторный процесс при односторонней агенезии или гипоплазии. Истинная гиперплазия – всегда двусторонний процесс, обусловленный обструкцией в верхнем дыхательном тракте.

Гиперплазия легкого в сочетании с атрезией гортани наблюдается при аутосомно-рецессивном синдроме Фразера, характеризующимся криптофтальмом, аномалиями ушей, почек, синдактилией и крипторхизмом. Макроскопически: при выраженном увеличении легких диафрагма смещена вниз, легкие с отпечатками ребер, относительная масса увеличена.

Эктопия легочной ткани

Может быть эктопия легочной ткани в шею, брюшную полость и грудную стенку, часто сочетается со скелетными аномалиями и диафрагмальной грыжей. Иногда эктопированная легочная ткань в брюшной полости обозначается как экстралобарная секвестрация. Эктопия на шею наблюдается при инионцефалии, аномалии Клиппель -Фейла и синдроме кошачьего крика. Причины эктопии легких не известны.

Гипертензия малого круга кровообращения у новорожденных может быть связана с персистенцией фетальных артерий легких, гипертрофией их мышечного слоя, пролиферацией и фиброзом интимы, иногда фибриноидным некрозом и артериитом, что приводит к прекапиллярной обструкции ветвей легочной артерии и формированию вторичных гломусных анастомозов.

При данном варианте заболевание протекает по молниеносному типу, дети погибают в первые месяцы жизни. Нередко наблюдается внезапная смерть. Гипертрофия мышечной оболочки легочных сосудов (главным образом мелких внутриацинарных артерий) наблюдается также при внутриутробной асфиксии, гипоплазии легких, преждевременном закрытии артериального протока, грыже диафрагмы.

Гетеротопии в легких

https://www.youtube.com/watch?v=ytabout

Описаны гетеротопии в виде островков ткани надпочечников, поджелудочной железы, щитовидной железы (без С-клеток), печени, поперечнополосатых мышц, которые также обнаруживаются в легочных секвестрах и гипоплазированном легком. Значение их невелико, поскольку такие гетеротопии наблюдаются лишь у детей с другими тяжелыми пороками, главным образом сердца.


Об авторе: admin4ik

Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector