22.10.2019     0
 

Симптоматика и диагностика заболевания синдром Маделунга


Особенности болезни Маделунга

Первые жировики в районе затылка и шеи обычно остаются незамеченными. При синдроме Маделунга липоматозные разрастания длительное время остаются в «спящем» состоянии, сохраняют маленький размер. С течением времени клиническая картина изменяется, медленное течение болезни сменяется активными темпами роста опухолей.

Начальную стадию липоматоза можно спутать с другими патологиями, располагающимися в шейном отделе:

  • раковыми опухолями;
  • кистозными образованиями;
  • аневризмами.

Подтвердить болезнь поможет диагностика или развитие характерных симптомов для синдрома Маделунга. Прогрессирование патологии приводит к:

  • зрительно заметному утолщению шеи;
  • напряжению в шейном отделе;
  • расстройству дыхания из-за сдавливания гортани;
  • тахикардии и головной боли, вызванной передавливанием нервных стволов и кровеносных сосудов;
  • псевдомиопатии, приводящей к атрофированию мышц.

При глубоких проникновениях жировых разрастаний в мышечные ткани, больной может жаловаться на болевой синдром в районе образования. При явных внешних признаках патологии, биологические показатели организма человека остаются в норме, лабораторный анализ крови показывает отрицательный результат наличия патологических процессов.

Симптоматика и диагностика заболевания синдром Маделунга

Онкологи провели исследование генетического кода тканей извлеченных из липомы. Дефект, приводящий к развитию жировиков, кроется в длинном плече 12-й хромосомы. 12-я хромосома отвечает за синтез белка, который расщепляет жиры. Невозможность организма утилизировать (расщеплять) жировые соединения приводит к их скоплению.

Круговой липоматоз до достижения больших размеров не оказывает негативного воздействия на человека. Болезнь Маделунга можно назвать косметическим дефектом, из-за которого человек начинает комплексовать. Такое состояние приводит к расстройству психики, замкнутости, необщительности.

Небольшое образование не несет угрозу для здоровья. Крупные опухоли подлежат незамедлительному удалению, приводят к следующим последствиям:

  • быстрый рост – больше 1 см за полгода;
  • сдавливание артерий, нервных окончаний, кровяных сосудов;
  • ухудшение качества жизни из-за появления лишних наросших тканей;
  • явно заметный косметический дефект, приносящий психологическую нестабильность.

Появление жировика на шее указывает на нарушение обмена веществ. В медицинской практике были зафиксированы случаи самостоятельного выздоровления при капсулированной липоме. Что касается синдрома Маделунга, то выздоровление наступает только после удаления хирургическим путем.

С предельной осторожностью нужно относиться к шишкам, возникшим на шее. Своевременное обращение к врачу способно свести к минимуму возможные осложнения, рецидивы, последующее прогрессирование патологии.

Заболевание впервые описал немецкий хирург Отто-Вильгельм Маделунг в 1888 году. Разновидность липоматоза развивается вследствие нарушения обменных процессов. Становится причиной неправильного распределения жировых тканей, которые скапливаются в области шеи, плеч.

синдром маделунга

Выделяют три типа синдрома:

  1. Распространенный, составляет порядка 70% всех случаев развития болезни. Массы располагаются вокруг шеи в форме хомута.
  2. Псевдоатлетический синдром. Жировики симметрично располагаются в районе плеч и ниже по всему телу (шея, плечи, грудь, живот, бедра).
  3. Гинекоидный тип. Редкое проявление патологии, характеризующееся опоясывающим жировиком на бедрах.

Распространяется со спины (затылочная часть) вниз, в бока к подбородку, грудной клетке. Большая часть больных — мужчины 35–40 лет, склонные к алкоголизму. Толщина доброкачественной опухоли достигает 15 см, вес системы из множества липом может составлять до 8 кг. Характерным для болезни Маделунга является разлитое (диффузное) разрастание, встречаются и инкапсулированные узлы, локализующиеся по боковым стенкам.

Круговой липоматоз до достижения больших размеров не оказывает негативного воздействия на человека. Болезнь Маделунга можно назвать косметическим дефектом, из-за которого человек начинает комплексовать. Такое состояние приводит к расстройству психики, замкнутости, необщительности.

Статья прошла проверку

редакцией сайта

Существуют системные заболеваниями жировой ткани, которые сопровождаются множественным ростом опухолей. Липома располагается под мышкой, на руке, плече, груди или шее, реже на ноге, нижней части спины. Опухоль может вырасти в любом месте, где есть жировая ткань, в том числе внутри тела (липидная прослойка внутренних органов, жировая капсула, брюшной сальник). Множественные липомы обычно являются одним из симптомов системных эндокринных заболеваний или могут появиться после травмы головы.

Синдром Маделунга выражается в опухоли, растущей инфильтративно (проникая в прилегающие соединения и ткани). Это напоминает злокачественное образование, но проводимое обследование подтверждает доброкачественный характер.

У больного практически сразу увеличиваются слюнные железы, но на основании только визуального осмотра врачи не могут поставить диагноз — это может быть вызвано различными причинами, в том числе и излишней полнотой пациента. А вот при мануальном обследовании данных участков прощупываются опухоли, мягкие и безболезненные, не стационарные. Притом пораженные слюнные железы продолжают нормально функционировать, вырабатывая стандартный объем слюны.

Липоматоз имеет следующие признаки:

  • визуальное изменение внешности;
  • ощущение напряжения в области шеи;
  • болезненные ощущения из-за сдавливания различных органов;
  • появление головных болей;
  • расстройства кровообращения, дыхания, а также глотания;
  • слабость в руках;
  • изредка — появление судорог и эпилептических припадков.

Разновидностью липоматоза является болезнь Маделунга. Синдром развивается из-за нарушения обменных процессов в организме, вследствие чего жиры распределяются неправильно, появляются обширные отложения в области шеи.

Впервые синдром был описан в 1888 году врачом Маделунгом – отсюда и соответствующее название.

На шее появляется липома, которая постепенно увеличивается, достигая огромных размеров. Если своевременно не обратиться за медицинской помощью, Маделунга синдром приведет к тому, что пациент не сможет полноценно поворачивать шею, появятся болевые ощущения.

В большей степени данному заболеванию подвержены пожилые люди обоих полов. У детей патология практически не диагностируется.

Симптоматика и диагностика заболевания синдром Маделунга

Большое значение имеет своевременная диагностика позволяющая определить, по какой причине начала стремительно разрастаться жировая ткань. Исходя из полученных сведений, специалист назначает терапию, состоящую из гормональных, дезинтоксикационных и противовоспалительных препаратов. Но от крупных жировиков не удастся избавиться без хирургического вмешательства, поэтому пациент готовится к операции.

Существует несколько вариантов удаления крупных липом на шее. Наиболее доступный и недорогой метод – простое иссечение под общим наркозом. Именно такие операции выполняются в большинстве государственных медицинских учреждений. Но хирургическое вмешательство считается достаточно травматичным. При крупных жировых отложениях возникает вероятность образования рубцов и шрамов. А в течение нескольких дней после операции больному проводится антибактериальная терапия во избежание присоединения инфекции.

Менее травматичным считается эндоскопическое удаление липом на шее. Однако такая методика подходит только в том случае, если имеются небольшие жировые отложения. В частных клиниках практикую также хирургические вмешательства с использованием лазера.

К сожалению, удаление доброкачественного образования не является гарантией того, что в будущем не вернется Маделунга синдром. Профилактика же рецидивов заключается в отказе от чрезмерно жирных продуктов и алкоголя, а также в ведении здорового образа жизни в целом. Быстрее вылечить заболевание удастся, если обратиться за помощью на ранней стадии.

Впервые синдром описан в 1888 год Маделунгом. По данным многих авторов, Маделунга синдром относится к липомам (смотри полный свод знаний); некоторые авторы в этиологии и патогенезе Маделунга синдром придают значение поражению центральная нервная система (интоксикации, инфекции) и нарушению функции ряда желёз внутренней секреции; Маделунга синдром связывают и с заболеванием шейных лимфатических, узлов, называя его симметричным аденолипоматозом. Предполагается также, что развитие Маделунга синдром обусловлено конституциональным предрасположением и нарушением нервно-трофических влияний на жировую ткань. Общее ожирение, травма и местное раздражение не влияют на возникновение Маделунга синдром

Процесс чаще всего начинается с избыточного развития жировой ткани в затылочной области, реже в переднебоковых отделах шеи. Жировые разрастания могут спускаться до VI шейного позвонка, распространяться в межлопаточную область и заполнять надключичные пространства, образуя так называемый диффузную или кольцевидную липому шеи, толщина которой иногда достигает 15 сантиметров, а масса 6,5-8 килограмм. Липоматозные разрастания при Маделунга синдром имеют диффузный характер, однако на боковой поверхности шеи могут образовываться инкапсулированные узлы.

Источником липоматозных разрастаний при Маделунга синдром является межфасциальная жировая ткань, проникающая по ходу соединительнотканных прослоек в межмышечные пространства и между мышечными волокнами. Жировая ткань не спаяна с кожей, кожные покровы над ней не изменены. По микроскопическому строению и химический составу ткань липоматозных разрастаний при Маделунга синдром сходна с обычной жировой тканью (смотри полный свод знаний).

В клинические, картине Маделунга синдром отмечается значительное утолщение шеи, при котором жировые разрастания охватывают затылочную и переднебоковые её поверхности (рисунок); у некоторых больных имеют место также множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Больные Маделунга синдром вначале жалуются на изменение внешнего вида и чувство напряжения в затылочной области. Боли возникают лишь при значительном, особенно при глубоком, разрастании жировой ткани.

Предлагаем ознакомиться:  Методы диагностики туберкулеза

В таких случаях могут быть сдавлены гортань, глотка, кровеносные сосуды, нервные стволы, что выражается в расстройстве дыхания, дисфагии, дизартрии, стенокардии, тахикардии, головных болях, эпилептических припадках, псевдомиопатии с постепенно нарастающей слабостью в мышцах конечностей (больные не могут заложить руки за голову, причесаться и тому подобное).

Причины

Причины развития патологического процесса на текущий момент не выявлены. Врачи выделяют возможные факторы, провоцирующие разрастание жировых волокон в мышечную систему:

  • наследственность;
  • поражение ЦНС инфекционными агентами и токсическими веществами;
  • сбои в работе эндокринной системы;
  • патологические процессы в системе шейных лимфатических коллекторов;
  • особенности конституции индивида.

Особенностью заболевания является то, что общий излишний вес, травмы шеи, спины или области ключиц не способствуют развитию этой патологии.

Первоначально жировые отложения возникают в передней и задней части тела. С развитием заболевания они распространяются на область ключиц и подбородок.

мужчина с редким заболеванием

Жировые отложения спускаются до уровня 4 шейного позвонка и начинают заполнять подключичную область и пространство между лопатками. При этом образуется липомное кольцо. Жировая ткань прорастает сквозь атрофированные мышечные волокна. Также могут встречаться капсулы, наполненные жиром.

Основная симптоматика:

  • жировое кольцо на шее, ключицах;
  • симметрично расположенные лимфомы на конечностях;
  • визуально определяется изменение внешнего вида пациента;
  • присутствуют жалобы на напряжение в шее;
  • при прогрессировании заболевания развивается болевой синдром из-за сдавливания органов;
  • наблюдаются расстройства дыхания, глотания, кровообращения;
  • больной жалуется на головные боли;
  • в некоторых случаях появляются судорожные состояния и эпилептические припадки;
  • слабость в руках – невозможно поднять руки над головой, выполнять простейшие манипуляции типа расчесывания волос.

При гистологическом исследовании образцов тканей, взятых из лимфомы, обнаруживаются обычные жировые клетки.

Лечение жировиков только хирургическое. При болезни Маделунга операция назначается при значительном разрастании жировой ткани, при нарушении функций органов, расположенных в шее, подключичной области.

Методика лечения подразумевает удаление ткани, капсулы и содержимого лимфомы. При незначительных размерах новообразования используют эндоскопические методы иссечения жировика. При капсулированном жировике возможно пункционное лечение. То есть в тело липомы вводится игла и ее содержимое отсасывается.

Если жировые отложения существенны, то при синдроме Маделунга операция проводится открытым методом. При этом зачастую иссекается не только лимфомная ткань, но и атрофированные мышцы.

Реальные причины образования липом на шее окончательно не выявлены, но предрасположенность некоторых людей определена. Данному заболеванию преимущественно подвержены лица:

  • Имеющие лишний вес, низкий иммунитет, генетическую предрасположенность;
  • Страдающие избыточным потоотделением;
  • В период гормональной перестройки организма;
  • С нарушением обмена веществ;
  • Имеющие авитаминоз;
  • Ведущие нездоровый образ жизни.

Визуальный осмотр появившегося жирового скопления не может определить его характер и причину. Существует достаточное разнообразие заболеваний, внешне похожих на жировик на шее или других частях тела. К ним относятся: кистозные новообразования, аневризмы, опухоли, другие воспалительные процессы.

Поэтому, если липома на шее причиняет неудобство, вызывает подозрение или боль, а уж тем более начинает увеличиваться в размерах или количестве и приобретать признаки синдрома Маделунга, – это повод для безотлагательного посещения хирурга. Именно он примет правильное решение в отношении лечения жировика на шее.

Внимание! Самостоятельно удалять любыми методами липому на шее нельзя!

Нормализация веса и метаболизма не избавят от данного вида подкожных образований. Для их ликвидации требуется квалифицированное лечение.

Наилучший метод лечения жировика на шее — удаление в амбулаторных условиях.
После визуальной диагностики специалист определит дальнейшие шаги лечения, которые зависят от патологии новообразования и глубины инфицирования.

Если диаметр скопления подкожного жира не превышает 3-4 см, скорее всего, будет назначено эндоскопическое удаление с помощью введения в капсулу липомы на шее рассасывающего медикамента, действие которого рассчитано на 1-1,5 месяца.

Более крупные жировые опухоли в шейной области удаляются хирургическими методами. В зависимости от степени инфицирования может производиться под местным обезболиванием как в амбулаторных, так и в стационарных условиях.

Перед операцией делается пункция содержания капсулы липомы на предмет определения её вида.

Лечение жировика на шее путем хирургического вмешательства предполагает несколько методов:

  1. Иссечение
    поверхности и удаление капсульной оболочки липомы. Довольно распространённая эффективная методика, не вызывающая в большинстве случаев рецидивов. При правильном проведении операции и послеоперационной терапии – не оставляет рубцов.
  2. Аспирационно – пункционный.
    Суть заключается в высасывании содержания ядра опухоли с помощью специальной иглы. В виду того, что из-за не удалённой капсульной поверхности жировика возможен воспалительный процесс на шее, данная технология популярностью не пользуется.
  3. Лазерное удаление.
    Самый современный, эффективный и быстрый способ лечения жировиков как на шее, так и на других частях тела. Безболезненное лазерное воздействие полностью удаляет подкожный инфильтрат без последующих швов и неприятных рецидивов. Ранка заживает в течение 5-6 дней.

Как бы ни был лёгок способ лечения жировика , он предполагает хирургическое вмешательство на шее, что связано с переживаниями и эмоциями больного.

Учитывая, что травмирование психики человека является толчком для развития заболевания многих внутренних органов, не следует этого допускать. Своевременная профилактика снизит вероятность инфицирования эпидермиса и появления различных образований, липом на шее в том числе.

Распространяется со спины (затылочная часть) вниз, в бока к подбородку, грудной клетке. Большая часть больных – мужчины 35–40 лет, склонные к алкоголизму. Толщина доброкачественной опухоли достигает 15 см, вес системы из множества липом может составлять до 8 кг. Характерным для болезни Маделунга является разлитое (диффузное) разрастание, встречаются и инкапсулированные узлы, локализующиеся по боковым стенкам.

Международная классификация болезней (МКБ) определяет недуг, как наследственный липоматоз с аутосомно-доминантным типом наследования. Первоначально вырастают множественные диффузные образования в затылочной части, реже в районе лимфоузлов.

Жировая ткань по соединительным проселкам, проникает в пространство между мышечными волокнами, где активно разрастается, приводя к их обездвиживанию. С затылка разрастания спускаются к шестому позвонку и заполняют надключичные полости, образуя кольцевидный жировик.

Единого мнения о причинах появления болезни Маделунга в травматологии нет. Одни утверждают, что толкает к чрезмерному развитию жировых отложений недостаточность щитовидной железы. Другие «обвиняют» склонность жировых клеток к нейродистрофическим изменениям. Третьи высказывают мнение, что поражение лимфоузлов является причиной нарастания кольцевидного жировика. Формирование отложений может происходить по-разному:

  1. Слабость, ломота, частые головокружения, нарушается сон.
  2. Боль при формировании опухоли в подкожной клетчатке.

Первопричину установить еще не удалось, но медики выделили ряд факторов, способствующих появлению опухолевого «воротника»:

  1. Наследственность. Синдром Маделунга передается генетически. Дети больных людей имеют большой риск к определенному возрасту получить «воротник» из жировых разрастаний.
  2. Гормональный дисбаланс. Гормональные сбои могут запустить процесс активной выработки клеток или привести к невозможности усваивать белки. Становится причиной их локализации на шее. При нарушении работы гормонов, жировики помимо шейного отдела формируются симметрично на теле и конечностях.
  3. Нарушение обменных процессов. Часто причина становится толчком развития болезни в районе шеи.

Встречается рост липоматоза на фоне диабета, раковых образований в дыхательных путях, алкоголизма.

Травмы шейного отдела и лишний вес не влияют на появление и развитие патологии.

Костная деформация обусловливает своеобразную штыкообразную деформацию лучезапястного сустава, которая развивается вследствие преждевременного закрытия дистальной эпифизарной зоны роста лучевой кости, что ведет к прогрессирующему ее укорочению. Чаще поражается одна конечность. Иногда болезнь Маделунга сочетается с диспластическим сколиозом.

У девочек болезнь Маделунга встречается в 34 раза чаще, чем у мальчиков. Первые ее признаки обычно появляются в возрасте 9-12 лет, т.е. во время бурного роста длинных трубчатых костей. Нередко болезнь Маделунга необоснованно связывают с возможными травмами сустава, перенесенными воспалительными процессами.

Диагноз устанавливают на основании характерных клинических и рентгенологических проявлений. При рентгенологическом исследовании выявляют относительное укорочение лучевой кости на 45 см и скошенность суставной поверхности дистального эпифиза лучевой кости в ладонную и локтевую сторону, что создает впечатление подвывиха кисти (костей запястья).

Полулунная кость как бы нависает над ладонным краем эпифиза лучевой кости. Высота дистального эпифиза по лучевой стороне значительно превосходит его высоту по локтевой стороне, а раннее закрытие эпифизарной ростковой зоны по локтевой и ладонной стороне создает ладонный и локтевой наклон суставной поверхности.

Предлагаем ознакомиться:  Гонартроз 3 степени коленного сустава: лечение, причины возникновения

Отмечают изменение расположения проксимального ряда костей запястья, они образуют клин, на вершине которого располагается полулунная кость. Головка локтевой кости находится в положении вывиха (в дистальном направлении) и смещена в тыльном направлении относительно лучезапястного сустава. Обычно расположена на уровне основания пястных костей.

Болезнь Маделунга следует дифференцировать с посттравматической деформацией типа Маделунга (например, в результате эпифизеолиза), лучевой косорукостью, штыковидными деформациями после перенесенного , при опухолях и др. Эта болезнь напоминает мезомелическую дисплазию, или синдром Лери-Вейлля, который относится к дисхондростеозам.

Для синдрома Лери-Вейлля характерны двустороннее поражение, малый рост больного, короткая кисть. Иногда он сопровождается деформациями большеберцовой и плечевой костей. Обе лучевые кости при этом заболевании изогнуты под углом, открытым в локтевую сторону, в результате чего суставные поверхности дистальных эпифизов лучевых костей скошены в локтевую сторону.

Нуждаетесь в совете опытного врача?

Получите консультацию врача в онлайн-режиме. Задайте свой вопрос прямо сейчас.

Задать бесплатный вопрос

  1. Сюда в первую очередь относят наследственность. Если эта патология наблюдалась у отца или матери, существует вероятность образования подобных жировых отложений по достижении определенного возраста и у ребенка.
  2. Кроме того, пусковым механизмом для развития заболевания могут стать гормональные нарушения в организме.
  3. В группу риска попадают люди с алкогольной и наркотической зависимостью.
  4. Нарушение обменных процессов в организме могут спровоцировать нервные перенапряжения и стрессы. Часто липоматоз, в том числе и Маделунга синдром, лечение которого требует особого подхода, диагностируется у женщин, которые постоянно сидят на диетах. В результате неправильного питания жир начинает откладываться не там, где нужно.

При синдроме Маделунга операция проводится исключительно в условиях стационара. Подготовка к вмешательству стандартна:

  • анализы крови на ВИЧ, сифилис;
  • общий анализ крови, группа, свертываемость;
  • биохимия крови, печеночные пробы;
  • общий анализ мочи;
  • рентген грудной клетки;
  • УЗИ новообразования;
  • кардиограмма.

Оперативное вмешательство происходит методом линейного разреза. Показан общий наркоз, поэтому предварительно перед операцией анестезиолог осматривает и опрашивает пациента.

Сложность манипуляции в том, что лимфома Маделунга является диффузной опухолью, то есть жировые тяжи переплетаются с мышечными волокнами. Поэтому хирург иссекает жировые и мышечные ткани. Накладываются косметические швы.

После операции показана антибиотикотерапия для профилактики инфицирования раневых поверхностей. Длительность пребывания в стационаре определяет врач исходя из объема вмешательства и состояния пациента.

Симптоматика и диагностика заболевания синдром Маделунга

Осложнения операции по удалению липомы Маделунга:

  1. Кровотечения – особенно при расположении жировых тяжей в передней части шеи.
  2. Инфицирование во время манипуляции или после процедуры.
  3. Даже при успешном удалении жировых отложений возможны рецидивы заболевания.

Липома или жировик – это признак нарушения обмена веществ в организме. При капсулированных новообразованиях возможно самовыздоровление. При синдроме Маделунга такие случаи выявлены не были. Лечение исключительно хирургическое.

Если у вас в семейном анамнезе были случаи «жирной шеи», то к своему здоровью следует относиться со всем вниманием. И при первых симптомах патологии обращаться к хирургу.

Статья проверена

редакцией

Симптоматика

Изначально пациент может заметить многочисленные жировые уплотнения в области лимфатических узлов шеи. К сожалению, на этом этапе мало кто придает значение неприятным симптомам, не обращаясь за медицинской помощью. В течение нескольких месяцев шея может значительно увеличиться в размерах. В результате появляется отдышка и боль.

Если жировая ткань разрастается глубокие слои эпидермиса, возникают сопутствующие симптомы такие, как тахикардия, головные боли, эпилептические припадки.

Если имеет место наследственный фактор, стоит изучить подробные сведения про Маделунга синдром. Лечение и симптомы, методы профилактики – вся эта информация важна.

Аномальные жировые деформации могут возникать в разных частях организма. Позже аномальные образования в мышечной массе распространяются на подбородок и ключицу.

Симметричный липоматоз спускается до четвертого шейного позвонка и одновременно заполняет жировыми клетками отдел между лопатками и подключичное пространство. Деформация прорастает через атрофированные мышечные волокна. Могут возникать эпикраниумы, наполненные жировыми клетками.

Симптоматика и диагностика заболевания синдром Маделунга

Из основных симптомов чаще всего наблюдаются следующие:

  1. Наличие жирового кольца в области ключицы и шеи;
  2. Кардинальные перемены внешнего вида;
  3. Симметричные лимфомы на ногах или руках;
  4. Шейное напряжение;
  5. Мигрени;
  6. В запущенных случаях – боль из-за давления на органы;
  7. Сложности в дыхательных движениях, кровотоке и глотании;
  8. Крайне редко – эпилептические припадки или судороги;

Появляется невыносимая слабость в руках – их тяжело вверх, сложно даже причесаться.Что характерно, биопоказатели даже при присутствии всех симптомов не нарушены. Патологий и воспалений по анализам крови не обнаруживаются. А вот гистология образцов тканей показывает обычное присутствие жировых клеток.

Симптомы и особенности локализации

Синдром Маделунга
. Синдром Маделунга является разновидностью наследственного множественного липоматоза (диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа-Бансода). Жировые разрастания охватывают переднебоковые и задние поверхности шеи, далее распространяются на подбородок и грудную клетку.

Иногда отмечаются множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Течение обычно медленное, но иногда наблюдается быстрый рост опухолей. Боль возникает при значительном увеличении количества жировой ткани, когда сдавливаются периферические нервы. Нарушается венозный отток, могут сдавливаться гортань, глотка, что проявляется расстройством дыхания, дисфагией, дизартрией, стенокардией, псевдомиопатией, постепенным нарастанием слабости в мышцах конечностей.

Множественный липоматоз Роша-Лери
. Множественный липоматоз Роша-Лери диагностируют обычно на четвертом десятилетии жизни. Липомы локализуются чаще в области верхних конечностей и ягодиц, реже – в других частях тела, в том числе в желудочно-кишечном тракте. Хромосомный анализ указывает на связь заболевания с нарушениями в участке 12q 13-14.

Медико-генетическое консультирование аналогично таковому при синдроме Деркума. Близок к липоматозу Роша — Лери липоматоз врожденный диффузный, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Местами первоначальных и наиболее многочисленных поражений являются бедра и предплечья, иногда сочетается с гипертрофией мышц конечностей.

Липогранулематоз подкожный гипертонический
. Это редкая и малоизученная форма, развивающаяся у тучных женщин, страдающих гипертонической болезнью. Характерно появление плотных, быстро увеличивающихся в размерах узлов на голенях и бедрах, которые могут подвергаться центральному размягчению и распаду.

Другие формы липоматоза
. Липоматоз Вернея-Потена — доброкачественные узловые отложения в надключичной области. Липоматоз гипертрофический — происходит разрастание жировой ткани между атрофированными мышечными волокнами. Процесс генерализованный, симметричный. Развитие таких липом придает больному облик Геркулеса.

Симптоматика и диагностика заболевания синдром Маделунга

Липоматоз ограниченный симметричный характеризуется появлением липоматозных узлов, до 3-4 см в диаметре и локализующихся в области рук, бедер, живота и поясницы. Возникает обычно в возрасте 35-40 лет, реже — в детском возрасте и в период полового созревания. Некоторыми авторами признается значение наследственного фактора в развитии этой формы.

Липоматоз ладонный и липоматоз Пастера отличаются, соответственно, расположением липом на ладонной поверхности кистей и боковых поверхностях грудной клетки. Липоматоз сегментарный характеризуется сегментарным расположением липом. Диффузный липоматоз детского возраста наблюдается исключительно у детей, от ограниченного симметричного липоматоза отличается преимущественным развитием узлов на предплечьях и бедрах, нередко в сочетаниях с мышечной гипертрофией конечности.

Чаще всего этому заболевания подвергаются мужчины-алкоголики, однако же, синдром Маделунга может быть и у женщин, которые не пьют.

  • нарушение окостенения и роста лучевой кости, косорукость со смещением кисти в ладонную сторону и выстоянием головки локтевой кости («штыкообразная кисть»). Может сочетаться с другими пороками развития скелета.
  • диффузные, множественные, болезненные разрастания жировой ткани в области лимфоузлов шеи.
  • при сильно выраженном синдроме больные жалуются на резкое утолщение шеи, боль, затруднение дыхания и дисфагию. Описаны рецидивы после оперативного лечения.
  • Изредка липоматоз носит общий характер, чаще — локальный. Также различают диффузный, узловатый и диффузно-узловатый типа данного заболевания. Симметричное поражение поднижнечелюстных и околоушных желез в народе носит название «львиная грива», поскольку формируемая опухоль весьма характерно обрамляет лицо больного.

    На сегодняшний день окончательно не сформирован список причин, которые могут привести к развитию данного синдрома. Тем не менее, уже определены наиболее вероятные факторы, которые в том или ином количестве присутствуют практически у каждого, у кого диагностируется синдром Маделунга:

    • генетическая предрасположенность;
    • сбой в работе эндокринной системы;
    • активное употребление алкоголя;
    • отравление ЦНС токсичными веществами;
    • наличие диабета;
    • наличие заболеваний крови (в частности, тромбоцитопения);
    • злокачественные опухоли в верхних дыхательных путях.

    Прогноз в отношении функций после оперативного лечения благоприятный. При нерациональном лечении развивается остеоартроз лучезапястного сустава и сохраняется косметический дефект.

    Главная

    Липоматоз- редкое заболевание, характеризующиеся появлением множества липом на теле человека. Липомы обычно представляют собой мягкие, инкапсулированные, не спаянные с окружающими тканями округлые или овальные подкожные образования, диаметром, как правило, от 1 до 10 см. Количество липом при липоматозе у одного пациента может быть различным, иногда превышает 100 узлов.

    Предлагаем ознакомиться:  Ревматоидный артрит: изменить состав суставов

    Наличие липоматоза чаще всего не связано с избыточной массой тела и течение заболевания не зависти от изменения веса пациента. Процесс развития липом связывают с нарушением процесса липолиза, возникающий из-за наличия определенных генетических аномалий, носящих врожденный характер.

    Причины появления липоматоза до настоящего момента недостаточно изучены. Наиболее частой из них является генетическая предрасположенность, связанная с нарушением процесса локального липолиза. в связи с этим не существует специфического лечения данного заболевания.

    Все известные способы не хирургического лечения липоматоза абсолютно не эффективны. Предлагаемый нами способ лечения липоматоза позволяет в короткие сроки и без видимых следов избавиться от любого количества липом, тем самым значительно улучшить качество жизни, и забыть о неудобствах, связанных с этим недугом.

    _____________________________

    Методы лечения жировиков на шее

    Единственный способ лечения синдрома Маделунга — операция по удалению образования. Если жировые узлы только начинают увеличиваться, выясняют причину разрастания. Проводят диагностику, по полученным результатам врач может назначить профилактическую терапию противовоспалительными и гормональными препаратами.

    При больших жировиках вокруг шеи нужна помощь специалиста. Хирургия называет основным методом лечения – удаление разрастания. Сложность проведения терапии синдрома Маделунга, заключается в отсутствии четких границ опухоли и прорастание тканей в затылочные мышцы, которые удаляют вместе с патологическими разрастаниями.

    Операция по удалению небольших разрастаний (до 4 см) может проводиться:

    • эндоскопическим методом – вводится склерозирующее вещество внутрь капсулы жировика;
    • лазерное удаление – современный способ с использованием лазерного аппарата, сводит к минимуму риск развития рецидивов и не оставляет рубцов на коже.

    Если образование при болезни Маделунга объемное, то проводят классическую открытую операцию по иссечению опухоли и атрофированных мышечных тканей. Хирургическое вмешательство происходит под общим наркозом, перед процедурой необходимо:

    • сдать анализы мочи и крови;
    • пройти ультразвуковое исследование;
    • сделать кардиограмму и рентген грудной клетки;
    • дать необходимую информацию о состоянии здоровья анестезиологу.

    После иссечения накладывают косметические швы, вероятность рубцов и шрамов остается. Опасность появления рецидивов очень велика. Врачи советуют вести здоровый образ жизни, чтобы свести к минимуму возможность появления нового образования.

    Симптоматика и диагностика заболевания синдром Маделунга

    Помимо рецидивов, есть опасность получить следующие осложнения после операции:

    • сильное кровотечение – происходит при размещении жировых масс поблизости сонной артерии;
    • инфицирование – занесение инфекции во время проведения процедуры может привести к нагноению.

    В большинстве случае при диагностике синдрома Маделунга операция является единственным эффективным вариантом лечения. При хирургическом вмешательстве, особенно в области под нижней челюстью, возможно обильное кровотечение, потому оперирующий хирург должен быть готов к такому развитию событий.

    Проводимая при синдроме Маделунга операция выражается в иссечении липомы с учетом ее проникновения в глубинные сложи жировой ткани, а также прохождения сквозь мышцы. При этом большое внимание уделяется нервам, которые может затронуть процесс иссечения.

    Предоперационная подготовка включает в себя базовые анализы:

    • ОАК, определение группы крови и ее свертываемости;
    • анализ на сифилис и ВИЧ;
    • биохимический анализ крови, печеночные пробы;
    • рентген грудной клетки;
    • УЗИ образования.

    При синдроме Маделунга операция проводится под общим наркозом и выполняется методом линейного иссечения. После удаления образования накладываются косметические швы, а затем больному показан курс антибиотиков, которые помогут организму восстановиться после хирургического вмешательства.

    Если же имеются обоснованные предположения того, что липоматоз вызван гипофункцией эндокринных желез, лечение назначают не хирургическое, а медикаментозное, задача которого — выровнять гормональный фон. Дело в том, что при наличии гормонального сбоя если удалить опухоль в одном месте, она вскоре появится рядом — просто немного сменит локацию. Потому необходимо действовать на первопричину — выравнивать работу всего организма.

    Если заболеванию сопутствуют нервно-психические нарушения, что бывает нередко в случаях, когда заболевание дает ярко выраженный эстетический дефект, назначаются также седативные препараты.

    После успешного излечения заболевания можно вздохнуть спокойно: рецидивы бывают крайне редко, а если и случаются, то с большим промежутком времени.

    Появление на шее у человека жировика зачастую воспринимается как незначительный внешний дефект. Однако в действительности же, его развитие означает наличие не малых проблем со здоровьем. К тому же, казалось бы, простая липома, но и она может привести к развитию более серьезного заболевания, которым является синдром Маделунга.

    Сразу стоит сказать, что появляется липома на боковой или на задней поверхности шеи. С течением времени происходит её разрастание от пораженного участка на все остальные части. В результате этого появляются сильные болевые ощущения, искривление шейного отдела позвоночника, с ростом образования развиваются проблемы с кровообращением и дыханием, а также защемляются нервные окончания.

    Единственный способ лечения синдрома Маделунга – операция по удалению образования. Если жировые узлы только начинают увеличиваться, выясняют причину разрастания. Проводят диагностику, по полученным результатам врач может назначить профилактическую терапию противовоспалительными и гормональными препаратами.

    Симптоматика и диагностика заболевания синдром Маделунга

    Двойной подбородок – дефект, который может быть связан с нарушением обменных процессов или ожирением. Иногда это просто индивидуальная особенность организма. Но в ряде случаев стремительное увеличение количества жировых отложений – свидетельство серьезного заболевания Маделунга. Синдром может не угрожать жизни, но приводит к развитию психологических комплексов.

    Жировик (липома) на шее — жировая опухоль, появляющаяся на боковых, передних и задних отделах поверхности шеи, и представляющая собой подкожное капсулированное образование доброкачественного характера
    . При пальпации прощупывается дольчатое строение, имеющее незначительную подвижность.

    В данной статье рассмотрим причины появления липом на шее, последствия, к которым они могут привести, а также методы лечения жировиков на шее.

    Возникает данная опухоль у людей обоего пола, разной возрастной категории. Липома на шее может иметь как единичный характер, достигающий диаметра до 7 см, так и множественный –
    в виде опоясывающей формы, которая носит название шея Маделунга (синдром Маделунга).

    Кроме эстетических неудобств данный вид жирового скопления может стать поводом для образования нежелательных последствий.

    Симптоматика и диагностика заболевания синдром Маделунга

    Рассмотрим основные из них:

    1. В шейном сегменте находятся жизненно важные органы: дыхательные, мышечные, кровеносные, нервные. Даже незначительная липома на шее может вызвать их спазмирование, нарушение работы, а также создать дисбаланс во всём организме.
    2. Травмирование жировиков на шее – прямой путь к неконтролируемому их росту с возможным перерождением в злокачественное образование, либо в

    Диагностика Синдрома Маделунга:

    • Наличие лишнего веса, пониженного иммунитета, а также генетической предрасположенности;
    • Если у человека присутствует повышенное потоотделение;
    • Гормональная нестабильность организма, которая особо присуща подростковому периоду, а также предменопаузе у женщин;
    • Если присутствует проблема с метаболизмом или обменом веществ;
    • При наличии авитаминоза;
    • Когда человек злоупотребляет алкоголем, табаком или наркотическими веществами.

    За счет проведения визуального осмотра такого новообразования, невозможно установить не только причину, из-за которой появилась болезнь Маделунга, но и её характер. Это обусловлено тем, что кроме жировиков, есть множество других патологий, которые могут локализоваться на шее и иметь похожие симптомы.

    Таковыми могут быть:

    • Различные кистозные образования;
    • Аневризмы;
    • Раковые патологии;
    • Различные воспалительные процессы.

    За счет этого, когда липома, находящаяся на шее, начинает приобретать симптомы, которые имеет болезнь Маделунга, расти в своих размерах, увеличивать площадь поражения и вызывать боль или дискомфорт – важно срочно обратится к врачам для выявления и назначения необходимого лечения патологии.

    Что представляет собой синдром Маделунга

    Это липома на шее, появляющаяся на боковой и задней поверхности, со временем разрастающаяся вокруг большего периметра шеи. Она вызывает не только сильную боль, но и искривление шейного отдела позвоночника, ущемление находящихся там нервных окончаний, кровоснабжения.

    Синдром Маделунга
    приводит к проблемам с поворачиванием головы, нарушением дыхания, головокружением, ухудшением общего состояния организма больного.

    Чтобы не допустить описанных неприятных последствий, надо серьёзно отнестись к появлению незначительных подкожных опухолей, вызывающих болевые ощущения.


    Об авторе: admin4ik

    Ваш комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Adblock detector