24.10.2019     0
 

Лечение дерматомиозита – Медицинский портал EUROLAB


Основные причины дерматомиозита

Этиология некоторых патологий до сих пор выясняется учеными. К подобным болезням относится и дерматомиозит. Симптомы и лечение, фото пораженных участков – это та информация, которая имеется в медицинской литературе в большом количестве. Однако о точных причинах возникновения болезни не упоминается нигде.

  1. Употребление токсических лекарственных средств, а также вакцинация против инфекционных болезней.
  2. Длительная гипертермия.
  3. Переохлаждение организма.
  4. Пребывание на солнце.
  5. Инфицирование редкими вирусами.
  6. Климактерический и пубертатный период, а также беременность.
  7. Стрессовые воздействия.
  8. Отягощенный семейный анамнез.

Следует учесть то, что подобные факторы не всегда вызывают данное заболевание. Поэтому ученые до сих пор не могут определить, каким образом запускается патологический процесс. Врачи сходятся во мнении, что дерматомиозит – это полиэтиологическое хроническое заболевание. В большинстве случаев недуг возникает в период переходного возраста.

Дерматомиозит- прогрессивное генерализированное воспалительное заболевание с преимущественным поражением поперечнополосатых и неполосатых мышц и нарушением двигательной функции, поражением кожи и, часто, внутренних органов. При отсутствии кожных поражений, что имеет место у каждого третьего больного,  заболевание определяется как полимиозит.

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий, в которую также входят:

  • ювенильный дерматомиозит;
  • миозит, ассоциированный с системными заболеваниями соединительной ткани – перекрестный синдром;
  • миозит, ассоциированный с опухолями (вторичный);
  • миозит с внутриклеточными включениями;
  • другие воспалительные миопатии, которые случаются реже.

Доля дерматомиозита, полимиозита и паранеопластического миозита среди идиопатических воспалительных миопатий составляет около 80%.

Заболеваемость дерматомиозитом колеблется в пределах 2-10 случаев на 1 млн. населения в год. Пик заболеваемости приходится на февраль-апрель и октябрь-ноябрь. Дерматомиозитом болеют преимущественно лица старше 40 лет, соотношение женщин и мужчин для дерматомиозита составляет 3:1, для полимиозита – 2:1. Развитие миозита, ассоциированного с опухолями, характерно для возраста 55-60 лет, несколько чаще его диагностируют у мужчин.

Среди причин возникновения дерматомиозита выделяется триггерная роль вирусной инфекции. Такие предположения основаны на способности некоторых вирусов вызывать у лабораторных животных патологию мышц, которая напоминает полимиозит, в дополнение к чему были выявлены повышенные титры антител к вирусу Коксаки у детей с дерматомиозитом.

Весенний и осенний пики заболеваемости дерматомиозитом связывают именно с сезонностью некоторых типов вирусных инфекций. Не исключается значение бактериальной и паразитарной инфекции. О роли генетической предрасположенности свидетельствует тот факт, что дерматомиозит чаще развивается у кровных родственников больных и монозиготных близнецов.

У больных дерматомиозитом чаще обнаруживают иммуногенетические маркеры HLA-B8 и HLA-DR3, а при миозите, ассоциированном с системными заболеваниями соединительной ткани, – HLA-B14 и HLA-B40. Считают, что носительство тех или иных антигенов системы HLA ассоциируется не столько с самим заболеванием, сколько с особенностями иммунных нарушений, которые проявляются в гиперпродуцировании различных типов миозитспецифических аутоантител.

К дополнительным факторам риска относят:

  • физические перегрузки,
  • нервные стрессы,
  • перегревание, переохлаждение,
  • гиперинсоляции,
  • вакцинации.

Дерматомиозит – это аутоиммунное заболевание. Не исключено, что толчком к развитию патологического процесса являются вирусы, которые персистируют в мышцах или клетках иммунной системы и на фоне генетически детерминированных иммунорегуляторных дефектов провоцируют развитие клеточных и гуморальных аутоиммунных реакций против неинфицированных клеток.

О большом значении привлечения клеточного звена иммунитета свидетельствует инфильтрация пораженных мышц активированными Т- и В-лимфоцитами, макрофагами. В процессе иммунного ответа на гипотетический инфекционный антиген или аутоантиген активированные Т-лимфоциты синтезируют цитокины, в частности бета-интерферон, который способствует экспрессии молекул адгезии к миоцитам и ​​фиксации к ним лимфоцитов.

У 40% больных находят так называемые миозитспецифические антитела, направленные против цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот, участвующих в синтезе белка, а также некоторых ядерных субстанций. Всего идентифицировано более 10 миозитспецифических антител. При этом каждый больной имеет обычно какой-то один вид антител, ассоциируемый с определенными клиническими особенностями течения заболевания и прогнозом.

У большинства больных в пораженных мышцах находят характерную хроническую воспалительную инфильтрацию периваскулярной и интерстициальной зон вокруг миофибрилл. Инфильтраты состоят преимущественно из лимфоцитов, а также включают в небольшом количестве гистиоциты, нейтрофилы и эозинофилы. Типичными являются некроз мышечных волокон с потерей очерченности, их дегенерация, активный фагоцитоз погибших клеток.

Патологические изменения в биоптатах кожи закономерно находят при дерматомиозите; при полимиозите их может не быть. На начальном этапе развития дерматомиозита, особенно в участках эритематозной сыпи, характерны отек папиллярного слоя дермы, его инфильтрация Т-лимфоцитами и гистиоцитами, пролиферация сосудов дермы, утолщение эпидермиса. На поздних стадиях обнаруживают атрофию эпидермального слоя, преимущественно дегенеративные изменения и фиброз в дерме, сосудистую дилатацию.

В большинстве случаев заболевание начинается с недомогания, общей слабости, постепенно появляется и постоянно прогрессирует слабость в проксимальных группах мышц. Через несколько месяцев возможна полная потеря способности двигаться. У части больных развитию мышечного синдрома предшествует появление кожной сыпи. Реже, преимущественно у лиц молодого возраста, наблюдают острое начало заболевания с лихорадкой, болью и слабостью в мышцах.

За несколько недель формируется развернутая картина генерализированного поражения мышц, больной теряет массу тела. Иногда (у 10% больных) мышечная слабость прогрессирует медленно (годами), полной неподвижности не наступает, но происходит атрофия и склероз мышц, чаще возникают кальцификаты. В 25-30% случаев дебют заболевания характеризуется лихорадкой, полимиозитом, развитием полиартралгий или артритов, специфической патологии кожи (“руки механика”), синдрома Рейно и одышкой интерстициальным поражением легких.

Главным клиническим признаком дерматомиозита является симметричная мышечная слабость в проксимальных группах мышц верхних и нижних конечностей и мышцах, ответственных за сгибание шеи. Слабость всегда доминирует над миалгиями, которые у значительного числа больных вообще отсутствуют.

Больным трудно вставать со стула, подниматься по лестнице, заходить в транспорт, поднимать руки, чтобы одеться, умыться и причесаться. Чтобы встать с кровати, они переворачиваются на бок и поднимаются, опираясь на руки. В случае вовлечения мышц шеи невозможно оторвать голову от подушки, удерживать ее в вертикальном положении – голова падает на грудь – симптом беспрекословного согласия. В тяжелых случаях больные не в состоянии ходить без посторонней помощи, удерживать в руках даже нетяжелые предметы.

Дистальные группы мышц конечностей поражаются редко и значительно меньше. Например, больному очень трудно поднимать руки вверх, но сила рукопожатия остается нормальной. Однако иногда наблюдают изменение почерка, потерю точности движений (невозможно повернуть ключ в замке, завязать шнурки и т.п.).

Лечение дерматомиозита - Медицинский портал EUROLAB

При поражении межреберных мышц и диафрагмы нарушается внешнее дыхание по рестриктивному типу, снижается жизненная емкость легких, что способствует возникновению пневмоний. У таких больных на рентгенограмме грудной клетки обнаруживают двустороннюю релаксацию куполов диафрагмы. Мышцы лица и глаз поражаются очень редко, однако у некоторых больных может возникать диплопия, двусторонний птоз век.

При осмотре у половины больных в острой фазе заболевания отмечают припухлость, тестоподобную консистенцию, незначительную или умеренную болезненность при пальпации пораженных мышц. Кожа над ними может быть отечной. Атрофия мышц в начале болезни не развивается. Только в случае длительного течения дерматомиозита вследствие дистрофии и миолиза мышечных волокон, замещение их фиброзной тканью наблюдают амиотрофии, уплотнение мышц, возникают сухожильно-мышечные сгибательные контрактуры.

К поздним признакам относится кальцификация мышц, фасций, кожи и подкожной жировой клетчатки, которую легко обнаружить рентгенологически. Кальцинаты располагаются в мягких тканях, прилегающих к ранее поврежденным группам мышц, то есть преимущественно в зоне плечевого и тазового пояса. Поверхностно расположенные кальцификаты могут выделяться на поверхность кожи в виде крошкоподобной белой массы. Образование контрактур и кальцинатов более типичное для ювенильного дерматомиозита.

Как лечить дерматомиозит?

Основными средствами лечения дерматомиозита являются глюкокортикоиды (преднизолон). В отличие от других ревматических заболеваний состояние таких больных улучшается медленно – в течение 1-2 мес. Отсутствие положительной динамики после 4-недельного лечения является основанием для увеличения дозы преднизолона на 25%.

После нормализации уровня креатинфосфокиназы (КФК) и явного нарастания мышечной силы начинают постепенное снижение дозы глюкокортикоидов – ежемесячно примерно на 25% от предыдущей дозы. При этом регулярно осуществляют клинический контроль и не реже 1 раза в месяц проверяют уровень КФК. Достигнутую поддерживающую дозу – 5-10 мг в сутки – можно применять в течение нескольких лет, затем ее снижают на 1/4 таблетки ежемесячно до полной отмены. Такую же тактику применяют и при паранеопластическом дерматомиозите, сочетанном с лечением онкологической патологии.

Показаниями к пульс-терапии метилпреднизолоном являются тяжелые системные проявления (острый диффузный альвеолит, миокардит с осложнениями), быстрое прогрессирование дисфагии. В других случаях пульс-терапия неэффективна.

При наличии факторов неблагоприятного прогноза к применению преднизолона изначально в лечение добавляют цитостатические иммунодепрессанты. Цитостатики также применяют в случае плохой переносимости глюкокортикоидов, резистентности к ним или невозможности планомерного снижения дозы и достижения низких поддерживающих доз глюкокортикоидов.

Эффективным является метотрексат. Препаратом выбора для лечения прогрессивного интерстициального легочного фиброза является циклофосфан. При резистентных к глюкокортикоидам формах дерматомиозита назначают циклоспорин А. Азатиоприн уступает в эффективности другим цитостатикам. Аминохинолиновые производные иногда применяют для лечения кожных проявлений дерматомиозита.

Эффективным методом лечения дерматомиозита, резистентного к стандартному лечению глюкокортикоидами и цитостатиками (за исключением паранеопластических), а также ювенильного дерматомиозита является внутривенное введение иммуноглобулина.

Современное лечение дерматомиозита при рефрактерных формах дерматомиозита у взрослых и подростков предполагает применение нейтрализующие фактор некроза опухоли препаратов (этанерцепт, инфликсимаб).

НПВП показаны лишь для кратковременного лечения суставного синдрома. Если появляются кальцинаты, проводят лечение колхицином и комплексонами – двонатриевой солью этилендиаминтетрауксусной кислоты (ЭДТА) – внутривенно. Доказательная база по эффективности препаратов метаболического ряда (анаболические стероиды, витамины и др.) слабая.

Целью лечебной физкультуры при дерматомиозите является предотвращение развития контрактур и деформаций. В острой фазе болезни целесообразно ежедневно выполнять пассивные движения в суставах в полном объеме, при необходимости для профилактики деформаций, связанных с укорочением мышц, назначают иммобилизацию. Позже осуществляют переход к активным движениям. В неактивной фазе миозита применяют лечебную гимнастику, физиотерапевтические процедуры.

Глюкокортикоиды:

  • Преднизолон – перорально 1-2 мг на 1 кг массы тела в сутки; в течение первых недель прием ведется трижды в день, а затем – однократно по утрам;
  • Метилпреднизолон – в рамках пульс-терапии по 1000 мг в течение трех суток подряд.

Иммуноглобулин – по 2 г на 1 кг массы тела за один день или по 1 г на 1 кг массы тела в течение двух дней 1 раз в месяц в течение 3 месяцев.

Этиология и патогенез дерматомиозита

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Имеется связь дерматомиозита с антигеном гистосовместимости HLA – В8. Отмечена наследственная предрасположенность больных дерматомиозита к аутоиммунным заболеваниям и аллергическим заболеваниям: у родственников выявляются астма бронхиальная, нейродермит диффузный, крапивница, сезонный ринит.

Лечение дерматомиозита - Медицинский портал EUROLAB

Подозревается, но не доказана роль вирусов, так как при дерматомиозите обнаружены вирусоподобные включения в ядрах и цитоплазме миоцитов и клеток эпидермиса. Существует точка зрения, рассматривающая дерматомиозит как процесс, возникающий вследствие аллергии к различным антигенам -опухолевым, инфекционным и др.

Патогенез дерматомиозита связан с образованием иммунных комплексов (III тип иммунологического повреждения по Джеллу и Кумбсу), которые откладываются в стенках сосудов, вызывая иммунокомплексный васкулит; последнее доказывается обнаружением иммуноглобулинов и компонентов комплемента системы в стенках сосудов скелетной мускулатуры.

Особенно важное значение этот механизм имеет для дерматомиозита в детском возрасте. В патогенезе полимиозита основная роль принадлежит цитотоксическим лимфоцитам, которые вызывают некроз мышечных фибрилл. На аутоиммунный генез дерматомиозита указывают системность поражений, наличие лимфоклеточной инфильтрации, иммунокомплексные васкулиты, гипергаммаглобулинемия, аутоантитела, циркулирующие и фиксированные ИК, цитотоксическая активность лимфоцитов, связь дерматомиозита с др. аутоиммунными заболеваниями, возможность создания экспериментальной модели и др.

Патоморфология. В мышцах больных дерматомиозита развиваются некроз, фагоцитоз и регенерация, атрофия и дегенерация мышечных фибрилл, вакуолизация, периваскулярные инфильтраты из мононуклеаров. В дерме и эпидермисе обнаруживаются атрофия эпидермиса, дегенерация его базального слоя, отек верхнего слоя дермы, воспалительные инфильтраты и фибриноидные депозиты, в подкожной ткани – панникулит и мукоидная дегенерация клеток. Висцеральная патология проявляется васкулитами и нерезко выраженными воспалительно-склерозирующими процессами в строме.

Этиология неизвестна. Ряд авторов рассматривает Д. как реакцию сенсибилизации на различные антигены (микробные, опухолевые и др.). В пользу этой концепции говорят клин, проявления болезни, такие как узловатая эритема (см. Эритема узловатая), крапивница (см.), эозинофилия (см.), нередко наблюдаемые в начале заболевания. Нортон (W.

Norton) с сотр. (1970), Клуг и Зеннихсен (Н. King, N. Sonnichsen, 1973) обнаружили вирусоподобные цитоплазматические включения в пораженных тканях (в цитоплазме фибробластов кожи, в эндотелии капилляров кожи и мышц, саркоплазме мышечных волокон) и на основании этого считают возможной роль вирусов в этиологии Д.

Лечение других заболеваний на букву – д

Кожная сыпь встречается менее чем в 2/3 больных и является признаком, отличающим дерматомиозит от полимиозита. Типичным вариантом дерматита является красная или лилово-пурпурная эритема преимущественно на открытых участках тела – лице, шее, передней поверхности грудной клетки, кистях. Патогномоничными кожными признаками дерматомиозита является периорбитальный отек с гелиотропной эритемой (симптом очков) и устойчивая красно-пурпурная эритема с шелушением на разгибательных поверхностях пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов (симптом Готтрона). В острый период отек вокруг глаз может распространяться на все лицо и напоминать картину отека Квинке.

Редко при дерматомиозите встречаются другие варианты кожной сыпи – папулы, пурпура, буллезные высыпания, фотодерматит. Независимо от разновидности поражения кожи у некоторых больных дерматит может сопровождаться зудом.

К типичным изменениям при дерматомиозите относятся также гиперемия и гипертрофия ногтевых валиков, микроинфаркт (дигитальный артрит) и телеангиэктазии по краю ногтевого ложа. Иногда возникают алопеция, полосатость и ломкость ногтей. В случае длительного течения дерматомиозита кожа становится атрофичной, с очагами депигментации и пойкилодермии.

Поражение слизистых оболочек случается нечасто, проявляется конъюнктивитом, стоматитом, фарингитом и не имеет специфических черт.

Суставной синдром не является ведущим в клинической картине дерматомиозита, его наблюдают менее чем у трети больных. Проявляется суставной синдром преимущественно полиартралгиями, вероятно развитие симметричного артрита кистей, реже – локтевых, плечевых, коленных суставов. Артрит быстро исчезает после назначения глюкокортикоидов, не приводит к деструкции и деформации суставов. Ограничение функции бывает только за счет мышечных контрактур.

У 10-30% больных возникает синдром Рейно. Обычно он не является выраженным, имеет двухфазный характер и не сопровождается трофическими расстройствами.

Довольно часто (у 20-30% больных) возникают поражения сердца, в большинстве случаев они имеют бессимптомное течение. Основными видами патологии является миокардит и миокардиофиброз. Одышка и другие признаки сердечной недостаточности появляются при развитии тахиаритмии и нарушений проводимости.

Основные причины одышки у больных дерматомиозитом связаны с привлечением к патологии дыхательной системы. Часто вследствие слабости дыхательных мышц возникают нарушения вентиляции, проявляющиеся частым поверхностным дыханием и инпираторной одышкой. Гиповентиляция и аспирация жидкости и пищи при дисфагии вызывают развитие пневмоний – основной причины летальности при идиопатическом дерматомиозите. У каждого десятого больного наблюдают интерстициальное поражение легких.

Лечение дерматомиозита - Медицинский портал EUROLAB

Органы пищеварения вовлекаются почти у половины больных. Наибольшее клиническое и диагностическое значение имеют нарушения глотания, обусловленные снижением сократительной способности мышц мягкого неба, языка, гортани и верхней трети пищевода. Нередко проявлениями болезни являются анорексия, боль в животе.

Поражение почек не является типичным для дерматомиозита. Очень редко развивается нефрит с мочевым синдромом, как казуистические случаи – с нефротическим синдромом. Наличие у больного с доказанным дерматомиозитом клинически значимой патологии почек требует особенно тщательного подхода к установлению диагноза и исключения прежде перекрестных синдромов – комбинации дерматомиозита с системной красной волчанкой или склеродермией.

Специфических поражений нервной системы при дерматомиозите не отмечается, встречаются отдельные случаи полиневрита, чаще обнаруживаются вегетативные дисфункции.

Дерматомиозит является лидером среди паранеопластических ревматических синдромов. Частота выявления опухолей при этом заболевании составляет 20-25%, что в 10-12 раз выше, чем в общем по популяции. На фоне злокачественных опухолей чаще возникает дерматомиозит, чем полимиозит. Преобладание женщин или мужчин зависит от локализации опухоли, особенно опасным является возраст более 45 лет.

В трети случаев опухоль диагностируют до появления мышечного синдрома, у остальных больных ее находят при обследовании по поводу миопатии, иногда это удается сделать лишь впоследствии. Чаще обнаруживают рак носоглотки, яичников, легких, почек, грудных и предстательной желез, желудка, печени. Реже встречаются другие опухоли, гемобластозы.

Предлагаем ознакомиться:  Программа восстановления и укрепления суставов – Ваше Здоровье в Ваших руках

Среди осложнений дерматомиозита наиболее серьезным и частым является аспирационная пневмония, а также банальная внутрибольничная пневмония, предпосылки для которой создают миопатическая гиповентиляция и иммуносупрессивная терапия. Пневмония является основной причиной летальности больных. Вероятное развитие нарушений ритма сердца и проводимости, инфицирование пролежней, активизация очагов туберкулезной инфекции.

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Дерматомиозит является комплексным заболеванием мышечной ткани неясного происхождения с характерными кожными проявлениями.

Данное расстройство встречается редко:

  • от 1 до 10 случаев на один миллион взрослых людей;
  • от 1 до 3,2 случая на одни миллион детей.

Ранее распознавание и терапия позволяют уменьшить осложнения. Корреляция данного расстройства с другими заболеваниями соединительной ткани, а также со злокачественными образованиями, делает поставку правильного диагноза крайне важной для успешного лечения. Можно ознакомиться с материалом о синдроме Лайелла.

Перспектива излечения заболевания крайне мала: заболевание слабо реагирует на терапию. Высокая вероятность злокачественных новообразований осложняет терапию.

Этиология дерматомиозита остается неизвестной. В исследованиях с разной степенью вероятности было предположено, что причинами заболевания могут являться:

  • генетические изменения;
  • факторы внешней среды в виде вируса, инфекции, лекарства;
  • неправильная аутоиммунная реакция организма.

Средний возраст взрослых пациентов на момент постановки диагноза составляет 40 лет. На 1 мужчину с диагнозом дерматомиозит приходятся 2 женщины с этим же диагнозом.

Средний возраст несовершеннолетних пациентов с диагнозом дерматомиозит приходится на период 5 – 14 лет. Эта группа имеет лучший терапевтический прогноз, чем взрослая группа.

Лечение дерматомиозита в домашних условиях

Острое течение дерматомиозита характеризуется лихорадкой, генерализированным миозитом до полной неподвижности, эритемой, дисфагией, висцеропатией, при отсутствии лечения – летальный исход через 2-6 мес. В связи с этим больному показана госпитализация. При ранней адекватной терапии вероятный переход дерматомиозита в подострое или хроническое течение.

В случае подострого течения симптомы нарастают постепенно, типичной является цикличность течения, а развернутая клиническая картина возникает через 1-2 года от дебюта.

Что такое дерматомиозит

Хроническое течение более благоприятное, циклическое, оно характеризуется умеренной мышечной слабостью и миалгией, временами локальными. Поражение кожи или отсутствуют, или проявляются в виде гиперпигментации, гиперкератоза. Преобладают процессы атрофии и склероза мышц, висцеральные проявления наблюдают редко.

Течение дерматомиозита крайне неоднородно и зависит от варианта дебюта, иммунологического субтипа, своевременности диагностики и начала лечения. Чаще всего заболевание, особенно у лиц пожилого возраста, имеет тенденцию к прогрессированию, волнообразному течения. У лиц молодого возраста возможно достижение полной стойкой ремиссии.

В среднем пятилетняя выживаемость при идиопатическом дерматомиозите составляет 85%. Главными составляющими вторичной профилактики, направленной на недопущение генерализации процесса и последующих обострений, является как можно более ранняя диагностика, своевременное активное и длительное лечение, избежание действия провокационных факторов. Большое значение имеют адекватное лечение острой инфекции и санация очагов хронической инфекции.

Патологическая анатомия

Рис. 1. Микропрепарат измененной скелетной мышцы при дерматомиозите: выражены некроз мышечных клеток (1) и воспалительная инфильтрация (2).

Рис. 1. Микропрепарат измененной скелетной мышцы при дерматомиозите: выражены некроз мышечных клеток (1) и воспалительная инфильтрация (2).

При Д. на аутопсии отмечается генерализованное поражение скелетных мышц. Мышцы отечны, бледны, серого или желтовато-коричневого цвета, с очагами некроза, фиброза и кальциноза (см.). Микроскопически морфол. изменения в мышцах очень вариабельны и зависят от стадии и темпов течения болезни, а также возраста, в к-ром возникло заболевание.

Отмечается фокальная белковая дистрофия (см.) и вакуольная дистрофия (см.) миоцитов с последующим некрозом и макрофагальной реакцией со стороны стромы (рис. 1). Очаги поражения окружены инфильтратом, состоящим преимущественно из малых лимфоцитов и плазматических клеток, располагающихся вокруг сосудов или диффузно между мышечными волокнами.

В дальнейшем развивается интерстициальный фиброз, на фоне к-рого наблюдается интенсификация регенеративных процессов со стороны миоцитов. Интенсивность интерстициального фиброза зависит от характера течения, продолжительности и стадии заболевания. Фиброз чаще наблюдается при остром массивном некрозе мышечных клеток, развивающемся при поздно начатом лечении. В исходе заболевания развивается атрофия мышечных волокон (см. Атрофия мышечная), перемежающаяся с очаговой компенсаторной гипертрофией их.

Электронно-микроскопически при обострении процесса наблюдается фокальная дегенерация мышечных клеток, образование цитоплазматических гиалиновых телец.

Наблюдается утолщение эндотелия и базальной мембраны внутримышечных артериол и капилляров. Довольно часто в клетках эндотелия находят вирусоподобные включения, напоминающие таковые при системной красной волчанке (см.).

В коже и подкожной клетчатке обнаруживаются очаги некроза и отек со слизистой дистрофией (см.), а также фиброз и кальциноз.

Лечение дерматомиозита требует комплексного подхода врачей целого ряда специальностей в зависимости от сопутствующих осложнений

В миокарде обнаруживаются изменения, аналогичные изменениям в скелетных мышцах, однако выраженные гораздо слабее. Эндокардит и перикардит наблюдаются крайне редко. Возможна жировая дистрофия печени. В основном висцеральные изменения сводятся к умеренным воспалительно-склерозирующим процессам в строме, васкулитам (см. Васкулит) и незначительному поражению гладких мышц, входящих в состав органов.

При Д. отмечаются изменения со стороны двигательных концевых нервов и их окончаний. В них наблюдаются дистрофические и регенеративные процессы. Отмечается также -зависимость между тяжестью изменений в мышцах и в нервных волокнах.

Для патоморфол, изменений при Д. у детей характерно преобладание деструктивных панваскулитов, которые не ограничиваются только мышцами или кожей, но распространяются и на жел.-киш. тракт, сердце, легкие, периферические нервы и др. Гиперплазия интимы и фиброз стенки сосудов ведут к их окклюзии и гипоксическим изменениям в органах.

Клиническая картина

Так как недуг относится к системным процессам, проявление дерматомиозита может быть различным. Степень выраженности симптомов зависит от характера течения болезни, стадии, возрастных и индивидуальных особенностей пациента. Первым признаком патологии является миалгия. Боль в мышцах появляется внезапно и носит непостоянный характер.

Также неприятные ощущения не обязательно отмечаются в одном месте, а могут мигрировать. В первую очередь страдает поперечнополосатая мускулатура, отвечающая за движения. Боль возникает в мышцах шеи, плечевого пояса, верхних и нижних конечностях. Признаком аутоиммунного поражения мускулатуры является прогрессирующее течение патологии.

Помимо поражения скелетной мускулатуры, в аутоиммунный процесс вовлекается и гладкомышечная ткань. Это приводит к нарушению дыхания, функционирования пищеварительного тракта и мочеполовой системы. Из-за поражения гладких мышц развиваются следующие симптомы дерматомиозита:

  1. Дисфагия. Возникает в результате воспалительных изменений и склерозирования глотки.
  2. Нарушение речи. Происходит вследствие поражения мышц и связок гортани.
  3. Нарушение дыхания. Развивается из-за поражения диафрагмы и межреберной мускулатуры.
  4. Застойная пневмония. Является осложнением патологического процесса, развивающимся из-за нарушения подвижности и поражения бронхиального дерева.

Зачастую аутоиммунный процесс направлен не только на мышцы, но и на другие соединительные ткани, имеющиеся в организме. Поэтому кожные проявления тоже относят к симптомам дерматомиозита. Фото пациентов помогают лучше представить внешний вид больного, страдающего от данной патологии. К кожным симптомам относятся:

  1. Эритема. Данное проявление считается особенно специфичным. Оно характеризуется возникновением периорбитального лилового отека вокруг глаз, называемого «симптомом очков».
  2. Признаки дерматита – появление на коже участков покраснения, различных высыпаний.
  3. Гипер- и гипопигментация. На коже пациентов можно увидеть темные и светлые участки. В зоне поражения эпидермис становится плотным и грубым.
  4. Эритема на пальцах рук, покраснение ладонной поверхности кисти и исчерченность ногтей. Совокупность этих проявлений называется «симптомом Готтрона».

Кроме того, поражаются слизистые оболочки. Это проявляется признаками конъюнктивита, фарингита и стоматита. К системным симптомам болезни относятся различные поражения, охватывающие практически весь организм. К ним относятся: артрит, гломерулонефрит, миокардит, пневмонит и альвеолит, неврит, нарушение эндокринных функций и т. д.

Болезнь классифицируют по нескольким признакам. В зависимости от причины, вызвавшей патологию, недуг подразделяют на следующие формы:

  1. Идиопатический, или первичный дерматомиозит. Характеризуется тем, что выявить связь заболевания с каким-либо провоцирующим фактором невозможно.
  2. Паранеопластический дерматомиозит. Эта форма патологии связана с наличием опухолевого процесса в организме. Именно онкологическая патология является пусковым фактором в развитии аутоиммунного поражения соединительной ткани.
  3. Детский, или ювенильный дерматомиозит. Данная форма схожа с идиопатическим поражением мышц. В отличие от дерматомиозита взрослых, при исследовании выявляется кальцификация скелетной мускулатуры.
  4. Сочетанный аутоиммунный процесс. Характеризуется признаками дерматомиозита и других патологий соединительной ткани (склеродермия, системная красная волчанка).

В научной медицинской литературе было описано 87 симптомов дерматомиозита. Большая часть из них представляет собой комплексных осложнения, сопутствующие этому заболеванию

По клиническому течению заболевания выделяют: острый, подострый и хронический процесс. Первый считается наиболее агрессивной формой, так как характеризуется быстрым развитием мышечной слабости и осложнений со стороны сердца и дыхательной системы. При подостром дерматомиозите симптомы менее выражены.

Заболевание характеризуется циклическим течением с развитием обострений и эпизодов ремиссии. Хронический аутоиммунный процесс протекает в более легкой форме. Обычно поражение имеется в какой-то определенной группе мышц и не переходит на остальную мускулатуру. Однако при длительном течении болезни часто происходит кальцификация соединительной ткани, приводящая к нарушению двигательной функции и инвалидности.

В случаях когда в патологический процесс вовлечены только мышцы, без кожных и других проявлений, недуг называют полимиозитом. Выделяют 3 стадии заболевания. Первая называется периодом предвестников. Она характеризуется возникновением мышечных болей и слабости. Вторая стадия – это манифестный период.

Она характеризуется обострением патологии и развитием всех симптомов. Третья стадия – это терминальный период. Она наблюдается при отсутствии своевременного лечения или тяжелых формах дерматомиозита. Терминальный период характеризуется появлением симптомов осложнений болезни, таких как, нарушение дыхания и глотания, дистрофия мышц и кахексия.

Общепринятой классификации Д. не существует. Выделяют идиопатический, первичный, и симптоматический, вторичный, Д., развивающийся в ответ на опухолевые антигены, и Д. у детей.

Вторичный дерматомиозит по клин, картине принципиально не отличается от первичного. По данным Уилльямса (R. Williams, 1959), вторичный Д. наблюдается в 17% случаев; среди больных Д. старше 40 лет частота вторичного Д. повышается до 50%. Симптоматика Д. на месяцы или даже годы может предшествовать проявлениям опухоли.

Средний возраст взрослых пациентов на момент постановки диагноза составляет 40 лет

Наиболее часто Д. отмечается при опухолях легкого, предстательной железы, яичника, матки, молочной железы и толстой кишки. Описаны отдельные случаи Д. при злокачественных лимфомах, а также при доброкачественной и злокачественной тимомах. По характеру течения различают острую, подострую и хрон, формы Д.

Острая форма характеризуется лихорадкой с ознобами, быстро нарастающим генерализованным поражением скелетной мускулатуры, прогрессирующей дисфагией (см.), дисфонией (см.), поражением сердца и других органов. Острый Д. у взрослых наблюдается редко. Подострая форма отличается более медленным течением.

Заболевание чаще начинается с постепенно нарастающей слабости мышц, к-рая выявляется при физ. нагрузке (преодоление высоких ступенек, стирка белья и др.), реже с явлений дерматита. Позже усиливается поражение мышц плечевого и тазового пояса, присоединяются дисфагия, дисфония. Через 1 — 2 года от начала заболевания обычно наблюдается развернутая картина Д.

с тяжелым поражением мышц и висцеральных органов. Хрон, форма Д. протекает циклически, длительно преобладают процессы атрофии и склероза мышц и кожи, возможно вовлечение в процесс изолированных групп мышц дистальных отделов конечностей (мышцы предплечий, голеней). Поражение мышц часто сочетается с хрон, рецидивирующим дерматитом (см.).

рис. 4. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — параорбитальная эритема и отек (симптом „очков“), одутловатость лица, синюшно - розовая окраска кожи и губ;

рис. 4. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — параорбитальная эритема и отек (симптом „очков“), одутловатость лица, синюшно – розовая окраска кожи и губ;

Поражение кожи при Д. полиморфное: преобладают эритема (см.) и отек (см.), преимущественно на открытых частях тела. Наблюдаются петехиальные, папулезные, буллезные высыпания (см. Сыпи), телеангиэктазии, очаги пигментации и депигментации, гиперкератоза и др. Кожа, гл. обр. над пораженными мышцами, отечная, тестоватая или плотная.

Эритема часто локализуется на лице, шее, груди, над суставами, на наружной поверхности предплечья и плеча, на передней поверхности бедер и голеней; отличается большой стойкостью, нередко сопровождается шелушением и зудом. Характерен своеобразный периорбитальный отек и эритема (цветн. рис. 4)— симптом «очков».

Нередко наблюдаются трофические нарушения, сухость кожи, продольная исчерченность и ломкость ногтей, выпадение волос и др. Более чем у половины больных отмечается одновременное поражение слизистых оболочек в виде конъюнктивита (см.), стоматита (см.), гиперемии и отека зева, а также голосовых складок.

Кардинальным признаком Д. является поражение скелетных мышц. Характерно поражение преимущественно мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров. Появляются боли в мышцах, особенно при движении и пальпации; мышцы плотны или тестоваты, увеличены в объеме.

Неуклонно прогрессирующая мышечная слабость выражается в значительном ограничении активных движений. Больные не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом «автобуса»), удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, одеться (симптом «рубашки»), легко падают при ходьбе; при поражении мышц шеи и спины не могут оторвать голову от подушки или удержать в вертикальном положении (голова падает на грудь);

Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает явления дисфагии (поперхивание при глотании, жидкая пища выливается через нее). Возможна аспирация пищи. Поражение межреберных мышц и диафрагмы ведет к ограничению подвижности и снижению жизненной емкости легких (см.). При поражении мышц гортани появляется носовой оттенок голоса, охриплость;

поражение мускулатуры глаза ведет к диплопии (см.), птозу (см.); поражение мышц сфинктеров — к расстройству их деятельности. Затем развивается атрофия пораженных мышц или картина оссифицирующего миозита (см. Миозит). Кальциноз при Д. является вторичным и носит репаративный характер. Очаги кальциноза чаще локализуются в наиболее пораженных мышцах плечевого и тазового пояса и в подкожной клетчатке в виде бляшек или массивных отложений. Очаги кальциноза, расположенные поверхностно, могут вскрываться с выделением известковой массы.

Поражение нервной системы, отмечаемое при Д., дало основание Сенатору (H. Senator, 1888) назвать заболевание нейродерматомиозитом. Изменения отмечаются преимущественно в периферической и вегетативной нервной системе; поражение ц. н. с. наблюдается редко и выражается в форме астенодепрессивного и астенического синдромов (см.

Дополнительные методы лечения

Каким образом проводится лечение дерматомиозита? Клинические рекомендации содержат инструкции, которым следуют все ревматологи. Лечение патологии начинают с гормональной терапии. Используются препараты «Метилпреднизолон» и «Гидрокортизон». Если и на фоне системного употребления этих медикаментов заболевание прогрессирует, назначают пульс-терапию. Она подразумевает применение гормонов в высоких дозировках.

При необходимости проводится цитостатическая терапия, направленная на подавление аутоиммунной агрессии. С этой целью назначают химиопрепараты в низких дозах. Среди них медикаменты «Циклоспорин» и «Метотрексат». Частые обострения служат показанием для проведения сеансов плазмафереза и инъекций иммуноглобулина.

Ранее распознавание и терапия позволяют уменьшить осложнения

Лечение дерматомиозита народными средствами не оказывает достаточного эффекта на развивающуюся симптоматику и комплекс дисфункций. В связи с этим применение народных средств уступает по распространенности применению медикаментозных средств. Самолечение дерматомиозита противопоказано, целесообразно обращение за профессиональной помощью и использование народных рецептов лишь по рекомендации специалиста, если таковая будет.

Часто доктор назначает другие способы, не медикаментозные, которые используются при лечении дерматомиозита. Важно при этом соблюдать рекомендации специалиста. В зависимости от серьезности признаков доктора назначают дополнительные варианты терапии:

  • лечение дерматомиозита с помощью упражнений для улучшения функций мышц и поддержания эластичности мышечной ткани;
  • логопедия. По причине заболевания дерматомиозита у пациента наблюдается слабость глотательных мышц.

Когда положение пациента улучшится, нужно посетить диетолога, ведь в данном случае в рационе должны преобладать продукты, которые легко усваиваются.

Дерматомиозит трудно поддается лечению, однако, проявляя терпение, можно добиться результатов с применением народных средств.

Нужно понимать, что лечение растениями используется в период снижения признаков и ярко выраженных симптомов. Ведется лечение весною и в осеннее время, чтобы предупредить появление обострения. Курс лечения длится в течение месяца.

Рассмотрим народные методы лечения:

  1. Лечение в качестве прикладывания компрессов и примочек. Для приготовления компресса нужны такие ингредиенты, как листья и почки ивы (по 1 ст. л.). Все компоненты заливаются водой и завариваются. После охлаждения можно приложить к болезненным участкам тела.
  2. Также можно воспользоваться следующим рецептом и сделать примочки: берем алтей (1 ст. л.) и заливаем его стаканом кипятка, завариваем.
  3. Для приготовления мазей понадобится ива и масло сливочное. После приготовления лекарство можно наносить на пораженные зоны.
  4. Отлично помогают при болезни дерматомиозита такой состав ингредиентов: овес (500 г), молоко (литр или полтора). Приобретенный состав отправить на маленький огонь и в течение двух минут варить. После того как настойка остудилась, ее необходимо процедить. Лечение длится в течение месяца, в день можно выпить до стакана отвара.
Предлагаем ознакомиться:  Острый хондроз шейного отдела позвоночника симптомы и лечение

Осложнения

Наиболее частым и грозным осложнением, к-рое стоит на первом месте среди причин смерти при остром Д., является тяжелая аспирационная пневмония (см.), развивающаяся в результате аспирации пищевых масс при нарушении глотания. Постоянная гиповентиляция легких (см. Легочная вентиляция) вследствие поражения межреберных мышц и диафрагмы создает предпосылки для развития бактериальных пневмоний.

В отдельных случаях тяжелое поражение дыхательных мышц с резким ограничением экскурсии грудной клетки может вести к нарастающей дыхательной недостаточности (см.) и явлениям асфиксии (см.). У обездвиженных больных могут возникать трофические язвы (см.), пролежни (см.). Возможно развитие истощения. Сердечная и почечная недостаточность при Д. относительно редки.

Если человек не получает лечения, то повышается вероятность развития таких осложнений, как:

  • Формирование пролежней и трофических язв.

  • Контрактуры, деформации костной ткани.

  • Анорексия.

  • Кальциноз.

Дерматомиозит является комплексным заболеванием мышечной ткани неясного происхождения с характерными кожными проявлениями

Если болезнь имеет длительное течение, то она начинает угрожать жизни пациента.

Повышается вероятность развития таких опасных патологий, как:

  • Пневмония, которая будет спровоцирована трудностями в проглатывании пищи. В дыхательные пути больного будут попадать частички пищи и приводить к их воспалению. Кашель вытолкнуть инородные тела не помогает. Вокруг них формируется воспаление, которое способно захватывать большие участки легкого.

  • Нарушение сердечного ритма, обусловленное застойной сердечной недостаточностью. Кровообращение замедляется, в сосудах начинают формироваться тромбы. Они закупоривают их и могут стать причиной отмирания тканей, которые питают пораженные сосуды.

  • Язвенные дефекты органов ЖКТ с кровотечением. Может пострадать желудочная стенка, кишечник. Это приведет к развитию перитонита и гибели больного.

Если больной будет получать лечение, то грозных последствий патологии удастся избежать, в отличие от миопатии Дюшена.

Лечение дерматомиозита во время беременности

Дерматомиозит относится к заболевание, лечение которых во многом определяется употреблением гормонсодержащих средств. Беременность у женщин с дерматомиозитом допускается лишь в тот период, когда была достигнута стойкая ремиссия заболевания, а доза глюкокортикоидов сведена к минимуму.

Медицинская практика показывает, что болезнь на фоне родов обостряется крайне редко, однако принимать решение о планировании таковой следует совместно со своим лечащим врачом, о диагнозе следует предупредить и врачей, ведущих беременность. Любые терапевтические мероприятия проводятся под руководством медиков.

Диагноз

Диагноз основывается на клин, проявлениях заболевания, в первую очередь на характерном поражении мышц и кожи. Диагностическое значение имеют эозинофилия (см.), повышение содержания ферментов, креатинурия (см.). Для уточнения диагноза Д. большую роль играют электромиографические исследования и особенно данные биопсии мышц и кожи.

дерматомиозит симптомы и лечение фото

Во всех случаях Д., особенно у лиц старшего возраста, необходимо проводить тщательное общеклин. обследование для исключения опухоли.

Рис. 2. Рентгенограмма бедер больного дерматомиозигом с выраженным кальцинозом в мышцах.

Рис. 2. Рентгенограмма бедер больного дерматомиозигом с выраженным кальцинозом в мышцах.

Рентгенологические данные при Д. не являются специфическими, однако они могут способствовать уточнению степени поражения мягких тканей и внутренних органов. Рентгенограммы следует производить с помощью так наз. мягкого излучения, чтобы получить структуру мягких тканей. В острой стадии заболевания на таких рентгенограммах мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления.

Подкожная клетчатка очень прозрачна, иногда в ней видны даже мелкие вены. При хрон. Д. типичным является наличие кальцификатов в мягких тканях (рис. 2). В подкожной клетчатке чаще всего обнаруживаются неправильной формы кальцификаты, а на границе мышц и подкожной клетчатки иногда отмечается ленточный тип кальцификации. В области тазобедренного сустава часто имеется обширная кальцификация— так наз. псевдотуморозные изменения.

В легких выявляется картина интерстициального фиброза преимущественно базальных отделов. Иногда отмечаются кальцификаты в плевре. Сердце часто увеличено в размерах.

Дифференциальный диагноз при остром и подостром Д. следует проводить с инфекционными и неврол, заболеваниями, системной склеродермией (см.), системной красной волчанкой (см.).

При остром начале Д., когда имеются лихорадка, ознобы, ускоренная РОЭ, нарастающая мышечная слабость позволяет исключить инфекционные заболевания (сепсис, тифы, рожа и др.). Быстрое развитие болезни, обездвиженность, нарушение глотания имитируют тяжелый полиневрит (см.). Уточнение генеза и характера наблюдающихся поражений позволяет дифференцировать ложно-неврологическую симптоматику от истинной.

Склеродермия, как правило, не имеет острого начала. Ведущим симптомом при ней является плотный отек кожи без явлений дерматита.

В отличие от системной красной волчанки, при Д. не столь выражена висцеральная патология, в картине болезни преобладает поражение мышц, иной характер кожных изменений, в крови отсутствуют волчаночные клетки.

Хрон. Д. без кожного синдрома (собственно полимиозит) следует дифференцировать с различными миопатиями: прогрессирующей мышечной дистрофией, тиреотоксической миопатией и др. (см. Миопатия). Решающее значение часто имеет биопсия мышцы.

К каким докторам обращаться, если у Вас дерматомиозит

Диагностика дерматомиозита или полимиозита базируется преимущественно на клинических данных и результатах биопсии мышцы. Главными клиническими изменениями, которые могут быть основанием для установления диагноза, является слабость в проксимальных группах мышц и шеи, нарушение глотания, периорбитальный гелиотропный дерматит, симптом Готтрона, эритема типа шали, декольте, на разгибательных поверхностях суставов.

Диагностические критерии дерматомиозита приведены ниже:

  • кожные критерии
    • гелиотропная сыпь – пурпурно-красная отечная эритема на веках;
    • признак Готтрона – пурпурно-красная, с шелушением, атрофическая или макулезная эритема на разгибательной поверхности суставов пальцев кистей;
    • эритема кожи на разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов;
  • критерии полимиозита:
    • проксимальная мышечная слабость (верхних и нижних конечностей и туловища);
    • повышение сывороточной КФК или альдолазы;
    • мышечная боль спонтанная или при пальпации;
    • миогенные изменения на электромиограмме;
    • выявление анти-Jo-l-антител;
    • недеструктивные артриты или артралгии;
    • признаки системного воспаления;
    • данные микроскопии биопсийного материала (воспалительная инфильтрация скелетных мышц с дегенерацией или некрозом миофибрилл, признаки активного фагоцитоза или активной регенерации).

Для диагноза дерматомиозита нужны минимум один из 3 кожных критериев и 4 из 8 критериев полимиозита. Для диагноза полимиозита нужны минимум 4 из 8 критериев полимиозита.

Лабораторные данные при дерматомиозите не показывают существенных изменений в общем анализе крови. У части больных возникают умеренная анемия, лейкоцитоз с незначительным сдвигом формулы влево, реже отмечают лейкопению, эозинофилию. Только у половины больных умеренно увеличивается СОЭ, у остальных она остается неизменной.

Важнейшими лабораторными изменениями является повышение концентрации в крови “мышечных” ферментов – креатинфосфокиназы (КФК), альдолазы, лактатдегидрогеназы, аланиновой и особенно аспарагиновой аминотрансфераз, а также миоглобина. Наиболее специфический и чувствительный маркер воспаления и повреждения мышечной ткани – КФК, активность которой у большинства больных возрастает в 10 раз и более. Уровень этого фермента является главным лабораторным ориентиром при оценке тяжести заболевания и эффективности лечения.

ювенильный дерматомиозит

Нередко отмечают гиперурикемию, креатинурию, миоглобинурию.

Иммунологические исследования выявляют у 20-40% больных ревматоидный фактор, антинуклеарный фактор в невысоких титрах, снижение активности комплемента, иногда – Le-клетки. Важным аргументом в пользу дерматомиозита является наличие в крови высоких титров миозитспецифических антител. Примечательно, что отсутствие этих антител не может быть препятствием для установления диагноза, поскольку всего их обнаруживают только у 35-40% больных.

Больным с мышечной слабостью без кожной сыпи, особенно при нормальном уровне КФК, с целью дифференциальной диагностики с дисфункцией щитовидки и надпочечников показано определение Т3, Т4, ТТГ, кортизола, а также уровня электролитов.

Биопсию скелетных мышц, вовлеченных в патологический процесс, рекомендуют проводить для подтверждения диагноза всем больным. Учитывая очаговость воспаления, наиболее пораженную зону можно определить с помощью магнитно-резонансной томографии или сцинтиграфии.

Электромиография показана, прежде всего, в случае сомнительных результатов клинического и лабораторного обследования. Метод обладает высокой чувствительностью при диагностике воспалительной миопатии (более 90%), однако имеющиеся изменения не специфичны.

Всем больным нужно проводить рентгенографию легких или рентгеновскую компьютерную томографию, в том числе для выявления рака легких. Показана ЭКГ, при нестабильных нарушениях ритма и проводимости – суточное мониторирование ЭКГ. С целью поиска опухолевых процессов по показаниям назначают рентгенологическое и эндоскопическое обследование пищеварительного тракта, ультразвуковое исследование органов малого таза и брюшной полости, маммографию и т.п.

дерматомиозит диагностика

При возникновении симптомов дерматомиозита нужно посетить ревматолога. Также потребуется консультация узких специалистов: андролога (для мужчин), гинеколога (для женщин), уролога, дерматолога, ангиолога, кардиолога, невролога и пр.

Прогноз и профилактика

Прогноз при нелеченом остром и подостром Д. плохой. Под влиянием своевременной терапии кортикостероидами эти формы приобретают более доброкачественное, хрон, течение, а у части больных наступают многолетние полные ремиссии с восстановлением трудоспособности. Прогноз для жизни при хрон. Д. более благоприятный, прогноз относительно трудоспособности плохой.

При вторичном Д. прогноз зависит от течения основного заболевания.

Профилактика при Д. — практически предупреждение обострения и прогрессирования процесса. Она предусматривает возможно раннюю диагностику заболевания, своевременное и активное лечение в стационаре, а затем диспансерное наблюдение за больными, адекватную поддерживающую терапию, перевод на инвалидность или трудоустройство с ограничением физ. нагрузки и исключением аллергизирующих факторов.

Отсутствие четкого понимания причин возникновения дерматомиозита дополняется описанными случаями исчезновения всех симптомов без специальной терапии. В этих случаях мышечная слабость, кожные проявления и другие сопутствующие симптомы дерматомиозита медленно развивались, после чего исчезали сами по себе и больше не повторялись.

В подавляющих случаях дерматомиозит является заболеванием, которое сложно поддается терапии. Злокачественные новообразования, сердечная и легочная недостаточности, инфекции представляют наиболее распространенные причины смерти от этого заболевания.

При раннем выявлении дерматомиозита выживаемость среди взрослых составляет 80% в течение первых 5 лет и 73% –  в течение 8 лет. Для детской группы больных показатель смертности ниже – от 3% до 10% – при этом у 2/3 детей развиваются тяжелые осложнения в виде кальциноза.

В заключение отметим банальную истину, которая, как никогда, актуальная для данного заболевания. Ранняя диагностика на стадии кожного дерматита делает возможным, если и не излечение, то значительное замедление прогресса дерматомиозита, а также периоды продолжительной ремиссии.

На сегодняшний день, благодаря применению эффективных лекарств, сдерживается развитие заболевания дерматомиозита, а при наблюдении квалифицированного доктора улучшение наступает быстро.

Так, когда доктор назначил точную дозировку лекарства, не нужно самостоятельно уменьшать прием количества препарата. Именно по причине уменьшения дозировки усугубляется положение пациента.

Дерматомиозит затяжной стадии болезни, невзирая на терапию, имеет большую вероятность формирования осложнений.

дерматомиозит симптомы и лечение

Чем ранее определен диагноз, назначено лечение, тем выше вероятность полного выздоровления пациента. У ребенка может завершиться также абсолютным выздоровлением либо устойчивой ремиссией.

Меры, которые бы предотвратили формирование недуга, на сегодняшний день не созданы. Однако в клиниках к таким профилактическим мерам относят следующие действия:

  • поддерживающая терапия лекарственными средствами;
  • периодические осмотры у докторов, в особенности у дерматолога и ревматолога;
  • проведение анализов для исключения опухолей;
  • лечение болезней воспалительного характера;
  • избавление от источников инфекционного процесса в организме.

В прошлые годы прогноз был весьма неблагоприятным. В течение 1-5 лет погибали около 65% больных. Современная схема лечения позволяет остановить прогрессирование дерматомиозита и сохранить жизнь человеку.

Профилактические меры не разработаны. После диагностики дерматомиозита пациента ставят на учет к ревматологу. Он должен соблюдать все рекомендации доктора и принимать назначенные им препараты.

Самолечение приводит к прогрессированию болезни. Около 40% таких больных погибают от внутреннего кровотечения или из-за дыхательной недостаточности. Прогноз выживаемости у людей, принимающих иммуносупрессивную терапию, повышается. Однако избежать деформации рук и ног не удается. Если у больного формируется раковая опухоль, то прогноз обуславливается онкопатологией.

Автор статьи:Мочалов Павел Александрович | д. м. н. врач-терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность – “Лечебное дело” в 1991 году, в 1993 году “Профессиональные болезни”, в 1996 году “Терапия”.

Другие врачи

Эффективное лечение гипертонии без лекарств!

6 мифов о ГМО: правда, о которой не принято говорить (научные объяснения)

Недуг у детей

В детском возрасте дерматомиозит имеет некоторые особенности:

  • Первые симптомы болезни будут более выраженными.

  • Температура тела у ребенка может повышаться до 39 °C, усиливается утомляемость.

  • Ребенок быстро теряет в весе.

  • Кожные проявления такие же, что и у взрослых людей, но высыпания более интенсивные.

  • На ногтях и на веках ребенка формируются петехии.

  • Ребенок жалуется на боль в теле, в животе, спине, шее, руках и ногах. Нарастает мышечная слабость.

  • Суставы отекают, развиваются контрактуры. Ребенку сложно разогнуть колени и локти.

  • Кальциноз чаще всего сопровождает именно детскую форму дерматомиозита.

Дерматомиозит в детском возрасте часто имеет злокачественное течение. Врачи связывают этот факт с тем, что процессы роста еще не завершены, а мышечная ткань при этом активно атрофируется.

Клиническая картина

дерматомиозит у детей

Начало чаще подострое. Однако нередко наблюдается острое, бурное развитие заболевания. Хрон, и подострый Д. у детей может активизироваться.

Клин, проявления Д. в детском возрасте в основном не отличаются от таковых у взрослых, но течение более злокачественное. Характерно волнообразное, прогрессирующее течение с повышением температуры, тяжелым системным поражением мышц, выраженной органной патологией. Многообразие клин, синдромов связано с вовлечением в патол, процесс сосудов разного калибра, прежде всего микроциркуляторного русла.

рис. 1. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — параорбитальная эритема и отек, умеренная отечность и синюшно - розовая окраска губ, двусторонний птоз (больше справа);

рис. 1. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — параорбитальная эритема и отек, умеренная отечность и синюшно – розовая окраска губ, двусторонний птоз (больше справа);

рис. 2. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — симметричные эритематозные высыпания над межфаланговыми суставами, красная кайма у ногтя;

рис. 2. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — симметричные эритематозные высыпания над межфаланговыми суставами, красная кайма у ногтя;

рис. 3. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — распространенный сосудистый рисунок на коже, обширные очаги некроза;

рис. 3. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — распространенный сосудистый рисунок на коже, обширные очаги некроза;

Кожные изменения встречаются с большим постоянством (собственно полимиозит представляет крайнюю редкость) и, помимо параорбитальной и расположенной над суставами эритемы, часто сопровождаются распространенным отеком н глубоким некрозом кожи и подкожной клетчатки (цветн. рис. 1—3). В течение заболевания эритема блекнет, появляются телеангиэктазия (см.

), участки шелушения, гипер- и депигментированные пятна. Над суставами кожа теряет эластичность, становится сморщенной, грубой или истонченной, напоминая так наз. атрофические рубчики. Часто наблюдаются различные изменения слизистых оболочек полости рта, дыхательных путей, конъюнктивы, проявляющиеся катарально-язвенными реакциями с отеком.

Рис. 3. Ребенок, страдающий дерматомиозитом. Выражены диффузная мышечная атрофия и сухожильно-мышечные контрактуры.

Рис. 3. Ребенок, страдающий дерматомиозитом. Выражены диффузная мышечная атрофия и сухожильно-мышечные контрактуры.

рис. 5. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — множественные умеренно возвышающиеся над кожей кальцинаты, вокруг некоторых из них широкая зона инфильтрации.

рис. 5. Некоторые клинические проявления дерматомиозита — множественные умеренно возвышающиеся над кожей кальцинаты, вокруг некоторых из них широкая зона инфильтрации.

Диффузная слабость скелетных мышц с болями и отеком ограничивает двигательные возможности ребенка и нередко приводит почти к полной обездвиженности. У детей значительно чаще, чем у взрослых, развиваются сухожильно-мышечные контрактуры (рис. 3) и кальциноз. В то время как у взрослых развитие кальциноза мышц означает окончание активной фазы заболевания, у детей распространенный кальциноз может наблюдаться в сочетании с активным Д. Иногда кальцинаты частично выступают над поверхностью кожн (цветн. рис. 5).

Поражение дыхательных и глоточных мышц проявляется дисфагией (см.), дизартрией (см.), снижением экскурсии грудной клетки. Прогрессирующее поражение дыхательных мышц может привести к остановке дыхания.

У половины больных отмечается артралгия. Могут наблюдаться артриты, иногда с последующей деформацией суставов.

Поражение легких при Д. выражается чаще всего сосудисто-интерстициальной пневмонией, характеризующейся прогрессированием процесса, формированием легочного фиброза, появлением признаков легочного сердца и бронхопневмонией. Возможно наслоение вторичной инфекции, туберкулеза легких. Плеврит может быть как сухим, так и экссудативным, чаще без значительного выпота, с развитием адгезивных процессов.

Поражение сердца чаще проявляется диффузным или очаговым миокардитом (см.), миокардиодистрофией и реже эндомиокардитом, миоперикардитом или панкардитом (см.). Иногда наблюдаются птоз (цветн. рис. 1), экзофтальм.

В активной фазе заболевания в той или иной степени поражаются сосуды глазного дна.

Явления гастроэнтероколита (см.) отмечаются у половины больных детей, иногда с кровотечениями, язвенными процессами вплоть до перфорации. Абдоминальный синдром (см. Псевдоабдоминальный синдром) обычно сопровождает тяжелую клин, картину и является следствием распространенного васкулита и дистрофических изменений (лечение кортикостероидами усиливает трофические нарушения).

Генерализованное поражение мышц нередко симулирует неврол, симптоматику, в то же время истинное поражение центральной и периферической нервной системы встречается с большим постоянством.

Предлагаем ознакомиться:  Узелковый полиартериит системное заболевание бьющее по суставам

В большинстве случаев Д. сопровождается в той или иной степени выраженной гепатоспленомегалией (см. Гепато-лиенальный синдром), лимфаденопатией. Наблюдаются ускоренная РОЭ, белковые, ферментативные и иммунол, сдвиги, небольшая протеинурия с умеренными изменениями осадка мочи. Степень выраженности этих изменений совпадает с активностью процесса.

Лечение

При выраженной активности Д. назначают преднизолон, 1—3 мг на 1 кг веса ребенка в сутки. Когда динамика поражения дыхательных и глоточных мышц бывает торпидной, необходимо применение «ударных» доз (4—6 мг на 1 кг веса в сутки). При стабилизации процесса (обычно через 4—8 нед.) дозу постепенно снижают (индивидуально) до поддерживающей (от 20 до 5 мг в сутки).

Поддерживающую терапию больные получают длительно, иногда годами, находясь под амбулаторным наблюдением. Целесообразно применение антихолинэстеразных средств, салицилатов, пирозолоновых и хинолиновых препаратов, а также средств, улучшающих обмен, трофику и регенеративные процессы в тканях (анаболические гормоны, глутаминовая и аденазинтрифосфорная к-ты, препараты калия, витамины). Антибиотики назначаются по показаниям.

При гормонорезистентных формах Д. или развитии осложнений в процессе лечения кортикостероидами (компрессионные переломы тел позвонков, стероидный диабет, язвы жел.-киш. тракта и т. д.) применяются цитостатики, однако в связи с частым развитием трофических нарушений, присоединением вторичной инфекции с большой возможностью развития сепсиса, применение их ограничено.

Для лечения кальцинатов рекомендуется двунатриевая соль этилендиаминтетрауксусной к-ты (Na2 ЭДТА), разовая доза к-рой от 250 мг до 1 г (5—20 мл 5% р-ра). Препарат вводится капельно внутривенно в 350— 400 мл изотонического р-ра хлорида натрия или в 5% р-ре глюкозы ежедневно в течение 5 дней с последующим 5-дневным интервалом.

При остановке дыхания в связи с прогрессирующим поражением дыхательных мышц применяется управляемое дыхание (см. Искусственное дыхание, искусственная вентиляция легких).

В детском возрасте в связи с частым развитием прогрессирующих сухожильно-мышечных контрактур большое значение придается раннему назначению леч. гимнастики и массажа с постепенным усложнением комплекса (см. Лечебная физкультура, у детей; Массаж, у детей).

Прогноз

В ряде случаев при своевременном назначении адекватной терапии удается не только снизить активность процесса, но и добиться перехода заболевания в неактивную фазу с удовлетворительными компенсаторными возможностями двигательной функции. Хрон., неуклонно прогрессирующий процесс с выраженной дистрофией, распространенным кальцинозом и необратимыми сухожильно-мышечными контрактурами приводит к инвалидности.

В тех случаях когда не удается остановить бурно и злокачественно текущий процесс, имеющий чрезвычайно быстрое, «галопирующее» течение, заболевание через несколько месяцев может привести к летальному исходу. Причиной смерти могут быть также прогрессирующие трофические нарушения кожи, слизистых оболочек дыхательных путей и жел.-киш.

Профилактика

В целях профилактики Д. детям, имеющим повышенную чувствительность к ряду факторов как окружающей, так и внутренней среды, необходима настойчивая санация очагов хрон, инфекции. У них особенно осторожно (с учетом предшествующих аллергических реакций) должны проводиться все виды вакцинации, применение антибиотиков, сульфаниламидов, переливание плазмы, крови, введение гамма-глобулина.

Детям, больным Д., абсолютно противопоказаны профилактические прививки, инсоляция, физиотерапевтические и тепловые процедуры (последние особенно в активной фазе заболевания). Оперативные вмешательства должны проводиться в неактивной фазе Д. (ремиссия не менее 2 лет) на фоне кортикостероидной терапии.

При интеркуррентной инфекции рекомендуются курсы ацетилсалициловой к-ты и других салицилатов; антибиотики назначают только по абсолютным показаниям. Необходимо активное диспансерное наблюдение за детьми с Д. с обеспечением комплексного обследования и строгого контроля за осуществлением рекомендованных мероприятий.

Библиография: Гаусманова-Петрусевич И. Мышечные заболевания, пер. с польск., с. 303, Варшава, 1971; Ищенко М. М. и Дорогий А. Н. О клинике и гистопатологических изменениях в нервной системе при остром дерматомиозите, Журн, невропат, и психиат., т. 74, № 2, с. 209, 1974, библиогр.; Копьева Т. Н. и др.

Обмен некоторых ферментов скелетных мышц при дерматомиозите (гистохимическое исследование), Арх. патол., т. 34, № 3, с. 46, 1974; Михeeв В. В. Коллагенозы в клинике нервных заболеваний, М., 1971; Нестеров А. И. и Сигидин Я. А. Клиника коллагеновых болезней, с. 429, М., 1966, библиогр.; Соловьева А. П.

и Виноградова О. М. Излечим ли острый «идиопатический» дерматомиозит? Тер. арх., т. 47, № 4, с. 118, 1975; Соловьева А. П., Моисеев В. С. и Чельцов В. В. Сердечно-сосудистая патология при дерматомиозите, Кардиология, т. 15, № 5, с. 52, 1975, библиогр.; Tарeeв E. М. Коллагенозы, с. 267, М., 1965, библиогр.; Banzhaf М. а. G б р e 1 W.

Dermatomyositische Syndrome und ihre immunosuppressive Therapie, Z. arztl. Fortbild., S. 37, 1973; Bohn-d o r f W. u. S с h г б p 1 F. Rontgen-befunde bei Dermatomyositis, Fortschr. Rontgenstr., Bd 112, S. 531, 1970; Haas D. C. a. A r n a s o n B. G. W. Cell-mediated immunity in polymyositis, Arch. Neurol., v. 31, p. 192, 1974; Logan R. G. a. o.

Polymyositis, Ann. intern. Med., v. 65, p. 996, 1966; Medsger T. A., Dawson W. N. a. M a s i A. T. The epidemiology of polymyositis, Amer. J. Med., v. 48, p. 715, 1970; S o k o 1 o f f М. С., G o 1 d b e r g L. S. a. Pearson С. M. Treatment of corticosteroid-resistant polymyositis with methotrexate, Lancet, v. 1, p. 14, 1971; Wagner E. L. Fall einer seltenen Muskelkrankheit, Arch, d. Heilk. (Lpz.), Bd 4, S. 282, 1863.

Классификация дерматомиозита

В зависимости от этиологического фактора, спровоцировавшего развитие дерматомиозита, выделяют следующие его формы:

  • Идиопатическая форма, то есть это такой дерматомиозит, причины которого не установлены. Его диагностируют в 30-40% случаев. Он часто развивается после постановки плановой вакцины. Если идиопатическая форма болезни манифестирует у ребенка, то ее называют ювенальной. У больных с такой формой патологии снижается функционирование половых желез, надпочечников и гипоталамуса. Скелетные мышцы становятся слабыми, страдает кожа и слизистые оболочки.

  • Вторичный опухолевый (паранеопластический) дерматомиозит. Он манифестирует из-за формирования злокачественных опухолей в организме. Диагностируется такая форма болезни преимущественно у пожилых пациентов. На коже появляются элементы сыпи, имеющие фиолетовый окрас. Проксимальные мышцы ослабевают, Вокруг глаз заметны отеки лилового цвета. Симптомы вторичного дерматомиозита могут напоминать симптомы первичного дерматомиозита, но при опухолевой форме болезни терапия будет неэффективной.

  • Детский (ювенальный) дерматомиозит. Он диагностируется в 20-30% случаев. У больных выявляется кальциноз мышечных тканей. Сама болезнь имеет острое начало, которое сопровождается болями в мышцах, повышением температуры тела и высыпаниями.

  • Смешанный дерматомиозит, который сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани.

дерматомиозит рекомендации

В зависимости от характера течения болезни различают острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Стадии развития дерматомиозита:

  1. Продромальная стадия. Симптомы болезни яркие, они могут сохраняться в течение нескольких дней или нескольких месяцев.

  2. Манифестная стадия. У больного развиваются кожные, мышечные и другие симптомы патологии.

  3. Дистрофическая стадия. Она является самой тяжелой, так как при ней страдает организм в целом.

Дерматомиозит представляет собой гетерогенное заболевание, поэтому его классификация сложна. Согласно клинической классификации Бохана и Петера (1975), дерматомиозит делится на пять типов.

Тип 1. Первичный идиопатический полимиозит, наиболее частая форма, составляющая 30-60 % миопатий. Начинается с прогрессирующей слабости в плечевом поясе. Болеют чаще женщины 30-50 лет. Часто сочетается с артритом ревматоидным и синдромом Рейно (30 % больных).

Тип 2. Классический тип дерматомиозита, составляет 40 % форм дерматомиозита.

Тип 3. Полимиозит или дерматомиозит в 20 % случаев сочетается со злокачественными новообразованиями.

дерматомиозит клинические рекомендации

Тип 4. В 15 % случаев дерматомиозитом страдают дети в возрасте 5-15 лет. Особенности этой формы: раннее начало кальциноза (хороший прогноз) и мышечной слабости; повреждение сосудов по типу васкулитов аллергических (плохой прогноз), мышц, кожи и желудочно-кишечного тракта. Этот тип дерматомиозита представлен двумя вариантами: первый – детский дерматомиозит типа Банкера – Виктора, второй – тип 2 Брунстинга.

Тип 5. Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с др. коллагеновыми болезнями.

Клиника дерматомиозита

Выделяют два возрастных пика заболеваемости дерматомиозита: первый у детей в 5-15-летнем возрасте, второй у взрослых в 50-60-летнем. В зависимости от формы заболевания преобладают те или иные характерные черты, основными являются патология кожи и поперечнополосатой мускулатуры. Начинается заболевание чаще всего постепенно – с нерезкой слабости, умеренной миалгии и артралгии, изменений на коже и локализованных отеков, реже остро – фебрильная температура (38-39 °С), разлитая эритема и боли в мышцах. Общие симптомы: боли в мышцах, слабость, утомляемость, анорексия, исхудание, температурная реакция.

Поражения кожи характеризуются патогномоничными для дерматомиозита симптомати: периорбитальным отеком с гелиотропом (синюшно-лиловая

окраска); папулами Готтрона, представляющими собой чешуйчатые пурпурно-красные повреждения кожи, располагающимися на разгибательных поверхностях; отеком лица; диффузной эритемой; атрофической пойкилодермией; везикулами и пузырями; кальцинозом кожи; телеангиэктазией; гиперкератозом ногтевого ложа; крапивницей; гипертрихозом; зудом кожным; аллопецией; фотодерматитами.

Поражения мышц характеризуются мышечной слабостью и болями в них. Первыми в процесс вовлекаются мышцы шеи и глотки, позднее – плечевого и тазового поясов, что создает типичную для дерматомиозита картину мышечной слабости – падение при ходьбе, невозможность оторвать голову от подушки, причесаться, поднять ногу на ступеньку и т. д.

Нарушение функций мимической мускулатуры создает некоторую маскообразность лица – «алебастровое лицо». Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает дисфагию, а межреберных и диафрагмальных способствует развитию пневмонии. Кальциноз часто приводит к ограничению движений и является признаком перехода заболевания в хроническую форму.

Поражения суставов характеризуются артралгиями, реже артритами, нарушения их функции в основном связаны с патологией мышц.

Висцеральные изменения главным образом зависят от поражения мышц: сердечной (очаговые и диффузные миокардиты, кардиомиопатии), дыхательной мускулатуры (аспирационные пневмонии), глоточного кольца (нарастающая дисфагия). Др. симптомами висцеральной патологии являются васкулиты: легких (аллергический легочный васкулит), пищеварительного тракта (желудочно-кишечные кровотечения, перфорация желудка), которые особенно часто наблюдаются при детском дерматомиозите типа Банкера-Виктора.

При остром течении дерматомиозита смерть может наступить через год от начала заболевания, при хроническом ремиссии длительные. Плохой прогноз у детей до двух лет при остром начале заболевания, выраженной мышечной слабости, быстром прогрессировании процесса с увеличенной до 80 мм/ч СОЭ. У некоторых больных наступают спонтанные ремиссии. Прогноз относительно трудоспособности плохой.

Дифференциальная диагностика

Дерматомиозит дифференцируют с другими поражениями мышечной ткани, а также с системными воспалительными патологиями соединительной ткани. Следует отметить, что наследственные патологии мускулатуры зачастую проявляются в более раннем возрасте, имеют стремительное течение и могут сочетаться с различными пороками развития. Отличить дерматомиозит от других системных процессов позволяют диагностические критерии каждого из подобных заболеваний.

Диагностика пациента сводится к следующим моментам:

  • С больным проводят беседу.

  • Пациента осматривают, оценивают состояние его мышц, суставов, определяют их подвижность. Важно выслушать сердце и легкие.

  • Сдача иммунологического анализа. В крови будут обнаружены специфические антитела.

  • Прохождение МРТ. Исследование позволит обнаружить отечность мышечной ткани.

  • Игольчатая электромиография. При этом будет диагностирована спонтанная мышечная активность.

  • Спирография. Исследование дает возможность диагностировать дыхательную недостаточность.

  • ЭКГ. Исследование может выявить тахикардию, нарушения ритма сердца, ухудшение сердечной проводимости.

  • Рентгенологическое исследование дает возможность визуализировать отложения кальция в мышцах. Они будут располагаться в их глубинных структурах.

  • Компьютерная томография дает возможность диагностировать альвеолярный фиброз и пневмосклероз.

  • Гистологическое исследование. Поперечная исчерченность пропадает, моноциты инфильтрированы, их структура нарушена, развивается фиброз.

  • Биопсия мышечной ткани. В забранном материале выявляются инфильтраты, содержащие мононуклеары и участки некроза. Если заболевание имеет тяжелое течение, то сосуды поражаются тромбами, нормальные мышечные клетки перерождаются в жировые соединения, мышцы атрофируются.

  • Лабораторная диагностика предполагает сдачу следующих анализов:

    1. Общий анализ крови. У больного обнаруживается увеличение СОЭ, а также анемия легкого течения.

    2. Общий анализ мочи. В ней появляется белок.

    3. Биохимический анализ крови. Повышается уровень креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, АЛТ и АСТ. Это указывает на повреждение мышц различной локализации.

Важно отличать дерматомиозит от онкомиозита. Так, он может быть самостоятельным заболеванием, а может являться следствием раковой опухоли, растущей в организме. Поэтому так важно полноценное обследование больного.

Выделено пять главных диагностических критериев дерматомиозита: симметричная и прогрессирующая слабость скелетных мышц (в процесс может вовлекаться дыхательная и глотательная мускулатуры); типичная гистологическая картина при биопсии мышц (некроз мышечных пучков с фагоцитозом, регенерация с базофилией и воспалительной экссудацией);

Дерматомиозит следует дифференцировать с коллагеновыми болезнями, инфекционными (мононуклеозом, трихинеллезом, бруцеллезом, брюшным тифом), дерматологическими (нейродермитом, фотодерматозами, т оксид ермиями) и нейроинфекционными заболеваниями, саркоидозом, эндокринопатиями, миастенией гравис.

Перед тем как назначать препараты, врач должен убедиться в диагнозе болезни дерматомиозит, поэтому необходима диагностика. На сегодняшний день есть масса приборов, с помощью которых можно провести обследование. От результата обследований будет зависеть, какое лечение назначит специалист, в особенности когда речь идет о болезни дерматомиозит. Рассмотрим главные способы обследования:

  1. Анализ крови даст возможность доктору увидеть, завышен ли в крови уровень мышечных ферментов, которые будут указывать на проблемы мышц. Такой метод позволяет выявить специфические аутоантитела для назначения препаратов.
  2. Рентген покажет признаки повреждения легких.
  3. Электромиография. Таким методом введения иглы под кожу измеряется электрическая динамичность, поэтому можно точно узнать, есть ли заболевания мышц.
  4. Магнитно-резонансная томография помогает выявить присутствие воспаления на большом участке мышц.
  5. Биопсия – метод исследования дерматомиозита, при котором проводится забор клеток или тканей (биоптата). Экземпляр кожи может доказать наличие болезни.
  1. Анализ крови показывает высокую концентрацию мышечных ферментов креатина киназы и альдолазы, что указывает на повреждение мышц.
  2. Иммунологическое исследование способно выявить специфические антитела, говорящие об аномальной аутоиммунной реакции.
  3. Магнитно-резонансная томография позволяет диагностировать наличие воспалений мышечной ткани.
  4. Биопсия мышечной ткани как инструментальный метод подтверждения диагноза.

Профилактика дерматомиозита

— в основном вторичная, предупреждающая обострения и дальнейшую генерализацию процесса. Она предусматривает возможно раннюю диагностику заболевания с исключением провоцирующих факторов, своевременное и активное лечение в стационаре, а затем в амбулаторных условиях, диспансерное наблюдение, адекватную поддерживающую терапию, перевод на инвалидность или трудоустройство с ограничением нагрузки и исключением аллергизирующих факторов.

В процессе диспансерного наблюдения за больными решаются вопросы беременности, лечения очаговой и иной инфекции, профориентации (для подростков) и перепрофилизации, проведение реабилитационных мероприятий. Следует учесть, что при интеркуррентных заболеваниях и оперативных вмешательствах кортикостероиды не должны отменяться.

Беременность больным ДМ (полимиозит) до наступления стойкой ремиссии не рекомендуется.

В настоящее время длительное наблюдение и лечение больных дерматомиозитом (ПМ) при условии своевременной диагностики и адекватно» терапии позволяют, согласно данным М. А. Жанузакова и соавт. (1986), получить стойкую ремиссию с сохранением трудоспособности у 40,4% и излечение — у 33,3% больных.

В случаях опухолевого ДМ решающим является своевременное выявление и радикальная терапия неоплазмы, причем ДМ не служит противопоказанием к оперативному вмешательству.

Желательно наблюдение больных одними и теми же специалистами (в стационаре, поликлинике, семейный врач), чтобы осуществлять четкую коррекцию лечения с состоянием больных. Это касается как конкретных вопросов снижения доз кортикостероидов, их отмены при реальной возможности или необходимости лечения цитостатиками и др., так и общей лечебно-реабилитационной тактики, определяющих жизненный и трудовой прогноз больных дерматомиозитом.

При остром и подостром течении больных переводят на инвалидность I или II группы, но при стойкой ремиссии или «выздоровлении» они могут возвращаться к работе (учебе). При этом очень важно устранение аллергизирующих факторов, физических и психических перегрузок, охлаждения и других ситуаций, провоцирующих обострение, что также входит в понятие вторичной профилактики ДМ (ПМ).

Для первичной профилактики ДМ в детском возрасте целесообразно выделение и наблюдение группы детей, имеющих повышенную чувствительность к различным экзо- и эндогенным факторам. Вакцинация, как и введение гамма-глобулина, переливания плазмы, крови, лечение антибиотиками у этих детей должны исключаться или проводиться крайне осторожно. К группе риска условно относятся также лица с наличием ревматических заболеваний в семьях.

В последующем при широком использовании иммуногенетических исследований, очевидно, будет возможна конкретизация предрасположенности к дерматомиозиту. Однако в настоящее время реальна и важна максимально ранняя диагностика заболевания, своевременная активная терапия и профилактика обострении, что наряду с систематическим диспансерным наблюдением больных, несомненно, улучшает прогноз и исход ДМ.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Профилактика заболевания заключается в ранней диагностике, своевременной и активной терапии в условиях стационара, диспансерном наблюдении и адекватной поддерживающей терапии. Необходимо исключение аллергизирующих факторов, способных обострить процесс.


Об авторе: admin4ik

Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector