24.10.2019     0
 

Хондросаркома – что это, симптомы, выживаемость


Симптомы остеосаркомы

Клиническая картина зависит от вида и степени дифференцировки клеток опухоли. При высокодифференцированной хондросаркоме болезнь может развиваться в течение нескольких лет. Как правило, такое течение наблюдается у больных в возрасте 30 лет и старше. При изучении истории болезни выясняется, что пациента длительное время беспокоили сначала неприятные ощущения, а потом слабые, медленно прогрессирующие боли в области поражения. Болевой синдром мог усиливаться в ночное время, ослабевал под действием обезболивающих препаратов, но не исчезал после отдыха.

Опухоль может достигать значительных размеров, вызывать визуально видимую деформацию или определяться при пальпации. В ряде случаев также отмечается повышение температуры кожи и расширение подкожных вен над областью хондросаркомы, хотя эти симптомы выражены не так значительно, как при других злокачественных опухолях костей. Иногда выявляется ограничение движений в близлежащем суставе.

При низкодифференцированных формах хондросаркомы наблюдается более бурное течение. Как правило, до обращения пациента к врачам проходит не более 1-3 месяцев. Основной жалобой, как и в предыдущем случае, является боль в месте поражения, иногда усиливающаяся в ночное время и не исчезающая после отдыха. Однако при низкодифференцированных формах опухоли боли устойчивее к действию анальгетиков.

Болевой синдром отличается постоянством и быстро нарастает. Припухлость также увеличивается быстрее, чем при относительно благоприятном варианте течения. Повышение местной температуры, ограничение движений в расположенном рядом суставе и расширение подкожных вен встречается с той же частотой, что и при высокодифференцированных опухолях. Низкодифференцированные формы хондросаркомы чаще возникают в молодом и юношеском возрасте и отличаются более высокой частотой рецидивов.

При всех видах хондросарком большого размера, расположенных в области костей таза, может наблюдаться ряд характерных симптомов, обусловленных давлением опухоли на соседние органы и ткани. При сдавлении седалищного сплетения возникают боли, отдающие в ягодицу и по задней поверхности бедра. При сдавлении шейки мочевого пузыря возможны затруднения мочеиспускания. При сдавлении подвздошной вены может развиться односторонний отек нижней конечности на стороне поражения.

Отдаленные метастазы чаще возникают при низкодифференцированных формах хондросарком. Злокачественные клетки попадают в другие органы с током крови (гематогенным путем). Обычно поражаются регионарные лимфатические узлы, печень, легкие и головной мозг. Для периостальных хондросарком характерен особый вид метастазирования. Вокруг таких опухолей существует реактивная зона – область, отделяющая новообразование от окружающих тканей. Периферические хондросаркомы прорастают эту зону и образуют так называемые прыгающие метастазы (сателлитные узлы) – очаги злокачественных клеток, не имеющие непосредственной связи с основной опухолью. Такие очаги располагаются либо в самой реактивной зоне, либо поблизости от нее в толще здоровых тканей.

Диагностировать костные саркомы на начальном этапе развития крайне сложно. Тупые боли в суставах специалисты и пациенты часто принимают за воспалительные процессы или последствия травм, и не спешат проводить тщательную диагностику. С ростом опухоли ткань над ней становится отечной, с выраженной кровеносной сетью.

Сустав становится малоподвижным, развивается контрактура и возникает выраженное ограничение физической активности, больные часто занимают вынужденное положение тела. Сама опухоль при прощупывании может быть болезненна, малоподвижная. Местная температура патологического очага часто повышена. Боли склонны усиливаться по ночам.

Среди пациентов молодого возраста распространены: остеосракома, саркома Юинга, злокачественная фиброзная гистиоцитома. В более зрелом возрасте диагностируются следующие разновидности костных сарком: хондросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, фибросаркома. Как правило, подобные новообразования метастазируют в легкие, кости и печень.

Способы диагностики костных сарком:

  • рентгенологическое исследование;
  • пункция опухоли с проведением морфологического исследования тканей;
  • компьютерная, магнито-резонансная томография;
  • позитронно-эмиссионная томография сцинтиграфия.

С развитием современной медицины удалось достигнуть заметного прорыва в лечении сарком. На сегодня многим пациентам доступны органосохраняющие методики хирургического лечения, а также комбинированные способы, включающие лучевую терапию, прием химиотерапевтических препаратов (цитостатиков). Многие опухоли костей чувствительны к цитостатикам и довольно успешно лечатся с их использованием. При своевременном обращении за медицинской помощью и проведении эффективного лечения прогноз в целом благоприятный.

Как и все злокачественные опухоли костей, остеосаркома довольно поздно диагностируется. Тупые, внезапно возникающие боли в суставах многие люди (да и доктора тоже) принимают за признаки воспалительного процесса (миозита) или отголоски травмы, полученной несколько месяцев назад. На самом же деле это прогрессирует остеосаркома, захватывая все больше и больше здоровой костной ткани.

С развитием болезни начинают возникать и более заметные признаки патологии:— появление опухоли и характерного выпота в суставе;— усиление боли;— болезненность патологического очага при пальпации;— снижение активности, хромота, ограничения в движениях (контрактура сустава);— прорастание опухоли в мышцы;

Если при первых патологических признаках обратиться за медицинской помощью, пройти обычное рентгенологическое обследование, проявить бдительность, то последующее лечение будет более эффективным. Зачастую остеосаркома диагностируется на поздних стадиях развития, когда метастазы выявляются во многих органах и тканях, но даже в этом случае хорошо подобранное лечение способно сохранить человеку жизнь и здоровье.

Хондросаркома лечение и удаление рака кости

Качественное лечениеостеосаркомыдолжно проводиться в специальном онкологическом отделении, в клинике, специализирующейся на оказании медицинской помощи пациентам с костными опухолями. Тактика лечения подбирается строго в индивидуальном порядке, с учетом стадии болезни, размера опухоли, возраста больного и прочих особенностей.

Как правило, выбором докторов при ведении пациентов с саркомами является комплексное лечение, включающее оперативное удаление опухоли, методы лучевой и медикаментозной терапии. Перед операцией обычно проводится курс химиотерапии. Применение современных химиотерапевтических препаратов позволяет сократить размер остеосаркомы и уничтожить микрометастазы, которые не были обнаружены во время диагностики.

Во время операции удаляют весь патологический очаг, затрагивая и здоровые ткани. Еще совсем недавно пациентам с остеосаркомами проводили ампутацию. Сегодня же возможности хирургии позволяют устранять опухоли с сохранением конечности, заменяя часть кости эндопротезом из металла, пластика или собственной костной ткани пациента.

В настоящее время ампутации проводятся только по особым показаниям (при больших размерах опухоли, часто рецидивирующем течении заболевания). Помимо резекции опухолевого очага проводятся операции по удалению отдаленных метастазов из легких, резекция лимфатических сосудов, пораженных онкологическим процессом.

После оперативного вмешательства проводитсяхимиотерапия. Повторный курс использования цитостатиков позволяет окончательно уничтожить все мельчайшие метастазы в организме. Благодаря активному использованию комбинированных препаратов нового поколения удается избежать множества осложнений, обычно возникающих после химиотерапевтического лечения. В редких случаях используется и лучевая терапия.

Прогноз для саркомы Юинга и нейроэктодермальных новообразований довольно неблагоприятный. Исход лечения зависит от стадии заболевания, в которой пациент обращается за медицинской помощью, и степени распространения опухолевидного процесса. Больные с метастазами в легких имеют больше шансов на выздоровление, чем пациенты с признаками метастазирования в костном мозге или костях. Если опухоль будет обнаружена своевременно, когда она еще не успевает диссеминировать, то шансы на полное выздоровление достаточно высоки — до 70%.

Современные химиотерапевтические препараты имеют не столь выраженные побочные эффекты, как раньше. Во время химиотерапии и лучевого лечения удается избежать развития большинства осложнений. Но успех терапии зависит и от самого пациента. Больному очень важно понять, что саркома — это вовсе не приговор.

Очень важно время. При появлении даже малейших признаков болезни необходимо проводить диагностику. Обнаружив опухоль, доктора сделают все возможное для уничтожения патологического процесса. Пациенту же необходимо мобилизоваться, настроиться на длительное лечение, принимать поддержку родных и думать только о лучшем.

Хондросаркома - что это, симптомы, выживаемость

Хондросаркомы характеризуется бессимптомным постепенным течением. На начальной стадии развития патологические признаки отсутствуют. С ростом опухоли начинают возникать боли в области локализации хондросаркомы. Ели она расположена вблизи сустава, то при этом в клинике болезни присутствуют признаки ограничения движения.

Если опухоль начинает сдавливать седалищный нерв (при локализации в области бедра), то боли меняются с незначительных на нестерпимые. Над опухолью кожа становится отечной, сама опухоль, достигнувшую значительного размера, можно легко прощупать. У 15% больных встречаются быстрорастущие хондросаркомы, склонные к ускоренному росту и быстрому озлокачествлению.

Боль является наиболее распространенным симптомом рака костей. Тем не менее, симптомы могут варьироваться в зависимости от размера и расположения этой злокачественной опухоли кости в организме. Часто бывает, что первичный рак кости обнаруживается, когда кость, ослабленная раком, ломается у человека после незначительного падения или несчастного случая.

Подробнее о раке костей

Кости скелета – это своеобразный остов человеческого организма. Но эта система также подвергается малигнизации и может стать местом для развития злокачественных опухолей, которые способны формироваться как самостоятельно, так и стать итогом перерождения доброкачественных новообразований.

Особенность этого заболевания в том, что такой вид рака чаще является вторичным (метастатическим) раком кости. Случается это из-за развития опухоли, которая добирается до костной структуры. Чаще такому воздействию подвергается грудной или поясничный отделы. К примеру, при раке щитовидной железы, почек, груди, легких метастазы способны пойти в мечевидный отросток, тело и рукоятку грудины, а также в подвздошную кость. Метастазы в костях могут причинять сильную боль, к примеру, при меланоме позвоночника, опухоли седалищной кости, которая может сдавливать нерв.

Но бывают случаи, когда рак кости образуется не в результате метастазирования, а непосредственно в костных тканях. Чаще всего такого рода онкология поражает зоны, которые находятся ближе к коленному суставу.

Хондросаркома - что это, симптомы, выживаемость

Выживаемость больных с этим диагнозом довольно высока при условии, что рак был диагностирован на начальных стадиях.

Среди других онкологических болезней рак костей встречается у 1% онкобольных.

Ведущие клиники в Израиле

Саркома Юинга и ПНЭО

Ниже приводятся отдельные факторы, повышающие вероятность развития злокачественных опухолей костной и хрящевой тканей.

Наследуемые гены. У некоторых больных остеосаркомой возникновение опухоли можно объяснить наличием наследственных факторов. Синдром Ли-Фраумени предрасполагает к развитию различных опухолей, включая рак молочной железы, опухолей головного мозга, остеосаркомы и других видов сарком.

Ретинобластома является редкой опухолью глаза у детей. 6-10% ретинобластом объясняется наследственными факторами. У детей с наследственной формой опухоли повышен риск развития остеосаркомы. Проведенная лучевая терапия по поводу ретинобластомы также повышает риск возникновения остеосаркомы костей черепа.

Болезнь Педжета может поражать одну или несколько костей и считается предопухолевым заболеваниям. Эта болезнь возникает чаще всего у людей старше 50 лет. При болезни Педжета кости утолщаются, но становятся хрупкими, что может приводить к переломам. В 5-10% случаев на фоне тяжелого течения болезни Педжета развиваются костные саркомы (обычно остеосаркомы).

Множественные экзостозы (разрастание костной ткани) повышают риск развития остеосаркомы.

Предлагаем ознакомиться:  Деформирующий артроз правого плечевого сустава второй степени

Множественные остеохондромы образованы костной и хрящевой тканями.

Некоторые люди наследуют повышенную частоту развития множественных остеохондром, что увеличивает риск возникновения остеосаркомы.

Множественные энхондромы развиваются из хрящевой ткани и предрасполагают к повышенному риску образования хондросаркомы, хотя этот риск и незначительный.

Радиация может приводить к повышению риска развития костных опухолей. При этом обычное рентгенологическое исследование не представляет опасности для человека.

С другой стороны, высокие дозы облучения при лечении других опухолей могут повышать риск возникновения злокачественных опухолей костей.

Так, лучевая терапия в молодом возрасте, а также дозы свыше 60 Грей повышают риск образования опухолей костей.

Воздействия радиоактивных веществ (радия и стронция) также увеличивает риск развития опухолей костей, так как они накапливаются в костной ткани.

Неионизирующее излучение в виде микроволновых и электромагнитных полей, возникающих от линий электропередач, мобильных (сотовых) телефонов и бытовой техники не связано с риском возникновения костных опухолей.

Точные причины развития остеосаркомы пока не установлены. Но результаты научной деятельности ученых в данной области позволяют выделить ряд предрасполагающих факторов к развитию заболевания:

  • ускоренный темп роста скелета;
  • наследственность, наличие в анамнезе доброкачественных новообразований костей (остеохондромы);
  • травматические повреждения;
  • генные мутации, приобретенные после рождения.

Саркома Юинга (Ewing sarcoma) и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) относятся к большой группе близкородственных опухолей, произрастающих в костях, мягких тканях и отличающихся неблагоприятным течением.

Данная группа злокачественных новообразований способна поражать пациентов трудоспособного возраста. Согласно многолетним наблюдениям, средний возраст больных не превышает 25-30 лет. Опухоли этого вида чаще всего диагностируются в детско-юношеском возрасте, преимущественно у лиц мужского пола. В 1921 году саркому Юинга открыл Джеймс Юинг — американский онколог и патолог.

За много лет изучения этих онкологических опухолей ученые пришли к выводу, что они имеют нейрогенную природу и должны относиться к одному семейству. Саркома Юинга и примитивные нейроэктодермальные опухоли имеют сходные молекулярно-генетические особенности. Новообразования очень быстро растут, плохо поддаются ранней диагностике и на период их обнаружения практически всегда дают метастазы. Из-за такого агрессивного распространения их считают наиболее опасными опухолями, поражающими костную систему.

Но современная медицина сделала огромный прорыв в усовершенствовании методов диагностики и лечения онкологических заболеваний данного типа. Пациенты, имеющие злокачественные опухоли костей, при своевременном обращении к профессиональной помощи, получают сегодня высокоэффективное комплексное лечение, устраняющее патологический очаг, метастазы и предотвращающее рецидивы заболевания.

Несмотря на упорную исследовательскую работу, проводимую учеными в отношении семейства опухолей, сходных с саркомой Юинга, точную причину появления этих новообразований определить не удалось. Но на сегодня имеется ряд предрасполагающих факторов к развитию данных заболеваний:

  • наследственный фактор: замечено, что люди, имеющие генные мутации или случаи заболеваемости саркомами в семье, чаще других страдают от ПНЭО и саркомы Юинга;
  • расовая принадлежность: согласно статистики, злокачественные опухоли костей чаще всего поражают людей европеоидной расы, преимущественно, мужского пола (мальчики болеют саркомой Юинга в два раза чаще, чем девочки);
  • доброкачественные костные опухоли;
  • молодой возраст (5-30 лет);
  • травматический фактор: связь между травмами костей и развитием сарком прослеживается, но она не подтверждена;
  • рентгенологическое исследование: рентгенодиагностика является основным методом обнаружения патологических очагов в костной ткани;
  • компьютерная томография, магнито-резонансная томография: позволяют определять стадию развития саркомы, точное место локализации опухоли, степень поражения тканей и сосудов;
  • гистология опухоли: данный метод нельзя рассматривать как основной, так как результаты биопсии прочих новообразований могут совпадать с результатами гистологического исследования саркомы Юинга;
  • лабораторные исследования: при наличии сарком наблюдается выраженный лейкоцитоз, повышение СОЭ и уровня лактатдегидрогеназы;
  • биопсия костного мозга;
  • сцинтиграфия: использование радиофармпрепаратов для выявления патологий костей;
  • ультразвуковая диагностика;
  • молекулярно-генетическая диагностика.

— метод FISH (флуоресцентной гибридизации in situ): определение транслокации между определенными хромосомами с выявлением генных изменений и синтеза белка EWS/FLI1, который встречается только у пациентов с саркомой Юинга;

— полимеразная цепная реакция (ПЦР): метод позволяет многократно копировать определенный участок ДНК, выявляя малейшие изменения в генах.

— ангиография.

Хондросаркома - что это, симптомы, выживаемость

Диагностировать саркому бывает довольно непросто доктору первого звена. В городских поликлиниках и провинциальных больницах это заболевание часто принимают за обычный воспалительный процесс, ушиб или растяжение, не назначая первичную рентгенодиагностику. В результате этого, схема лечения подбирается в корне неверная, а некоторые способы терапии способны даже усугубить состояние больного и способствовать прогрессированию болезни.

В последние годы значительно усовершенствовались методы лечения онкологических поражений костной системы, что положительным образом отразилось на продолжительности жизни больных и прогнозе течения данных патологий. Лечение должно быть комплексным, влияющим как на саму опухоль, так и на весь организм — с целью уничтожения всех участков с метастазами.

Среди методов лечения можно выделить следующие:

  • Хирургическое удаление патологического очага. В процессе операции могут быть частично удалены бедренные, тазовые кости, ребра. Масштаб резекции зависит от степени распространения патологического процесса. На место удаленных костных участков могут быть поставлены эндопротезы. Сегодня все хирурги мира стараются не проводить радикальных вмешательств, заканчивающихся ампутацией конечности и инвалидностью.
  • Лучевая терапия. Радиационное воздействие проводится многократно: до оперативного вмешательства и после операции. Качественная лучевая терапия позволяет эффективно бороться с метастазами и предотвращает возникновение рецидивов заболевания. Доза радиации подбирается в индивидуальном порядке. Один курс лучевого лечения обычно составляет 4-6 недель.
  • Химиотерапия. Введение определенных химиотерапевтических препаратов в организм (циклофосфана, адриамицина, винкристина) помогает уничтожить мельчайшие метастазы, которые при саркоме встречаются очень часто. Диагностика их может быть затруднена, а химиотерапиявоздействует на все органы и ткани человека, позволяя бороться с микрометастазированием и замедлять рост опухоли. Цитостатики назначают курсами с перерывами в 2-3 недели между ними. При обнаружении метастазов в костном мозге показано применение больших доз химиотерапевтических препаратов с пересадкой стволовых клеток.

Хондросаркома бывает нескольких стадий, каждая из которых отличается сложностью протекания и способами лечения:

  1. Первая стадия. Первое, что стоит знать, это то, что сами хондроциты имеют мелкие, но плотные ядра. Немногие, из которых достигают размеры 8 мкм, само число таких клеток невелико. Сама же строма, представлена хондроидом. На такой стадии миксоидной ткани не очень много, либо нет вовсе. Бывают случаи, когда в опухоли, есть группы клеток с достаточно крупными ядрами, но несмотря на это общее количество клеток, умеренное. Митоза л полностью отсутствует.
  2. Вторая стадия заболевания (2-я степень). Уже в таком случае количество вредных клеток больше, нежели в первом, хотя сам объем матрикса достаточно невелик. Важно, что в самом лакуне может быть более двух клеток. Стоит отметить, что большее количество клеток, можно наблюдать периферических отделах смой опухоли, где матрикс может в принципе отсутствовать. Митоз, чаще всего единичный. Также важный момент протекания недуга 2-й степени, это то, что сами зоны некроза могут быть разными, как крупными, так и мелкими, кроме того они могут занимать абсолютно всю долю опухоли. Строма –миксоидная.
  3. Третья степень заболевания. Количество «плохих» клеток увеличивается, и становится намного заметней и больше нежели во второй стадии недуга, уже в данной степени сам матрикс миксоидный, а хондроида почти нет. Интересное наблюдение за хондроцитами, они могут быть расположены группками, или в форме звезды. Уже в такие моменты в самой опухоли много зон некроза, зачастую обширных.

Стоит понимать, что почти во всех кусочках опухоли могут иметь одинаковую степень злокачественности, хотя, бывают случаи, когда в разных кусочках может быть, либо первая, либо вторая степень протекания недуга.

Для того, чтобы правильно поставить диагноз, и точнее его степень, необходимо взять на диагностику несколько долек опухоли. Зачастую, самую злокачественную картину недуга можно наблюдать в миоксидных или же в геморрагических очагах опухоли.

Классификация рака костей

В первую очередь следует сказать, что называть саркому «раком» неправильно. Рак или карцинома – это злокачественное новообразование, которое развивается из эпителиальных клеток, а саркома – производное соединительной ткани. Существует множество ее разновидностей, поражающих разные органы и ткани: лимфосаркома, или неходжкинская лимфома, локализуется в лимфоузлах, фибросаркома – в мышцах, липосаркома и гемангиосаркома, у людей встречающаяся достаточно редко, но часто поражающая собак, развиваются из жировой ткани и тканей стенок кровеносных сосудов.

Костная ткань также подвержена мутациям, приводящим к опухолям. Под общим названием «саркома кости» скрывается несколько видов злокачественных новообразований, различающихся клинической картиной, агрессивностью и особенностями строения клеток.

В этот список входят:

  • Саркома Юинга;
  • Ретикулосаркома;
  • Хондросаркома;
  • Остеосаркома;
  • Паростальная саркома.

Также саркомы делятся на высокодифференцированные, среднедифференцированные и низкодифференцированные. Последние наиболее агрессивны и склонны к метастазированию.

Говоря о раке костей, обычно имеют в виду метастатические виды рака (секундарные изменения), когда опухоль сформировалась в другом органе (молочная железа, легкие, простата) и на поздних стадиях проникла в костную ткань.

Раком костей могут назвать рак, который формируется из кроветворных клеток костного мозга, это — множественная миелома или лейкемия. Истинный рак костей формируется именно в кости и общее его название — саркома (злокачественная опухоль, развившаяся из костной, фиброзной, жировой, мышечной ткани, а также кровеносных сосудов).

В зависимости от местоположения и типов клеток опухоли существуют виды рака костей:

  • остеобластокластома. Эта гигантоклеточная опухоль бывает доброкачественной и злокачественной формы. Обычно она поражает кости ног (чаще — колени) и рук. Чаще он диагностируется у лиц среднего возраста и у молодых. Остеобластокластома не имеет склонности к метастазированию, но часто рецидивирует, возникая в том же самом месте;
  • остеогенная саркома;
  • паростальная саркома.

К раку костей относят и злокачественные опухоли хрящевых тканей:

  • хондросаркома. Этот рак встречается у взрослых людей в 40-60 лет, его формирование происходит везде, где присутствует хрящевая ткань (надкостница), обычно располагается на костях тазобедренного сустава, плечевого пояса. Метастазировать опухоль способна в лимфоузлы и легкие;
  • фибросаркома. Она встречается в костных тканях конечностей и челюстях.

Раковые новообразования за пределами костей:

  • лимфома;
  • ангиома;
  • опухоль Юинга или диффузная эндотелиома. Эта опухоль может развиться в любом месте, но чаще всего она возникает в костных тканях нижних и верхних конечностей, лопатках, тазу (лобковой кости), ребрах, ключице, позвоночнике. Этот вид опухоли характерен для детей младшего возраста, чьи ткани еще незрелые.

Если рассматривать отдельно остеосаркому, которая берет начало из костных клеток, то можно отметить, что это наиболее распространенный тип опухоли, который поражает чаще подростков. Эта опухоль формируется в развивающихся костных тканях, обычно она образуется на длинных костях ног и рук (большая берцовая или бедренная кости), голени, возле суставов.

Хордома — один из редких типов рака костей. Она чаще диагностируется у людей после 30. Локализация – верхний или нижний отделы позвоночника.

С учетом происхождения все хондросаркомы делятся на первичные и вторичные. Первичные, в свою очередь, подразделяются на центральные (растущие внутри кости) и периостальные или периферические (растущие по наружной поверхности кости). Среди вторичных хондросарком выделяют опухоли, возникшие в результате озлокачествления хондром, хондромиксоидных фибром, хондробластом, костно-хрящевых экзостозов или опухолей при хондроматозе костей (болезни Олье-Маффучи). Первичные хондросаркомы выявляются в 90% случаев, вторичные – 10% случаев.

Предлагаем ознакомиться:  Отек костного мозга большеберцовой кости коленного сустава

В зависимости от особенностей строения различают типичные, светлоклеточные, анапластические и недифференцированные хондросаркомы. Кроме того, существует классификация степени злокачественности хондросарком с учетом особенностей опухоли, выявленных во время гистологического исследования:

  • 1 степень злокачественности. Межклеточное вещество преимущественно состоит из хондроидной ткани, в которой расположены хондроциты с плотными мелкими ядрами. Многоядерных клеток мало, фигуры митоза отсутствуют.
  • 2 степень злокачественности. Межклеточное вещество чаще миксоидное, клеток больше, чем при 1 степени злокачественности, отмечаются скопления клеток по периферии долек. Ядра увеличены, выявляются единичные фигуры митоза. Есть зоны разрушения (некроза).
  • 3 степень злокачественности. Межклеточное вещество миксоидное. Клетки располагаются в межклеточном веществе группами или тяжами. Выявляется большое количество клеток неправильной или звездчатой формы. Много многоядерных клеток и клеток с увеличенными ядрами. Наблюдаются фигуры митоза. Есть обширные некротические очаги.

Чем выше степень злокачественности хондросаркомы, тем больше вероятность раннего образования метастазов и возникновения рецидива при хирургическом удалении опухоли.

Симптомы хондросаркомы

Хондросаркома - что это, симптомы, выживаемостьВ начало страницы

В области опухоли можно обнаружить отек или нащупать «шишку», уплотнение. Несмотря на то что опухолевая ткань ослабляет кость, переломы случаются не так часто.

Дети, особенно маленькие, физически активны, они часто падают, ударяются, поэтому у них первые симптомы остеосаркомы легко спутать с травмой. У взрослого человека, особенно если он не занимается спортом и тяжелым физическим трудом, подобные проявления сразу должны насторожить и стать причиной для визита к врачу.

Остеосаркома челюсти чаще всего встречается в возрасте 20–40 лет, то есть в среднем на 10 лет позже, чем «обычные» остеосаркомы. Проявляется в виде болей, припухлости, деформации зубов. Иногда опухоль затрудняет глотание, дыхание.

Со временем болевые ощущения становятся постоянными, может появиться хромота, начать болеть ступня. Боль появляется в области нахождения опухоли и может отдавать в ближайшие части тела — если поражен плечевой сустав, может болеть рука до самой кисти, или новообразование в коленном суставе может провоцировать боль во всей ноге до пятки. Боли в костях при онкологии не отпускают даже после отдыха, усиливаются ночью, а лекарственные препараты ее не купируют.

Другой симптом заболевания — ограниченность в движениях и опухание суставов и конечностей. Возможны переломы костей, даже при незначительном падении.

Может наблюдаться тошнота и болевые ощущения в животе. Это итог гиперкальцемии, когда соли кальция из пораженной раком кости оказываются в кровеносных сосудах и провоцируют неприятные симптомы.

По мере развития рака костей могут возникать и другие симптомы болезни: резкая потеря веса, увеличение температуры.

После проявления болевого синдрома через несколько месяцев могут увеличиться региональные лимфоузлы, отекают мягкие ткани.

Становится возможным прощупать опухоль – обычно это неподвижная зона на фоне подвижных мягких тканей. В эпицентре опухоли — повышенная температура кожи, которая в этом месте бледная и истонченная. Если опухоль большая, становится заметным сосудистый, рисунок.

Позже возникает слабость, пациент быстро устает, становится вялым, появляется сонливость. Если рак костей метастазирует в легкие, отмечается нарушение дыхания.

Сама же опухоль может достигнуть огромных размеров, что вызывает зрительную деформацию, либо ее можно определить при помощи пальпации. Возможно повышение температуры кожного покрова, а также расширение вен, непосредственно в области развития недуга.

Способы диагностики

Начальная стадия остеосаркомы практически никак не проявляется. Пациент может испытывать незначительные ноющие боли в суставе, но внешних признаков болезни (опухоль, покраснение, мелкие расширенные вены) практически никогда не бывает. Отсутствие выраженной симптоматики вводит в заблуждение как пациентов, так и самих докторов.

Часто при обращении в больницы и поликлиники людям с остеосаркомами начинает проводиться противовоспалительная терапия. Некоторые из назначенных методик могут быть не только неэффективны, но и опасны. Например, прогревающие физиотерапевтические процедуры способны ускорить рост опухолевых клеток. Пациент должен интересоваться назначенным лечением, настаивать на качественной и более подробной диагностике.

Среди распространенных диагностических методов, используемых при остеосаркоме, можно выделить следующие:

  • рентгенография: наиболее доступный метод диагностики при всех злокачественных опухолях костей;
  • биопсия ткани, гистология опухоли;
  • лабораторное исследование показателей крови: у пациентов с остеосаркомой завышены некоторые показатели (лактатдегидрогеназа, щелочная фосфатаза);
  • компьютерная томография: позволяет выявлять метастазы, но, как правило, самые мелкие из них так и не обнаруживаются;
  • скелетная сцинтиграфия;
  • артериография.

В случае получения сомнительных результатов проведенного исследования рекомендуется провести ряд дополнительных диагностических процедур. Тщательное обследование необходимо для выбора правильной тактики лечения и прогнозирования исхода заболевания.

Возможности современной медицины позволяют выявлять опухоли костей уже на начальной стадии развития. Но поскольку хондросаркома редко обнаруживается на раннем этапе роста, диагностика бывает запоздалой. Боль, воспаление и прочие ранние признаки болезни многие пациенты и доктора принимают за артроз, бурсит, травмы и не спешат проводить подробное обследование. А от своевременности диагностики во многом зависит исход лечения и дальнейший прогноз заболевааия.

Среди современных и востребованных методов диагностики при хондросаркоме можно выделить следующие:

  • рентгенологическое обследование: на снимках обнаруживаются очаги деструкции с участками обызвествления, сама опухоль и признаки ее прорастания в мягкие ткани;
  • остеосцинтиграфия;
  • магнито-резонансная, компьютерная томография;
  • биопсия ткани опухоли с дальнейшим изучением ее под микроскопом.

Пациенты с хондросаркомами должны обследоваться в крупных диагностических центрах, имеющих современное техническое оснащение и профессиональный штат специалистов, владеющих техникой расшифровки полученных результатов диагностики.

Центральные хондросаркомы часто имеют внутрикостные участки деструкции. На рентгеновском снимке с такими новообразованиями диагностируются характерные обызвествления. По краям новообразования нередко диагностируются участки обызвествления.

На ранних стадиях развития опухоли применяется лучевое лечение с хирургическим иссечением хондросаркомы. Если болезнь имеет высокий риск озлокачествления, то приходится отказываться от малоинвазивных операций и проводить полную ампутацию. Частичное удаление кости с проведением пластики в дальнейшем уместно лишь в случае обнаружения длительно текущих опухолей, не склонных к озлокачествлению и метастазированию.

Клетки хондросаркомы достаточно устойчивы к лучевой нагрузке (особенно на более поздних стадиях развития) и химиотерапевтическому воздействию. Поэтому эти методы воспринимаются не как основные, а в качестве вспомогательных способов лечения хондросарком. Основной упор делается на полное хирургическое иссечение патологического очага и метастазов.

Стадии рака костей

Определение стадии рака говорит о распространении опухоли в организме, что очень важно при назначении лечения и последующего прогноза заболевания.

I стадия — новообразование с низкой степенью злокачественности, не распространяется за границы кости.

IA стадия — опухоль не больше 8 см, стадия IB – новообразование может превышать этот размер, или располагаться больше, чем на одном участке кости.

II стадия — опухоль не покидает границы кости, но ее клетки теряют дифференцировку (она становится более малигнизированной).

III стадия — новообразование возникает более чем в одной области кости, ее клетки дифференцированы.

IV стадия — опухоль проникает за границы кости, появляются метастазы, сначала — в легкие, потом – в регионарные лимфоузлы и удаленные органы.

Стремительно развивается остеосаркома, она встречается наиболее часто, как правило, у лиц мужского пола. Хондросаркома может развиваться различными темпами: быстро и медленно.

Существуют разные классификации, чаще всего врачи определяют стадию остеосаркомы в соответствии с системой MSTS. Учитывают три показателя:

  • G — степень озлокачествления. Может быть низкой (G1), когда ткань опухоли похожа на нормальную, и более агрессивной высокой (G2), в которой клетки практически полностью утратили первоначальные черты.
  • T — степень распространения опухоли. Она может находиться в пределах кости (T1) или прорастать в соседние ткани (T2).
  • M — наличие метастазов. M0 — метастазов нет, M1 — есть.

Другая классификация — AJCC, она учитывает распространение первичной опухоли (T), метастазы в ближайших лимфатических узлах (N), метастазы в других частях тела (M) и степень озлокачествления (G).

Причины и факторы риска

Чаще всего это онкозаболевание встречается у лиц мужского пола от семнадцати до тридцати, люди старшего возраста болеют реже.

Основные причины, повышающие риск заболеваемости раком костей:

  • наследственные болезни, которые повышают риск возникновения этого типа рака — синдром Ротмунда-Томсона, синдром Ли-Фраумени, ретинобластома (которая вызывается геном RB1);
  • болезнь Педжета. Она считается предраковым состоянием и вызывает патологическое разрастания костной ткани у больных после 50 лет;
  • влияние ионизирующего облучения в высоких дозах (свыше 60 Грей). Сюда можно отнести облучение в ходе лечения других опухолевых заболеваний;
  • пересадка костного мозга;
  • травмы костей механического характера. Через продолжительное время в месте травмы кости может сформироваться опухоль – 40% случаев возникновения рака костей в месте перелома.

Чаще всего рак костей провоцируется не мутациями ДНК наследственного характера, а приобретенными в течение жизненного цикла и под воздействием вышеперечисленных факторов.

Риск заболеть таким видом рака выше у курящих и у тех, кто имеет хронические заболевания костной системы.

Особенности лечения пациентов с остеосаркомами

Прогноз при хондросаркомах всегда серьезный. Исход зависит от степени злокачественности неоплазии. При 1 степени пятилетняя выживаемость составляет 90%, при 2 степени – 45-60%, при 3 степени – около 30%. Профилактические мероприятия не разработаны.

Прогнозы для онкобольных выстраивают на основе особого показателя — пятилетней выживаемости. Он обозначает процент пациентов, которые остались живы в течение пяти лет с момента установления диагноза. Конечно, многие живут и дольше. Пять лет — условный рубеж, после которого можно с достаточно высокой вероятностью предполагать, что человек выздоровел.

Длительная (5-летняя) выживаемость больных, страдающих злокачественными опухолями костей и хряща, зависит от стадии заболевания и составляет 64-80% при ранних (I-II) стадиях и 17 – 44% при более поздних (III-IV) стадиях заболевания.

Конечно, врачи не гарантируют ничего и никогда. Сам же прогноз хондросаркомы, напрямую зависит стадии заболевания, от места поражения:

  • Как показала практика люди старше 40 лет имеют больше шансов на выздоровление;
  • Больные, чья опухоль имеет площадь не больше 100 куб. см имеют достаточно хороши е шансы на возможное выздоровление;
  • Само собой, если у больного диагноз низкого класса, то шансы на оздоровление- велики. В такой период заболевания больной принимает необходимые препараты, выполняет все указания врача. Недуг может не развиваться. В 95% случаев хворь не распространяется и подлежит лечению;
  • Местный рецидив;
  • Если наблюдается недифференцированная хондросаркома, нужно понимать, что летальный исход имеет место быть. В такие моменты важно не затягивать с лечением.

Выживаемость хондросаркомы прогнозировать сложно, ведь существует немало подтипов и классов такого заболевания. И здесь важно учитывать, и оценивать все обстоятельства. Если недуг локализованный, тогда выживаемость составляет около 69%- 72%, пятилетняя выживаемость. Прогноза на 5-10 лет выживаемость – 57% и 53%.

Статистика при саркоме говорит о том, что даже при обнаружении опухоли на ранней стадии прогноз для больного достаточно серьезен и во многом зависит от вида и дислокации новообразования. Пятилетняя выживаемость у больных, которые были госпитализированы и прошли курс лечения на I-II стадиях, составляет около 80%.До открытия методов химиотерапии и радиотерапии она была значительно ниже.

Предлагаем ознакомиться:  ЛФК при переломе лучевой кости

III стадия, сопровождающаяся большим количеством метастазов, и последняя стадия заболевания, IV, имеют крайне неблагоприятный прогноз, и при них пятилетняя выживаемость не превышает 10%. Даже современные способы борьбы с саркомой могут только незначительно продлить жизнь и улучшить ее качество.

Даже больным, вошедшим в стойкую ремиссию, необходимо регулярное наблюдение врача-онколога: примерно у трети из них со временем наблюдается рецидив саркомы.

Если саркома не реагирует на облучение и медикаментозную терапию, больному показана паллиативная операция. Несмотря на то, что сейчас медицина зачастую оказывается бессильной, наука не стоит на месте, и со временем способы лечения злокачественных опухолей станут более эффективными и позволят спасти жизнь больным, чье состояние сейчас признают безнадежным.

Прогноз при остеосаркоме может быть различным, в зависимости от размера опухоли, стадии, в которой была проведена операция, результатов химиотерапии, возраста пациента. При правильно организованном лечении, своевременно оказанной помощи процент выживаемости довольно высокий 70%.

Успех лечения зависит от качества резекции опухоли и всех обнаруженных метастазов, а также от результатов химиотерапии. Во многих клиниках Европы помощь пациентам с саркомами поставлена на очень высокий уровень, организованы подобные условия и в крупных онкологических центрах России. Особая роль отводится первичной диагностике, так как время для людей с саркомами практически бесценно.

Прогноз на выздоровление пациентов с хондросаркомами довольно благоприятный. Он напрямую зависит от своевременности лечения, степени злокачественности опухоли и качества проведенной операции. Лечение хондросарком требует от докторов немалого профессионализма. Поэтому при выборе клиники стоит отдавать предпочтение специализированным учреждениям, с немалым опытом лечения костных опухолей и индивидуальным подходом к каждому конкретному пациенту.

После успешно проведенного хирургического вмешательства более 25% больных живут на протяжении 5 лет и более. Для профилактики рецидивирования патологии таким пациентам рекомендуются регулярная диагностика и профилактические осмотры.

Диагностирование рака костей

Главным способом диагностики рака этого типа является биопсия. Этот метод позволяет точно подтвердить или опровергнуть наличие рака костей, так как некоторые другие заболевания костей могут давать похожие результаты исследований при инструментальных методах диагностики.

Но, кроме биопсии, применяют и инструментальные методы распознавания рака, такие, как:

  • КТ, МРТ-скрининг;
  • радионуклидная остеосцинтиграфия (рентген скелета всего тела);
  • позитронно-эмиссионная томография.

Причины развития ПНЭО костей и саркомы Юинга

— ангиография.

По симптомам можно только заподозрить рак кости или другое заболевание. Для того чтобы получить точный диагноз, врач назначит обследование, которое может включать:

  • Рентгенографию. Быстрый и простой метод диагностики, в некоторых случаях помогает сразу констатировать опухоль. Если есть подозрение на метастазы в легких, проводят рентген грудной клетки.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) помогают более детально рассмотреть опухоль, обнаружить прорастание в соседние ткани.
  • Позитронно-эмиссионная томография. В организм вводят слабое радиоактивное вещество в безопасных дозах, которое сильнее всего накапливается в опухолевых клетках. Затем делают снимки. Это позволяет не только рассмотреть основную опухоль, но и обнаружить метастазы в разных частях тела.
  • Общий и биохимический анализы крови. Применяют как дополнительный метод диагностики, чтобы оценить общее состояние человека. Также они могут косвенно указывать на степень агрессивности опухоли.
  • Биопсия. Самый точный метод диагностики. Её применяют всегда, даже если другие исследования уже убедительно показывают, что у пациента есть рак кости. Биопсия помогает установить окончательный диагноз, отличить остеосаркому от других опухолей, определить степень озлокачествления. Врач может взять образец ткани при помощи иглы или через разрез.

Виды терапии рака костей

Тактика лечения подбирается индивидуально в каждом случае, после анализа всех полученных данных. Основные методы лечения, которые используются: хирургическое вмешательство, лучевая и химиотерапия. Они применяются чаще в комплексе, но иногда и отдельно друг от друга.

При выборе способов лечения и их сочетания онколог принимает во внимание следующие факторы: локализацию опухоли, степень агрессивности, отсутствие или наличие метастаз.

Главная цель — удалить опухоль целиком. Если остаются неудаленные раковые клетки, они способны дать толчок для начала новой опухоли. Поэтому удаляют часть близрасположенных здоровых тканей. Эта процедура называется широкая эксцизия (широкое иссечение). Затем патоморфолог обследует удаленные ткани под микроскопом для выявления раковых клеток на периферии. Отсутствие их называется «негативными краями» (чистые гистологически края после резекции).

«Позитивные края» говорят о том, что удалены были не все раковые клетки. Иногда поражение костей конечностей бывает настолько обширным, что широкая эксцизия подразумевает полное удаление конечности (ампутации). В большинстве случаев стараются проводить операции с сохранением конечности. Но она более сложна в техническом плане и может повлечь за собой риск осложнений после операции. При онкологии тазовых костей также стараются применить широкую эксцизию.

При новообразованиях в нижней челюсти иногда нужно ее удаление с последующей пересадкой из других частей тела костей. Для новообразований в черепе и позвоночнике широкая эксцизия не проводится. Тогда используются методы: кюретаж, облучение, криохирургия.

Кюретаж — это выскабливание из кости опухоли без удаления больного участка. После этого в кости остается полость. Иногда после удаления большей области опухоли, для очищения соседних участков кости от раковых клеток, применяют криохирургию и облучение. При криохирургии полость, которая осталась от новообразования, заполняют жидким азотом и замораживают опухолевые клетки. Позже эта полость наполняют костным цементом.

Инновацией в хирургии злокачественных новообразований считают кибер-нож. Пораженные ткани удаляются с помощью стереотаксической радиохирургии. Операция проходит без крови и боли, а вмешательство в организм больного – минимально.

Лучевая терапия

Хондросаркома - что это, симптомы, выживаемость

Рак костей устойчив к облучению, из-за этого его применение не является главным методом лечения. Для уничтожения опухолевых клеток нужны достаточно высокие дозы, а это грозит поражением близ расположенных нервных окончаний. Но лучевая терапия применяется в случаях, когда опухоль признается неоперабельной или для уничтожения онкоклеток, оставшихся после операции (при «позитивных краях»).

Более современный вариант лучевой терапии — это лучевая терапия с модулируемой интенсивностью (IMRT). Этот метод подразумевает компьютерное построение проекции распространяемых лучей по конфигурации опухоли с возможностью корректировать мощность облучения.

Другим современным методом лучевой терапии является протонная лучевая терапия. Этот метод обеспечивает высокую дозу облучения при минимальных побочных эффектах.

При брахитерапии внутрь опухоли вводится радиоактивный источник. Это ограничивает область воздействия радиации и защищает нормальные ткани.

Химиотерапия

В применении химиотерапии также имеются свои плюсы (уничтожение метастаз в удаленных тканях и органах) и минусы (множество побочных эффектов). К химиотерапии большую чувствительность проявляют: остеосаркома и саркома Юинга, а плохо поддается ее воздействию — хондросаркома.

Обычно при химиотерапии применяются такие лекарства от рака:

  • «Карбоплатин»;
  • «Цисплатин»;
  • «Метотрексат»;
  • «Доксорубицин»;
  • «Циклофосфамид»;
  • «Винкристин» и другие.

Обычно применяют не один препарат, а комбинацию из 2-3. Самое используемое сочетание: «Доксорубицин» и «Цисплатин».

Побочные эффекты химиотерапии таковы:

  • тошнота и рвота;
  • стоматит;
  • потеря аппетита;
  • облысение.

Таргетная терапия

Таргетные препараты показали свою эффективность при хордоме и других типах рака костей, когда химиотерапия бессильна. Такие препараты («таргетные» — от англ. «target» — мишень) действуют абсолютно другим образом, в отличие от традиционных химиотерапевтических средств. Они созданы конкретно под заболевание и пациента.

Также отмечают новый метод НИЭРТ (Низко Интенсивная Электро Резонансная Терапия). В совокупности с аутогемохимиотерапией и употреблением препарата кальция его применяют для лечения метастаз разного размера в костных тканях.

Продолжительность жизни при раке костей

Причиной смерти при этой форме онкологии чаще становится не сам рак, а остеогенные опухоли в прочих местах организма, которые были вызваны метастазами от костного очага.

Сколько же живут пациенты при 4 стадии этого вида рака? Это зависит от индивидуальных особенностей организма пациента, вида опухоли и ее реакции на медицинские препараты. Только 20% пациентов преодолевают пятилетний рубеж при условии качественной терапии. Остальная часть пациентов умирает на более ранних сроках.

Причины возникновения хондросаркомы

Точные причины первичного рака кости неизвестны. Люди, имеющие такой редкий тип доброкачественной опухоли кости как хондрома или остеохондрома, имеют очень малый риск развития хондросаркомы. Другое редкое онкологическое состояние называется энхондроматозом и может увеличить этот риск.

У людей с такими редкими генетическими заболеваниями как наследственные множественные экзостозы и синдром Маффуччи, тоже может развиться хондросаркома.

Хондросаркома - что это, симптомы, выживаемостьВ начало страницы

Клиническая картина

Саркома Юинга и примитивные нейроэктодермальные опухоли могут развиваться в любых костях, поражая и мягкие окружающие ткани. Практически половина сарком Юинга затрагивает нижние конечности и тазовую область. Часто в патологический процесс вовлекаются и кости верхних конечностей. ПНЭО чаще всего поражают кости и мягкие ткани грудной клетки, легкие, органы средостения и плевру.

Основным признаком патологии является болевой синдром. Сначала боль слабо выражена, может самопроизвольно ослабевать или даже исчезать на некоторое время. Но по мере развития онкологического процесса боль прогрессирует и становится более ощутимой. Все пациенты с костной саркомой отмечают отечность в области развития опухолевого процесса. Припухлость постепенно захватывает окружающие суставные поверхности, провоцируя нарушение подвижности сустава и конечности в целом.

Во время пальпации зона отека болезненная, отличается выраженной гиперемией, увеличением сосудистого рисунка и пастозностью, горячая на ощупь. Наблюдается умеренное увеличение лимфатических узлов. Если опухоль развивается в области таза, то могут возникать нарушения функционирования внутренних органов этой зоны (недержание кала, мочи, параличи).

Часть пациентов на момент выявления болезни отмечает признаки интоксикации: больные жалуются на слабость, снижение массы тела, незначительное повышение температуры тела. Опухоли этого семейства склонны очень быстро давать метастазы в легкие, костный мозг, кости.

Многие пациенты не обращаются за медицинской помощью при появлении боли и отечности, так как относят эти симптомы к незначительному воспалению, развивающемуся после травмы или перенесенного заболевания. Из-за поздней диагностики опухоли до принятия эффективных лечебных мероприятий уже развивается выраженное метастазирование, в результате которого лечение саркомы Юинга и ПНЭО часто бывает малоэффективным. Крайне важно своевременно обращаться к докторам, как только возникают ранние признаки патологии.

Саркомы необходимо лечить только в специализированных клиниках, обладающим современным диагностическим оборудованием и опытом ведения пациентов с подобными заболеваниями. Современная медицина, увы, несовершенна, многие доктора некомпетентны, а промедление в данном случае просто недопустимо. Пациенты с саркомами нуждаются в лечении у настоящих профессионалов.

Самое важное — диагностика и своевременное лечение. Настаивайте на прохождении обследования, даже если доктор не видит в этом необходимости. Пациент — активный участник лечебного процесса. Многие специалисты уже давно признали этот факт и с успехом внедряют его в свою современную практику.

Последующее наблюдение хондросаркомы

После завершения лечения, пациент должен проходить регулярные осмотры и рентгеновское обследование. Это должно продолжаться в течение нескольких лет. Если в течение этого времени возникнут какие-то проблемы или будет замечен какой-либо новый симптом, необходимо обратиться к врачу-онкологу как можно скорее.

Хондросаркома - что это, симптомы, выживаемостьВ начало страницы


Об авторе: admin4ik

Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector