25.10.2019     0
 

Дифференциальный диагноз при суставном синдроме Диагностический алгоритм при остром и хроническом артрите – Consilium Medicum №05 1999


Системная форма ЮРА с ограниченным суставным синдромом или олигоартритом, соответствующая аллергосептическому варианту

Этот системный вариант ЮРА был впервые описан британским педиатром Д. Ф. Стиллом в 1897 г. В настоящее время, по данным литературы и нашим наблюдениям, синдром Стилла встречается достаточно редко, всего в 12–16% от всех случаев ЮРА у детей, преимущественно раннего возраста [1–4]. Для него характерно острое, манифестное, начало;

на самых ранних этапах болезни в процесс вовлекаются как крупные, так и мелкие суставы, в том числе мелкие суставы кистей и стоп. Для синдрома Стилла типично вовлечение в процесс шейного отдела позвоночника и височно-нижнечелюстных суставов. Суставы припухшие, резко болезненные, в них могут быстро развиться болевые контрактуры.

Боль и контрактуры приводят к потере функции и вынужденному положению пораженного сустава под определенным углом, в результате чего дети теряют подвижность. Таким образом, кардинально от других вариантов ЮРА, этот вариант отличает генерализованный суставной синдром в дебюте. Для этого варианта ЮРА также характерны внесуставные проявления.

Самые частые из них — лихорадочный синдром и сыпь. Лихорадка чаще фебрильная, иногда достигающая 39–40 °С, продолжающаяся, как правило, не более 3–4 недель. Сыпь при синдроме Стилла чаще мелкоточечная, напоминающая скарлатинозную, иногда — кореподобную, нестойкая, более выраженная на высоте лихорадки. Процент инвалидизации при синдроме Стилла достигает 25–30% [2].

Впервые симптомокомплекс, включающий в себя лихорадку, артралгии, аллергическую сыпь, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию и сопровождающийся высоким нейтрофильным лейкоцитозом, был описан Висслером в 1943 г. В последующем, наблюдая около 100 подобных случаев, Висслер и Фанкони пришли к выводу, что это заболевание имеет аутоиммунную природу и нередко трансформируется в ревматоидный артрит.

Он существенно отличается от синдрома Стилла, прежде всего отсроченностью суставных проявлений, что значительно затрудняет раннюю диагностику. Мы наблюдали детей, у которых стойкие симметричные изменения в суставах сформировались только через 2–3 года от начала заболевания. Локализация суставных поражений также свое­образна.

Как правило, в процесс вовлекаются крупные суставы — коленные, тазобедренные, голеностопные и очень редко — суставы кистей и стоп. В них довольно быстро развиваются деструктивные изменения: разволокнение хряща, костные эрозии, причем этот процесс быстро прогрессирует, приводя к значительному разрушению, например, головки бедренной кости.

alt

Для этого варианта заболевания свойственен и особый характер лихорадки: обычно она появляется в ранние утренние часы, начиная с 5–6 часов, после сильного озноба. Продолжительность лихорадки — 3–4 часа, затем наступает гектическое падение, сопровождающееся проливными потами. Начало лихорадки часто совпадает с появлением кожных высыпаний.

Сыпь при аллергосептическом синдроме носит чрезвычайно упорный характер и, также как лихорадка, может длиться месяцами. Локализуется она на туловище и разгибательных поверхностях конечностей, щеках. Сыпь может быть уртикарной, пятнисто-папулезной, но все-таки визитной карточкой этого варианта является так называемая «линейная» сыпь, представляющая скопления мелких элементов сыпи в виде полосок длиной до 1 до 4 см.

Из висцеральных поражений при аллергосептическом варианте довольно часто развивается миокардит и миоперикардит, значительно утяжеляющий клиническую картину болезни.

В том случае, когда аллергосептический синдром протекает без поражения суставов, можно говорить о болезни Висслера–Фанкони без трансформации в ЮРА. Под нашим наблюдением находится ряд детей, у которых отмечался однократно или повторно аллергосептический синдром, иногда с преходящими экссудативными изменениями в суставах, однако рентгенологических признаков поражения суставов не отмечалось в течение длительного времени (более 10 лет).

Проведенное иммуногенетическое обследование показало ряд особенностей иммуногенетических ассоциаций аллергосепсиса Висслера–Фанкони, отличных от аллергосептического варианта ЮРА [5]. Клинико-иммуногенетическое проспективное обследование больных с системными формами ЮРА позволяет предположить, что аллергосептический вариант ЮРА и аллергосепсис Висслера–Фанкони являются родственными, но не тождественными заболеваниями [2, 5].

Какие болезни суставов нужно дифференцировать?

alt
Первичная диагностика установит наличие других патологий.
  • ревматическая полимиалгия;
  • тромбофлебит;
  • бурсит;
  • фиброзит;
  • остеопороз.

При первой дифференциальной диагностике очень важной понять — все симптомы свидетельствуют о том, что это точно суставной синдром. Для этого врачу понадобится исключить большое количество заболеваний со схожими признаками. Возникновение суставных болей возможно еще при внешнем поражении мышечных тканей или сухожилия. Важно знать период протекания и темпы развития недуга, ведь чаще всего суставные синдромы делятся на четыре этапа:

  • острый (не больше 12 недель);
  • подострый (до 6 месяцев);
  • затяжной (9 месяцев);
  • хронический (до года и больше).
alt
Болезнь прогрессирует на фоне воспалительного процесса.

Олигоартикулярный вариант ЮРА

По клиническим, иммунологическим и иммуногенетическим особенностям выделяется наблюдаемый преимущественно у девочек вариант ЮРА, начинающийся с моно- или олигоартрита в раннем детском возрасте.

Средний возраст начала заболевания составляет 2,5 года (от 6 месяцев до 6 лет), в дебюте у всех детей с этим вариантом ЮРА отмечается моно- или ассиметричный олигоартрит, преимущественно суставов ног. Чаще всего поражается коленный сустав. При олигоартикулярном начале помимо коленного сустава может поражаться голеностопный и/или лучезапястный суставы.

Предлагаем ознакомиться:  Ревматоидный артрит кистей и пальцев рук симптомы и лечение

В дальнейшем у 40% больных суставной синдром распространяется и принимает характер ограниченного полиартрита, у остальных пациентов продолжает рецидивировать в виде олигоартрита. Внесуставные проявления, такие как лихорадка, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия нетипичны для данного варианта ЮРА. Наиболее частым и неблагоприятным внесуставным проявлением этого варианта ЮРА является иридоциклит.

Развитие увеита при этой форме заболевания отмечается у 50% больных. Однако в течение последних 10 лет частота развития увеита у этих больных снизилась до 20–30%. Вероятно, активное проведение ранней иммуноподавляющей терапии, которое все шире стало использоваться у больных с олигоартикулярным вариантом ЮРА, предотвращает развитие увеита у большинства пациентов.

Иммунологическими особенностями этого варианта являются отсутствие РФ и довольно частое (у 40%) выявление антинуклеарного фактора (АНФ) в невысоких титрах (1:40–1:80). Этот вариант олигоартрита часто называют «олигоартритом маленьких девочек», и, по мнению A. M. Prier, он не имеет аналогов у взрослых при ревматоидном артрите [1].

По нашим данным, согласующимся с результатами большинства иммуногенетических обследований аналогичных групп, приведенных в литературе, иммуногенетическими маркерами этого варианта ЮРА являются антигены HLA-А2 и HLA-DR5. Антиген гистосовместимости HLA-А2 выявлен у 80% больных с этим вариантом ЮРА. Даже при высокой частоте распространенности HLA-А2 в популяции, составляющей 49%, этот антиген гистосовместимости может рассматриваться как маркер олигоартрита маленьких девочек.

Среди антигенов гистосовместимости II класса наиболее высокой по нашим данным была частота HLA-DR5-антигена, который был выявлен у 80% больных этим вариантом ЮРА, при популяционной частоте этого антигена 30%.

Второй вариант олигоартрита характерен для мальчиков препубертатного, пубертатного возраста. Он характеризуется ассиметричным олигоартритом преимущественно суставов нижних конечностей, сопровождается поражением суставов свода стопы, болями в пятках (талалгиями), болями или болезненностью при пальпации в области прикрепления связок и сухожилий (энтезитами), вовлечением крестцово-подвздошных сочленений.

Суставной синдром отличается торпидностью, прогрессирующим характером, особенно неблагоприятно протекает поражение тазобедренных суставов. Этот вариант по классификации ILAR может быть отнесен к энтезитному варианту ювенильного идиопатического артрита и, по сути, может рассматриваться как начальная стадия ювенильного спондилоартрита.

Выделяют два субтипа полиартикулярного варианта ЮРА: серопозитивный по РФ и серонегативный по РФ.

Серопозитивный по ревматоидному фактору субтип ЮРА развивается преимущественно у девочек подросткового возраста, по своим клиническим, иммунологическим, иммуногенетическим особенностям он не отличается от серопозитивного по РФ полиартрита у взрослых. Клинически при этом субтипе ЮРА характерно симметричное поражение проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, лучезапястных суставов, а также голеностопных и мелких суставов стопы.

Больные отмечают утреннюю скованность, нарастающее ограничение подвижности суставов. Лабораторная активность умеренная, выявляется ревматоидный фактор. Иммуногенетическим маркером этого субтипа, как и при РА взрослых, является HLA-DR4. Кроме того, поражение суставов характеризуется быстрым развитием деструктивно-пролиферативных изменений.

Критерии ЮАС Гармиш–Партенкирхен (1987 г.)

Серонегативный по РФ субтип полиартрита также чаще встречается у девочек, характерно симметричное поражение крупных и мелких суставов с прогрессирующим течением заболевания. Течение артрита у большинства — относительно доброкачественное, однако у ряда пациентов могут развиваться тяжелые деструктивные изменения в суставах. Большинство ревматологов считает, что РФ-негативный полиартрит у детей соответствует РФ-негативному РА взрослых [2].

Для диагностики ЮРА чаще всего используют диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации (АРА). К ним относятся следующие критерии:

  • начало заболевания до достижения 16-летнего возраста;
  • поражение одного и более суставов, характеризующееся припухлостью/выпотом либо имеющее как минимум два из следующих признаков: ограничение функции, болезненность при пальпации, повышение местной температуры;
  • длительность суставных изменений не менее 6 недель;
  • исключение других ревматических заболеваний.

Для постановки определенного диагноза необходимо наличие всех 4 признаков.

Диагностика ЮРА наиболее сложна в случае развития аллергосептического синдрома, когда суставной синдром отсутствует или слабо выражен, а в клинической картине доминирует гектическая лихорадка, сыпи, поражения внутренних органов. Так как этот симптомокомплекс присущ не только ревматоидным, но и другим заболеваниям, диагноз системной формы ЮРА ставится методом исключения следующих патологий:

  • сепсис;
  • инфекции (иерсиниоз, токсоплазмоз и др.);
  • гематоонкологические заболевания, солидные опухоли;
  • диффузные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, идиопатический дерматомиозит, системные васкулиты);
  • периодическая болезнь;
  • хронические заболевания кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона).

В проведении дифференциальной диагностики необходимо использовать следующие методы:

  • посевы биологических сред на флору с определением чувствительности;
  • серологические методы для исключения инфекций;
  • иммунологические исследования;
  • биопсия костного мозга;
  • компьютерная томография и/или магнитно-резонансная томография грудной, брюшной полостей, головного мозга;
  • эндоскопические исследования;
  • прокальцитониновый тест.

Особое значение в последние годы приобрел метод определения прокальцитонина, который позволяет дифференцировать воспалительные реакции, связанные с ЮРА, от воспалительных реакций, обусловленных бактериальной инфекцией. Известно, что при сепсисе и даже при локальном инфекционном процессе отмечается повышение уровня прокальцитонина, в то время как при ЮРА, даже в случае высокой клинико-лабораторной активности системной формы ЮРА, уровень прокальцитонина остается в норме [2].

Предлагаем ознакомиться:  Какая повязка применяется при повреждении коленного сустава

Критерии заболеваний и их сравнение

Название болезни Характеристика Диагностические критерии
Ревматоидный артрит Воспаление соединительных тканей Поражение больше 3 суставов с периодом болезни не меньше 3 месяцев
Повреждение сочленений кисти
Симметрический артрит мелких суставов
Ревматоидные узелки
Утренняя скованность
Значительные рентгенологические признаки изменения
Болезнь Рейтера Заболевание суставов, связанное с кишечной или урогенитальной инфекцией Односторонний полиартрит
Возраст больных до 40 лет
Конъюнктивит
Положительное исследование кала или крови на иерсинии
Бурсит или остеофит
Острая инфекция мочеполовой системы
Синдром Бехтерева Хроническая системная патология позвоночника В основном поражает мужчин в возрасте от 16 до 40 лет
Связь болезни с антигеном HLA-B27
Присутствует этиологический фактор
Возникает воспалительный процесс в опорно-двигательном аппарате
Подагра Изменение обмена мочевой кислоты, которая впоследствии откладывается в тканях Развитие острого артрита несколько раз подряд
Гиперемия кожи над пораженным сочленением
Болезненные ощущения
Моноартикулярный характер поражения
Псориатический артрит Развивается одновременно или после перенесенного псориаза Поражение сочленений стоп еще до первых симптомов
Изменения ногтей типичное для псориаза
Боли в пятках
Поражение межфаланговых суставов пальцев

Псориатический артрит

Псориатический артрит (ПсА) — это хроническое воспалительное заболевание суставов, которое развивается примерно у трети больных псориазом.

Классическими проявлениями псориаза у детей являются эритематозные папулы, покрытые серебристыми чешуйками, которые сливаются в бляшки различной формы. Чаще всего поражается кожа локтей, коленей, паховой области, волосистой части головы [6–8].

У большинства больных ПсА отсутствует четкая хронологическая зависимость между поражением кожи и суставов. Примерно у 75% пациентов поражение кожи предшествует развитию артрита, у 10–15% больных они возникают одновременно, однако еще в 10–15% случаев артрит развивается раньше псориаза [6–8].

У детей артрит в 50% случаев предшествует появлению псориаза. Однако даже при наличии у ребенка симптомов данного дерматоза, он обычно не столь явно выражен, как у взрослых, поэтому врачи нередко не замечают его [6–8].

Под нашим наблюдением находилось 28 пациентов с ПсА, у 29,4% детей заболевание началось с поражения кожи (поражение суставов у них развилось в среднем через 2,4 ± 0,3 года от начала заболевания), а у 70,6% пациентов в дебюте наблюдался суставной синдром (поражение кожи присоединилось в среднем через 4,5 ± 0,8 года), причем одна больная страдала артритом без кожных изменений в течение 8 лет.

ПсА может начинаться постепенно, исподволь (первые симптомы: повышенная утомляемость, миалгии, артралгии, энтезопатии, потеря массы тела). Приблизительно у трети детей в дебюте заболевания отмечается приступообразная резкая болезненность, отек и скованность в суставах, выраженная в утренние часы [6–8].

У подавляющего большинства (80%) больных ПсА чаще проявляется артритом дистальных, проксимальных межфаланговых суставов пальцев кистей, коленных суставов, реже — пястно- и плюснефаланговых, а также плечевых суставов [6–9].

По нашим сведениям, в дебюте заболевания у 17,6% пациентов отмечался аллергосептический синдром с лихорадкой, типичной сыпью, лимфоаденопатией, гепатолиенальным синдромом (по литературным данным, для ПсА нехарактерно вовлечение в процесс внутренних органов); у 11,8% — генерализованное поражение суставов, включая шейный отдел позвоночника, по типу синдрома Стилла;

1) асимметричный олигоартрит;2) артрит дистальных межфаланговых суставов;3) симметричный ревматоидноподобный артрит;4) мутилирующий артрит;5) псориатический спондилит.

Эта классификация очень условна, формы заболевания нестабильны и могут со временем переходить одна в другую.

В 70% случаев ПсА проявляется асимметричным моно- или олигоартритом (асимметричность — характерная черта этого заболевания). Данной патологии свойственно также вовлечение в дебюте болезни так называемых суставов-исключений (межфалангового сустава I пальца и проксимального межфалангового — V пальца кисти).

Особенностью ПсА является поражение всех суставов одного пальца кисти — аксиальный, или осевой, артрит. Нередко при этом наблюдается тендовагинит сухожилий сгибателей, что придает пораженному пальцу сосискообразный вид. Кожа над пораженными суставами, особенно пальцев кистей и стоп, нередко приобретает багровую или багрово-синюшную окраску [6–8].

В разгар заболевания (через 5–6 лет от начала болезни) у 41,2% пациентов диагностировался симметричный ревматоидоподобный артрит, у 23,5% — ассиметричный олигоартрит, у 23,5% — спондилоартрит с поражением периферических суставов (голеностопных, коленных, межфаланговых), у 11,8% — мутилирующий артрит.

Для постановки диагноза ПсА имеют значение асимметричный моно-, олигоартрит, особенно с поражением пальцев кистей или стоп, аксиальный артрит, вовлечение в дебюте болезни дистальных межфаланговых суставов или суставов-исключений, асимметричный сакроилеит. Опреде­лен­ные трудности диагностики возникают при отсутствии у больных кожного процесса. В этих случаях следует тщательно обследовать пациента с целью поиска даже минимальных проявлений псориаза [6, 7, 10].

Предлагаем ознакомиться:  Киста бейкера коленного сустава к какому врачу обратиться

1) артрита и типичной псориатической сыпи;2) артрита и хотя бы трех из следующих «малых» признаков:— изменений ногтей (синдром «наперстка», онихолизис);— псориаза у родственников 1-й или 2-й степени родства;— псориазоподобной сыпи;— дактилита.

Вероятный ювенильный ПсА определяется при наличии артрита и хотя бы двух из «малых» признаков.

Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит (ЮАС) — это заболевание с наследственной предрасположенностью, характеризующееся хроническим воспалительным процессом в суставах как периферических, так и в суставах осевого скелета, часто сочетающееся с энтезитами, серонегативностью по РФ и АНФ. Поскольку поражение суставов позвоночника может быть отсрочено на годы, обязательным критерием диагноза в детском возрасте является поражение крестцово-подвздошных сочленений [11].

Наиболее ранними проявлениями ЮАС является артрит одного или нескольких периферических суставов, обычно нижних конечностей, сочетающийся с энтезопатиями чаще пяточных костей. Системные проявления выражены минимально, но может иметь место субфебрильная лихорадка. Признаки поражения позвоночного столба обычно либо отсутствуют, либо слабо выражены и развиваются только во взрослом (редко в подростковом) возрасте, причем их прогрессирование происходит медленно и типичные рентгенологические изменения формируются позже обычного.

Чаще (до 80% случаев) в дебюте может отмечаться изолированный периферический артрит или изолированный энтезит. В 25% случаев ЮАС начинается с одновременного поражения периферических суставов и осевого скелета [12–14]. И очень редко с изолированного вовлечения в процесс осевого скелета или глаз.

Для артрита при ЮАС характерно преимущественное поражение суставов нижних конечностей; асимметричность суставного синдрома. Суставной синдром чаще представлен моно- или олигоартикулярным поражением, в редких случаях полиартритом. Для ЮАС характерно относительно доброкачественное течение с возможностью полного обратного развития и склонностью к длительным, в том числе многолетним, ремиссиям, недеструктивным характером артрита (за исключением тарзита и коксита). Периферический артрит при ЮАС часто сочетается с энтезитом [11].

Чаще всего артрит развивается в коленных, тазобедренных и голеностопных суставах и очень редко в суставах верхних конечностей (локтевых, лучезапястных, мелких суставов кистей). Кроме того, типичным считается при поражении мелких суставов вовлечение в процесс первых пальцев [11].

Наиболее приемлемыми для постановки диагноза являются диагностические критерии Гармиш–Партенкирхен (табл. 1).

Вероятному ЮАС соответствуют 2 основных критерия или 1–2 основных 2 дополнительных критерия.

Определенному ЮАС соответствуют те же критерии рентгенологически достоверный сакроилеит (двусторонний сакроилеит II стадии или односторонний сакроилеит не менее III стадии).

Реактивный артрит (РеА) — это асептическое воспалительное заболевание суставов, развивающееся в ответ на внесуставную инфекцию, преимущественно кишечную и урогенитальную.

Синдром Рейтера

Классическим клиническим проявлением реактивного артрита является болезнь Рейтера или уретроокулосиновиальный синдром, который характеризуется классической триадой клинических симптомов — уретритом, коньюнктивитом, артритом [24–27]. Синдром Рейтера развивается в хронологической связи с перенесенной инфекцией мочеполового тракта или кишечника или на фоне персистирующей инфекции.

Синдром Рейтера, развивающийся на фоне хламидийной инфекции, у детей имеет ряд особенностей. В дебюте чаще всего отмечаются симптомы поражения урогенитального тракта (уретрит, баланит, баланопостит). В последующем присоединяются симптомы поражения глаз (чаще конъюнктивит) и суставов. Встречается так называемый неполный синдром Рейтера, при котором может отсутствовать поражение глаз или мочеполового тракта, но присутствует суставной синдром [15].

Поражение опорно-двигательного аппарата характеризуется развитием ограниченного асимметричного, моно-, олиго- и полиартрита. Отмечается преимущественное вовлечение в процесс суставов ног, с наиболее частым поражением коленных, голеностопных суставов, плюснефаланговых, проксимальных и дистальных межфаланговых суставов пальцев стоп. Артрит может начинаться остро, с выраженными экссудативными изменениями. У некоторых пациентов повышается температура, вплоть до фебрильных цифр.

Экссудативный артрит может протекать без боли, скованности, выраженного нарушения функции, с большим количеством синовиальной жидкости, непрерывно рецидивируя. Поражение суставов при этом характеризуется длительным отсутствием деструктивных изменений, несмотря на рецидивирующий синовит. Типичным для РеА является поражение первого пальца стопы, формирование «сосискообразной» деформации пальцев стоп (за счет выраженного отека и гиперемии пораженного пальца), развитие теносиновита и бурсита, развитие ахиллобурсита [15].

У ряда больных отмечается развитие энтезита и энтезопатий (боли и болезненность при пальпации в местах прикрепления сухожилий к костям), частые боли в пятках, боли, скованность, ограничение подвижности в шейном и поясничном отделе позвоночника. Эти клинические симптомы характерны для мальчиков подросткового возраста, с наличием HLA-B27. У этих детей имеется высокий риск формирования ювенильного спондилоартрита.

При затяжном (6–12 месяцев) или хроническом (более 12 месяцев) течении болезни характер суставного синдрома меняется. Увеличивается число пораженных суставов, артрит становится более симметричным, чаще вовлекаются суставы верхних конечностей и позвоночник.

Часто классические симптомы синдрома Рейтера хронологически не связаны между собой, что затрудняет диагностику.


Об авторе: admin4ik

Ваш комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock detector